椎管内肿瘤

1椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1.室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。颈段是好发部位。多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织。2.星形细胞瘤:是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，可发生于任何年龄,但多发生于30岁以下。10岁以下儿童约占90%,青少年约占60%,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60%的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。2儿童髓内星形细胞瘤大约90%为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10%是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20%为恶性。星形细胞瘤和正常脊髓的边界不如室管膜瘤清晰，手术全切除有很大困难，但在电生理检测的情况下，手术的安全边际得到很大提高。3.血管网织细胞瘤:又称血管母细胞瘤。是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3%～8%,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Lindau综合征（希佩尔-林道综合征是一种罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征）,同时有小脑或其它器官的囊性病变。4.其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2%,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤、脂肪瘤等。（二）髓外肿瘤包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤（包括神经纤维瘤-通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘（神经鞘）所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长）、脊膜瘤（脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良性脊髓肿瘤。生长较缓慢，早期症状多不明显，故一般病史较长。常见的首发症状是肿瘤所在部位相应的肢体麻木，其次是乏力，根性疼痛者居第3位。），约占全部脊髓肿瘤的55%。硬膜外肿瘤占25%（以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等）。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。3.辅助检查（1）X线脊柱平片：脊柱X线平片常用正、侧位和双斜位检查，有30％～40％的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变，包括椎管直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。（2）CT扫描检查：CT平扫的诊断意义不大，静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影CT扫描（CTM）：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。（3）脊髓磁共振（MRI）检查：这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd-DTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术前就能对肿瘤做出定位诊断，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。4.治疗方式及适应症对椎管内肿瘤的手术治疗，在1887年首先开展，手术属探察性质。随着先进诊断技术及手术操作技术的发展，脊髓肿瘤手术效果明显提高，与颅内肿瘤不同，约3／4椎管内肿瘤属3良性病变，如能早期做到肿瘤全切，其预后良好。对恶性肿瘤，经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、并辅以术后放疗，也可获得一定时期的缓解。所以，外科手术是治疗椎管内肿瘤的绝对手术指征。(一)手术指征：存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。（二）手术时机：原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。（三）手术入路：绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。1）.全椎板切除时，既要有相对宽的椎板切除，以充分显露，又应尽可能不损伤两侧小关节突，以保持脊柱的稳定。2）.当肿瘤位于一侧时，可取选择性半椎板切除入路。3）.对于病变范围较广、特别是儿童患者，宜作椎板成形术，或脊柱固定融合术。5.预后椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说，肿瘤所在的节段越高，神经功能损害的范围越大，预后就相对较差。高颈段肿瘤易合并呼吸肌受累，并发呼吸无力及肺部炎症；腰骶部肿瘤易合并括约肌功能障碍，发生尿潴留、泌尿系感染；肿瘤分化好，异型性小者预后好；反之，肿瘤分化差，异型性大者预后差。脊髓受压的时间长短和功能障碍的程度也密切相关，受压时间越短，治疗越早者效果越好，反之则效果差。对慢性受压者，脊髓能部分发挥其代偿功能，所以预后较急性压迫者为好。肿瘤部位，髓内肿瘤预后差，胸段肿瘤治疗效果差，颈段肿瘤治疗效果好。患者术前的一般状况及神经系统功能状态。当脊髓功能完全障碍超过半年以上者，即使压迫病变能完全解除，其功能恢复亦不满意，但亦有个别病例完全瘫痪已一年以上，手术解除压迫后，脊髓功能仍获得相当程度的恢复。6.专家观点1.脊髓脊柱肿瘤的治疗是神经外科专业的重要内容，显微外科手术是治疗脊髓脊柱肿瘤的主要手段。准确的定位、精细的显微外科技术、术中电生理监测是成功治疗脊髓脊柱肿瘤的关键。2.脊髓组织非常娇嫩，脆弱，损伤后不易恢复。需要术者有熟练、精细的显微神经外科技术。不当的手术操作极易造成的脊髓、神经根负损伤，加重患者的神经功能障碍，且术后恢复困难。所以，对于罹患脊髓肿瘤的患者，尽可能寻找有资质及丰富诊疗经验的医疗单位就医。3.髓内肿瘤因其部位特殊，手术治疗风险大，手术时操作应细致、轻柔，即使轻微损伤也能造成其节段以下的严重功能障碍，术后出现截瘫等严重合并症，治疗时机选择上存在着一些分歧。一些学者主张在髓内肿瘤出现严重神经功能障碍时再进行手术。而最近的主流观点则认为发现髓内肿瘤后就应当早期进行手术切除是积极的治疗方法。依靠丰富的操作经验及电生理监测技术能够大大降低早期手术的风险。4.多节段脊髓肿瘤椎板切除术后的脊柱生物力学问题目前仅有为数不多的脊髓外科专家所关注。对于长节段、未成年、累及C2及胸腰段的脊髓肿瘤患者，应格外警惕，在术中骨结构切除范围方面应特别注意，必要时行选择性椎板切除或椎板成形术。