新生儿溶血病(讲稿)

新生儿溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn河北医科大学第二医院儿科李月梅病例患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。诊断？诊断依据？死因？治疗有何问题？一、概述HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。二、病因和发病机制初发胎儿RBC母体循环IgM次发下一胎RBC胎盘IgG胎儿RBC致敏致敏RBC破坏溶血（一）ABO血型不合１母亲为O型，胎儿是A型或B型2第一胎即可发病3ABO血型不合中仅1/5发生溶血Rh血型系统6种抗原DdEeCcDECce，d母亲RhD(-)胎儿RhD(+)ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)DdEeccDdEeCc（二）Rh血型不合１母为Rh(-)，胎儿Rh(+)－RhD溶血2很少发生在第一胎３如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、流产或刮宫过，也可发生在第一胎。４“外祖母”学说：第一胎即可发病5RhD血型不合中，仅1/20发病三、病理生理ABO溶血病主要为黄疸Rh溶血病：胎儿贫血心力衰竭低蛋白血症胎儿水肿肝脾肿大胆红素脑病四、临床表现（一)黄疸（二）贫血（三）肝脾肿大（四）水肿五、并发症胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病１一般发生在生后4~7d，早产儿多见2临床分４期：警告期1/2~1d痉挛期1/2~2d恢复期2w后遗症期手足徐动症眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不全六、实验室检查1.母子血型2.确定有无溶血：RBC、Hb↓网织红细胞＞6％有核RBC＞10％总胆红素↑未结合胆红素↑3.致敏红细胞和血型抗体测定改良Coombs试验抗体释放试验游离抗体试验七、诊断（一）产前诊断１、夫妇血型检查２、孕妇抗体效价测定：孕16W开始3、羊水胆红素浓度测定：孕28W4、B超：检查胎儿水肿情况。（二）产后诊断1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史2、黄疸出现早，进行性加重3、母子血型不合4、改良Coombs试验和/或抗体释放试验阳性八、鉴别诊断1、生理性黄疸2、新生儿贫血3、先天性肾病病例患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总胆红770.6ummol/（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。九、治疗（一）产前治疗１、提早分娩２、孕妇血浆置换３、宫内输血４、肝酶诱导剂5、母或胎儿注射IVIG(二）新生儿治疗原则降低血清胆红素抑制溶血纠正贫血降低血清胆红素光照疗法指征注意事项副作用供给白蛋白或血浆肝酶诱导剂苯巴比妥尼可刹米抑制溶血丙种球蛋白：1g/kg静滴肾上腺皮质激素换血疗法换血疗法（1）指征①脐血TB＞68umol/L(4mg/dl)脐血Hb＜120g/L水肿、肝脾大、心衰②TB每小时上升＞12umol/L(0.7mg/dl)③血清TB＞342umol/L(20mg/dl)④有胆红素脑病的早期表现小早产儿、有高危因素者适当放宽指征(2)血源ABO溶血病：O球＋AB浆混和血Rh溶血病：Rh血型同母亲ABO血型同患儿心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血(3)换血量：2倍患儿血量（150～180ml/kg）(4)途径：脐静脉单通道脐动脉、静脉同步外周动脉、静脉同步十、预防RhD（－）孕妇流产或分娩RhD（＋）胎儿后72小时内肌注抗D球蛋白300ug