视神经疾病

视神经及视路疾病襄阳市第一人民医院朱美娟视神经结构组成:视网膜神经节细胞轴索分段:1.眼内段(视乳头)1mm2.眶内段25～30mm3.管内段6～10mm4.颅内段10mm视神经走形视神经形态视神经解剖•视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜相连续•1.外层――硬脑膜•2.中层――蛛网膜•3.内层――软脑膜•鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通硬膜下腔、蛛网膜下腔视神经特点由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。视神经外围的三层脑膜与颅内的三层脑膜相连续。视神经是中枢神经系统的一部分。受损后不易再生。由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经检查•形态：检眼镜、B超、X线、CT、MRI•功能：视力、视野、色觉、瞳孔、电生理、FFA向前方固视时所见的空间范围ü中心视野距注视点30º以内范围ü周边视野30º以外范围视野10º，即使中心视力正常也为盲视野（visualfield)视野检查结果的判读1.动态视野检查结果：正常视野范围（用白色视标测）：上方55度，鼻侧60度，下方70度，颞侧90度，蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。2.静态视野检查结果：全视野范围内各部位光敏度属正常，除生理盲点外，不应有光敏度下降区或暗点。VISUALPATHWAY视野检查意义：Ø视路上任何一处病变，均会导致视野缺损，Ø视野检查有利于对疾病的早期诊断和观察视野缺损青光眼视野缺损•旁中心暗点•鼻侧阶梯•颞侧锲形压陷•弓形暗点和环形暗点•管状视野和颞侧视岛早期中期晚期二、视神经常见疾病常见视神经病：•视神经炎•视盘水肿•缺血性视神经病变•视神经萎缩•视神经肿瘤•……视神经疾病常见病因常见病因三要素炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老年患者应首先考虑血管性疾病青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病共性:•视力下降•视野改变•色觉异常（一）、视神经炎因病变部位不同分为：●视乳头炎●球后视神经炎〖病因〗视神经炎1、炎性脱髓鞘（较常见）：常为MS的首发症状2、感染：A.局部：眶内炎症、口腔炎症、鼻窦炎、中耳炎眶蜂窝织炎B.全身：细菌、病毒及寄生虫感染3、自身免疫性疾病:SLE4、不明〖临床表现〗•1.常单眼，儿童半数双眼•2.视力急剧下降•3.疼痛：眼球运动时疼痛、眼眶痛视神经炎〖检查（一）〗•1.瞳孔：散大、直接光反射迟钝/消失，间接光反射存在。单眼受累者出现相对性传入性瞳孔障碍（ARPD）。•2.眼底：(1)视乳头炎视盘充血、水肿、边界模糊静脉增粗，盘周小片出血(2)球后视神经炎眼底一般正常视神经炎〖检查（二）〗3.色觉异常4.视野：中心暗点、向心性缩窄5.VEP：P1波潜伏期延长,振辐降低6.MRI〖诊断〗●视力急剧下降●眼球转动痛●眼底改变●视野改变●FFA……视神经炎〖治疗〗●自限性(多数1~3月恢复)●病因治疗●糖皮质激素(减少复发,缩短病程)●血管扩张剂●维生素B族、能量合剂视神经炎球后视神经炎•病因1多发性硬化2维生素B族缺乏3中毒4药5全身感染性疾病6眼内疾病7代谢性疾病8Leber视神经病变•治疗病因治疗视乳头水肿•Papilledema是视乳头非炎性的阻塞性水肿，通常没有明显的石视功能障碍。•病因颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形其他高血压、肺心病、眼眶占位病变葡萄膜炎、眼压过低视乳头水肿•临床表现1头痛、噁心、呕吐2一般无视力障碍、阵发性黑蒙3眼底乳头充血、生理凹陷失、视乳头直径变大、呈菌形隆起，边界糊，可见出血、渗出视乳头水肿•诊断眼底表现视野FFA•鉴别诊断远视眼视乳头炎•治疗病因治疗缺血性视神经病变•Ischemicopticneuropathy是营养视神经的小血管发生阻塞、缺血，引起视神经局部供血不足，产生梗塞所致。