成人still病.

成人斯蒂尔病adultonsetStill'sdisease,AOSD定义是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。流行病学男女性患病率相似。14-83岁均可发病，多见于青年人，16-35岁发病率最高。病因外因：病原体未能确定可能是某种致病抗原内因：易感基因尚未确定可能的发病机制可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应：1、致病抗原可能属肽抗原或超抗原2、抗原攻击的主要目标是免疫系统3、发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现4、不是菌血症、败血症或自身免疫病病理免疫介导的非特异性小血管炎皮肤小血管炎非特异性滑膜炎非特异性浆膜炎间质性肺炎间质性肾炎临床表现——发热弛张热，午后或傍晚时分最高持续时间≤4小时,每日内至少1次体温正常.发作历时1周至数周.可伴畏寒,但无寒战.对抗生素无效,对非甾体或激素有效.一般情况好≤临床表现——皮疹高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebne征。躯干为主，向四肢、手掌、足底扩散。轻痒或不痒。消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润临床表现——关节和肌肉症状起病隐匿，肿胀较轻且少，常被掩盖。单关节或多关节炎。累及大关节为主：膝89%，腕74%肘、踝、肩和近指50%，掌指30%髋、趾、颈椎也可受累。一般无明显骨质损害，少数病人可出现关节强直，以腕多见。临床表现——咽痛咽痛见于50%的患者，发热时伴有咽痛者占64%咽试子培养多为阴性ASOD检查多为正常临床表现——淋巴结肿大见于44%一81%的患者早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处。，呈对称性分布，质软，大小不一，有轻压痛，无红肿及粘连。肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。在热退时可随之缩小。临床表现——肝脾肿大肝肿大：33%一39%脾肿大：50%一95%临床表现——浆膜炎胸膜炎心包炎心包填塞（罕见）临床表现——其它肺炎，呼吸窘迫综合征心肌炎非化脓性脑膜炎，脑炎，周围神经炎间质性肾炎，亚急性肾小球肾炎栓塞性血小板减少紫癜体重减轻≥10%脱发诊断标准（Cush，1987年）必备条件：发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子1:80抗核抗体1:100另备下列任何两项血白细胞≥15*10^9/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大诊断标准(日本,1992年)主要条件发热≥39℃,并持续1周以上关节痛持续2周以上典型皮疹白细胞增高≥10*10^9/L,包括中性粒细胞≥0.8次要条件咽痛淋巴结肿大和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性排除感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病）风湿病（尤其是多A炎，伴关节外征象的风湿性血管炎）具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断诊断鉴别诊断败血症：毒血症状明显，感染灶，病原体淋巴瘤：淋巴结为进行性肿大，皮肤改变为浸润性斑块、结节、溃疡及斑丘疹。其诊断依赖淋巴结活检及骨穿。SLE：血细胞减少，自身抗体，蛋白尿类风湿关节炎：较少出现高热、皮疹治疗短程、足量、广谱抗生素是必要的。糖皮质激素（强的松1-2mg/kg）7-10天应有良好反应，ESR↓开始减量。非甾体抗炎药用于轻型，注意肝损伤。尽早加用免疫抑制剂（MTX、CTX）,疗程不少于3-6月。预后AOSD是良性免疫炎性疾病治愈34%间歇发作24%慢性持续36%死亡6%护理营养及支持治疗多食高蛋白、高碳水化合物及高维生素的食物，多食水果，多饮水或果汁。在治疗方面，给予能量合剂输液，补充电解质及维生素。病情观察注意观察降温效果，防止虚脱。大量出汗时及时更衣，避免受凉。药物护理长期使用广谱抗生素易引起二重感染，特别是口腔真菌感染。可以0.3%碳酸氢钠溶液漱口。本病治疗主要使用糖皮质激素；观察糖皮质激素可能出现的副作用。护理心理护理针对患者存在的心理问题进行疏导。消除其恐惧及孤独感。应用糖皮质激素出现的相关副作用，如向心性肥胖、满月脸等。Thankyou!