乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT与MRI表现

读书报告乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT与MRI表现肾血管平滑肌脂肪(angiomyolipoma,AML)，又称错构瘤,是肾脏较常见的良性肿瘤,由于含有脂肪组织,绝大多数诊断不难。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织病例,其影像表现不典型,易误诊。资料与方法样本量：15例共18个病灶方法：CT：平扫+增强；注射对比剂后25s行肾脏动脉期增强扫描,60s行肾脏实质期增强扫描。MR：平扫+增强一、肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现肾AML是肾脏内较为常见的良性肿瘤,可发生于任何年龄,以中青年为多。文献中多见于女性。肾AML患者临床表现无特异性,通常为体检时偶然发现,小部分患者可出现腰背部疼痛不适，少数因病灶较大,扪及上腹部肿块而就诊。AML分为两型:Ⅰ型:属于染色体显性遗传,此型常在儿童和青年中发生,肿瘤多为两肾发病,病灶较小,肾脏体积增大、形态不规则,常合并出血致血肿形成,常合并结节性硬化,约占所有肾AML的20%.II型:多发生于中青年女性,病变较大,常孤立单侧发病,不合并结节性硬化,无家族史,较多,约占80%.当中青年女性发生自发性肾肿瘤破裂出血者,应首先考虑AML。最新WHO肿瘤分类根据形态学特征、生长方式、免疫组化、遗传学特征等方面将肾AML分为两型：①经典型肾AML:定义为良性间叶性肿瘤,由成熟的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管构成。②上皮样肾AML:是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤,特征是在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性破坏性生长。二、肾血管平滑肌脂肪瘤的病理肾AML为一种无包膜的错构瘤性的肿块,由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌细胞3种成分不同比例构成,各种成分在不同病例或同一病例的不同区域所占比例差别很大。典型的肾AML3种成分相当,在CT上瘤内可见典型的脂肪密度,容易诊断。但当肿瘤主要由平滑肌和血管组成,而脂肪含量极少或不含脂肪,CT上瘤内见不到脂肪密度或测不到典型的脂肪CT值,则诊断困难。三、乏脂肪性肾AML的CT和MRI表现本组病例的CT和MRI主要表现:(1)肿瘤呈类圆形,无完整的圆形;(2)肿瘤轮廓光整,和相邻肾实质分界清楚;(3)肿瘤大部分位于肾的外围;(4)CT平扫时,肿瘤大部分呈略高密度,而其中少量的脂肪成分呈散在小点状低密度;(5)MRI平扫时,肿瘤在T1WI上呈等信号,含量较少的脂肪成分在T1WI上基本未能显示明显高信号,在T2WI加脂肪抑制序列上呈低信号;(6)CT和MRI增强扫描时,肿瘤在动脉期呈明显均匀强化,在实质期强化减弱呈相对低密度,表现为“快进快出”强化模式。右肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤，伴局部出血坏死四、乏脂肪性肾AML的鉴别诊断乏脂肪性肾AML和肾细胞癌(RCC)极易混淆,特别是小肾癌。小肾癌为境界清楚的圆形或椭圆形结节,直径小于或等于3cm,平扫多呈均匀稍低密度。因为血供尚不丰富,增强扫描多数密度较正常肾实质低。作者对15例患者的18个病灶的CT、MRI图像资料仔细地进行回顾性分析,认为以下几点有助于两者鉴别。1)肿瘤的外形乏脂肪性肾AML形态多欠规整,很少呈完整的圆形,其轮廓光整,和肾实质交界面显示清楚;若病变起源于包膜或包膜下,肿块与肾实质间常出现典型的“漏斗征(尖嘴征)”。肾癌则多呈较完整的圆形或类圆形,与肾实质交界面不清。漏斗征左肾血管平滑肌脂肪瘤2)肿瘤的密度所有乏脂肪性肾AML在CT平扫时多为单发无包膜境界清楚的肿块,呈混杂密度,因含有软组织及脂肪的比例不同而表现不同；均无液化坏死。RCC为密度均匀或不均匀的实质性肿块，边界不清，呈侵袭性生长，可突破肾包膜，瘤内常见大片或斑片状低密度区多为肿瘤组织液化坏死所致，脂肪成分罕见;周边可有假包膜。RCC内钙化出现的几率为10%，是特征性征象，而RAML瘤体内钙化罕见，可作为最重要的鉴别依据。当然,部分肾癌在平扫时也可呈高密度，通常为低度恶性肿瘤;如肾癌合并出血，也可呈高密度,但欠均匀。3)肿瘤的强化特征乏脂肪性肾AML在动脉期增强图像上呈明显均匀强化,在实质期或肾盂期和相邻的肾实质相比则呈均匀低密度,这种强化的时间-密度曲线和肾癌极其相似;AML增强扫描于实质期或皮质晚期瘤内可见条索状或点状数量不等的血管,这是因为RAML的畸形血管粗大,走行迂曲,造影剂充填缓慢,不易排出。RCC:为动脉供血，肿瘤血管多是肾动脉分支。因此,增强扫描皮髓期，肿瘤不均匀明显强化，强化最明显处强化程度与邻近肾皮质相似或更强，多有皮髓质交界消失征象。RCC属恶性肿瘤,其肿瘤血管管径较细,走行僵直,表现为细点状或线状影;RCC可发生转移形成肾静脉、下腔静脉癌栓。目前的研究认为RAML是多中心的,因此单侧肾脏多个病灶或双肾病灶者应考虑RAML的可能。4)肿瘤的位置:肾AML多生长于肾脏的外围,即肿块的1/3或1/2以上位于肾轮廓线外,而肾癌一般瘤体大部分位于肾轮廓线之内。本组除3例因肿瘤较小位于肾内外,其余均生长于肾脏的外围。MRI表现肿瘤在MRI的T2WI脂肪抑制序列上的信号特点:乏脂肪性肾AML在T2WI中呈低信号,而肾透明细胞癌则呈不均匀高信号,这是两者鉴别最具特征性的征象,故对某些在CT上难以确诊的病例,应选择做MRI检查,以增加鉴别诊断的可靠性。T1WI上,肾细胞癌与肾皮质多为等或稍低信号,T2WI上呈混杂稍高信号。肿瘤的假性包膜在T1WI及T2WI上为低信号薄环,尤其在T2WI上显示较好,是肾细胞癌的特征性表现。结合MR脂肪抑制及增强扫描进一步明确诊断。肾癌假包膜