•病因全身大量失血、休克、严重贫血、红细胞多、糖尿病、白血病、动脉硬化、颞动炎青光眼缺血性视神经病变•临床表现1突然发病中等视力障碍；少数病人也可有严重的视力障碍2眼底：视乳头水肿，边界不清，局部区域变淡，视乳头表面或临近的视网膜表面可有少量出血3视野：有与生理盲点相连的视野缺损或垂直偏盲4FFA早期弱荧光，晚期强荧光屏缺血性视乳头病变•治疗1大量皮质类固醇药物2大剂量血管扩张剂和维生素B族营养性物3降低眼压视神经萎缩•Opticatrophy：是严重的视网膜和视神经各种疾病的最终结局。因视网膜的光感受器、神经节细胞及其轴突广泛损害，以及神经纤维丧失、神经胶质增生，而引起严重的视功能障碍•分类原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩上行性视神经萎缩原发性视神经萎缩•Primaryopticatrophy：筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体以前的视路损害•病因：视神经管骨折、视交叉附近炎症、脑垂体肿瘤压迫亦称下行性视神经萎缩(Descendingopticatrophy)原发性视神经萎缩•临床表现：眼底：视乳头苍白，边界齐，生理凹陷稍大稍深，可见筛板，余正常•诊断1眼底2视力屈光检查3视野4视觉电生理5CTMRI•治疗：病因治疗继发性视神经萎缩•Secondaryopticatrophy：长期的视乳头水肿或严重的视乳头炎•临床表现：眼底视乳头苍白、边界模糊，生理凹陷消失、筛板不能查见。视网膜动脉变细、血管旁有白鞘，视网膜静脉稍粗；视网膜残留少许出血和渗出。视功能极差，甚至无光感•治疗：无任何治疗上行性视神经萎缩•Ascendingopticatrophy：一切严重而广泛的视网膜脉络膜病变亦称视网膜性视神经萎缩(Retiniticopticatrophy)(Consecutiveopticatrophy)•病因：视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、重症的视网膜脉络膜炎或退变亦称视网膜性视神经萎缩(Retiniticopticatrophy)或连续性视网膜萎缩(Consecutiveopticatrophy)上行性视神经萎缩•Ascendingopticatrophy：一切严重而广泛的视网膜脉络膜病变引起的视神经萎缩，亦称视力网膜性视神经萎缩（Retiniticopticatrophy)•眼底视乳头色蜡黄，视网膜脉络膜原发疾病的一切体症视神经肿瘤•视神经胶质瘤(Gliomaofopticnerve):多见于己于人10岁以内的儿童，良性肿瘤；成人少见，发生于成人者可能为恶性•视神经脑膜瘤(Meningiomaofopticnerve)：多发生于心不甘0岁以上成人，女性多于男性，虽为良性，但易复发，发生于儿童者可能为恶性视神经肿瘤•鉴别诊断斑痣性错构瘤（母斑病Phakomatosis)中神经纤维瘤视乳头血管瘤也可能为vonHippel-Lindau的眼部表现黑色素细胞瘤•治疗手术切除（二）、视盘水肿〖病因〗1.颅内压增高:最常见的原因。颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形2.眶内:眶内肿瘤、脓肿/蜂窝织炎。3.眼内:葡萄膜炎、眼内压↓→视盘水肿4.全身疾病:贫血、高血压、肾炎→血循环障碍。视盘水肿〖临床表现〗•1.多为双眼•视力：早期—正常,一过性黑曚•↓发展•视力↓•2.颅内压升高或精神症状:头痛、复视、恶心、呕吐视盘水肿〖分期〗•早期:视盘充血、上下边界不清，盘周线状出血•进展期:肿胀充血，火焰状出血，棉绒斑，黄斑星形渗出•慢性期:视盘隆起，视杯消失，硬性渗出•萎缩期:视盘灰白,血管细、有鞘,黄斑改变视盘水肿视乳头水肿、出血视盘水肿视盘水肿、充血，静脉怒张盘沿出血静脉怒张1.眼底2.视野：生理盲点扩大,视野缩小3.CT/MRI4.腰椎穿刺（神经科会诊）〖检查〗视盘水肿〖治疗〗视盘水肿病因治疗视盘水肿视神经炎病因颅、眶内占位病变，炎症，网膜循环障碍全身病，局部炎症蔓延视盘隆起明显，3D较轻,≯3D视力正常明显减退V扩张明显轻出血较多较少视野生理盲点扩大向心性缩小,中心暗点（三）、缺血性视神经病变分类以视网膜中央动脉在球后9-11mm进入视神经处为界Anteriorischemicopticneuropathy（AION）Posteriorischemicopticneuropathy（PION）•AION:睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿•PION:筛板后至视交叉见的视神经血管发生急性循环障碍睫状后血管小分支缺血－筛板前/区梗塞睫状后血管病因•1.视盘局部血管病变：眼动脉炎、动脉硬化或栓子栓塞•2、眼部血流低灌注：低血压，急性失血，眼内压增高•3、血液粘度增加•AION〖临床表现〗•1.突然发生无痛,非进行性视力减退•2.单眼或双眼•3.多在50岁以上•AION〖临床表现〗分型：•非动脉炎性(动脉硬化性)：40-60y伴糖尿病、高血压、高血脂等•AIONAION•动脉炎性：颞动脉炎，70-80y血沉、颞动脉活检颞动脉炎（巨细胞动脉炎）检查•1.眼底：•视盘轻水肿、淡红色or灰白色•局限性，小、线状出血,•无变化or动脉硬化•AION检查2.视野：常为与生理盲点相连的弓形或扇形缺损，下方多见弧形缺损（一般不与水平或者垂直正中线为界）•AION检查•FFA•早期：视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损，•晚期：病变期荧光素渗漏，视神经萎缩则视盘呈低荧光•ICGA•早期：视盘无荧光•晚期：缺血区无荧光，非缺血期呈不均匀荧光诊断•视力下降•典型视野缺损•诱发因素：情绪波动、精神紧张、外伤等•视盘呈水肿状，但无充血•FFA：视盘呈低荧光或荧光充盈缓慢or不充盈•眼电流图、多普勒超市测量•排他：炎性病灶、脱髓鞘疾病、遗传性、颅内占位病变〖治疗〗•1.病因治疗•2.糖皮质激素:大剂量(动脉炎型)•3.血管扩张药•4.乙酰唑胺,降低眼内压，提高眼灌注•AION四、视神经萎缩•病因•1.颅内高压、炎症•2.视网膜病变：血管性、炎症、变性•3.视神经病变：血管性、炎症性•4.压迫性病变•5.外伤性病变•6.遗传性疾病:Leber病•7.营养性疾病•8.代谢性疾病分类•1.原发性:筛板后，萎缩过程下行性•2.继发性:视盘、视网膜脉络膜，上行性视神经萎缩临床表现•1.视力•2.视野•3.眼底•原发性：境界清、色较白、视杯筛板孔可见•继发性：境界不清，色灰白,凹陷消失，筛板孔不可见，动脉细，血管白鞘，硬性渗出、出血视神经萎缩治疗•1.病因治疗：原发病•2.血管扩张•3.营养神经药物,VitB族视神经萎缩视路•视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。•临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。视路视神经————————视交叉—————————外侧膝状体——————视放射———————脑枕叶视中枢—————视细胞感受刺激————视束视神经疾病视神经炎(opticneuridtis)•能够阻碍视神经传导,引起视功能一系列改变的疾病，泛指视神经的炎症、退变及脱髓鞘等疾病。•因部位不同临床上常分为视神经乳头炎和球后视神经炎两类。视神经乳头炎(papillitis)•视乳头局限性炎症，常突然发病，视力障碍严重，多累及双眼，亦可先后发病。•多见儿童或青壮年，经治疗一般预后较好。•国内40岁以下者约占80%。病因•常见于全身性急性或慢性传染病，如脑膜炎、流行性感冒、麻疹、伤寒、腮腺炎、结核、梅毒等，也可继发于眼眶、鼻窦、牙齿炎症或由于葡萄膜炎蔓延引起。•原因不明者约占半数，可能与检测手段有关。病理•早期白细胞渗出，中性粒细胞聚集于病灶周围，神经纤维肿胀并崩解，巨噬细胞清除变性的髓鞘物质。•慢性期炎性细胞以淋巴细胞及浆细胞为主，中等度受损的视神经形成少量的疤痕，病损重时神经纤维被胶质细胞增生所代替。•由于神经组织肿胀而致视神经内部压力增高，轴浆运输受阻，加重缺血、缺氧，若神经纤维失去代偿即可萎缩。临床表现•症状突然发病，视力急剧下降，数日间恶化，多在0.1以下，短期(2-5日)可降至黑朦。早期(1-2日)有前额部疼痛，眼球及眼球深部痛，常累及双眼。•体征瞳孔不等程度散大单眼者直接对光反应迟钝或消失，间接对光反应存在，相对性瞳孔传入障碍(relati