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多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症间的区别在教科书《皮肤性病学》中,未提及中毒性表皮坏死松解症,而Stevens-Joson综合征是多形红斑的重症型。在《中国临床皮肤病学》中,将多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死综合征分别提及。在此书中,Stevens-Johnson综合征是1922年StevensJoson首次发现,并作为重症型多形红斑。而中毒性表皮坏死松解症比Stevens-Johnson综合征的皮损面积更大,病情更严重。可以看出以上三型反应了不同的严重程度,可以看做一个疾病由轻到重的病谱分布。多形红斑(皮肤性病学)定义:多形红斑是以靶形或虹膜状红斑为典型皮的急性炎症性皮肤病,常伴有黏膜损害,有自限性,易于复发。分型:1.红斑丘疹型、2.水泡大疱型、3.重症型(Stevens-Joson综合征)多形红斑(中国临床皮肤病学)《中国临床皮肤病学》将多形性红斑分为1.红斑丘疹型、2.局限水泡型、3.重症型此处的重症型是指发病前有前驱症状,1-13天后,皮损由四肢末端向躯干部蔓延,黏膜损害严重,可累及2个部位的黏膜。口腔的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。多形红斑的病因(中国临床皮肤病学)1.感染细菌(如溶血性链球菌、葡萄球菌)、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒(如腺病毒、柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等)2.药物抗生素(如青霉素类、头孢类等)、抗惊厥药(如巴比妥、卡马西平)、解热镇痛药(如阿司匹林)、抗结核药、抗真菌药(如灰黄霉素等)等3.接触物如迎春花、常春藤、辣椒素等等4.内脏疾病如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤等5.其它纹身、食物、物理因素(如放射线、寒冷、日晒等)多形性红斑的表现(中国临床皮肤病学)1.前驱症状头痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等2.皮损呈多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫癜等。1)红斑丘疹型此型多见,约占80%,发病与单纯疱疹病毒感染有关,皮损以红斑丘疹为主,可见风团。皮损初起时表现为水肿型红斑或扁平丘疹,好发于四肢末端伸侧。充分发展的皮损可呈靶形损害,典型的靶形损害由三层组成,内带为中央部位,略凹陷,为暗红色或紫红色,有时为紫癜或水泡,中间带为水肿性隆起,略淡,外带为淡红色斑,边界清楚。2)局限水泡型此型介于轻症与重症之间,皮损以水泡为主,红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主,可累及黏膜。3)重症型发病前有前驱症状,1-13天后,皮损由四肢末端向躯干部蔓延,黏膜损害严重,可累及2个部位的黏膜。眼部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。典型皮损示例多形红斑的治疗(中国临床皮肤病学)1.病因治疗2.局部治疗对皮损应用清洁、保护、止痒、消炎制剂,如植物油、氧化锌油、糖皮质激素软膏等。口腔病变应用含漱剂,眼部病变及早请眼科会诊。3.全身治疗1)口服抗组胺药、多种维生素、重者保持水、电解质营养平衡;2)对于重症治疗使用糖皮质激素意见尚不统一;3)重症者可使用丙球蛋白;4)其它疗法,如左旋咪唑、环磷酰胺等对于单纯疱疹病毒引起的多形红斑,可使用阿昔洛韦,一项双盲的随机对照试验表明,治疗组服用每天2次400mg阿昔洛韦,对照组使用安慰剂,治疗组治疗期间未复发,对比安慰剂组有显著差异。多形红斑的鉴别诊断1.离心性环状红斑好发于躯干及四肢近端,初起为风团样丘疹,逐渐向外扩大,中央消退,形成环形,边缘约宽4-6mm,上有细小糠秕状鳞屑,红斑以每天2-5mm的速度扩大,数周后可自行消退,但可复发。2.寻常型天疱疮好发于中年人,男性多于女性。好发于口腔、胸背、头部,严重时可泛发全身。口腔黏膜的损害几乎会累及所有患者,多为首发表现。典型皮损为正常外观皮肤上出现水泡或大疱,或在红斑基础上出现大疱。疱壁薄,尼氏征阳性,易于溃破,渗出,可有臭味。3.固定性药疹红斑孤立存在,好发于皮肤黏膜交界处,每次发病都多在同一部位,典型皮损为圆形或类圆形境界清楚的水肿性红斑,严重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消退后遗留色素沉着,具有特征性。Stevens-Johnson综合征(SJS)1922年StevensJohnson首先报道了该病,并作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大疱,可有典型或不典型的靶形损害,和广泛的黏膜损害,伴有发热和内脏损害等全身症状。病因:1.药物(主要原因)青霉素类、磺胺类、抗惊厥药物;2.感染HPV、肠道病毒、溶血性链球菌;3.内脏疾病癌肿、淋巴瘤4.不明原因(约占25%-50%)SJS的临床表现前驱症状为特异性上呼吸道感染,伴有发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现,皮损多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、紫癜。红斑扩大后,中央有水泡或紫癜,形成典型或不典型的靶型损害,红斑可融合成片,多数有紫癜。皮损可溃破。皮损不仅可累积掌趾、手背、四肢曲侧等处,还可累及躯干、面部。黏膜损害较严重,除了累积口腔、眼、肛周、外阴部位外,还可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。SJS是一种系统性疾病,也可累积内脏。累及肾脏是可见血尿,蛋白尿,重者可出现肾小管坏死和肾衰。有肝损害时氨基转移酶可升高。SJS的预后轻者2-3周可自愈,无后遗症,但眼症状严重者可遗留严重后遗症,可失明。严重的黏膜损害愈后可遗留瘢痕,导致食管狭窄,肛门挛缩,阴道、尿道狭窄等。重者若有严重并发症,如呼吸衰竭,肾衰,败血症等预后差,SJS的死亡率约3-5%。SJS的治疗及预防SJS应避免各种诱发因素,应避免服用类似药物。一般处理:病因治疗:若为药物过敏所致,应停用可能过敏药物。支持疗法:支持疗法十分重要,补充水分、营养与多种维生素、热量、蛋白质等。免疫球蛋白治疗:病情严重者可输入免疫球蛋白。系统应用糖皮质激素:尚有争议抗感染治疗:有继发感染者,使用敏感抗生素治疗。其它疗法:环孢素、环磷酰胺、沙利度胺、血浆置换等。SJS的鉴别诊断1.葡萄球菌烫伤样皮肤综合征为金葡菌感染所致,皮肤出现尼氏征阳性,烫伤杨外观,无靶形损害,疱内容物或皮肤分泌物可分离出金葡菌。2.川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)有发热、突然出现皮疹、黏膜疹,皮损多形性,但无靶形损害,趾指端红斑、肿胀、脱屑,口唇肿胀、皲裂、出血、有草莓舌,眼双侧结膜炎,锁骨上淋巴结肿大,可出现心脏症状。3.中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症(TEN)TEN与SJS的不同点在于皮损面积的大小和病情的严重程度,中毒性表皮坏死松解症较SJS更为严重,皮损呈烫伤样外观,表皮坏死脱落,皮损面积超过体表面积的30%,内脏损害更为严重。临床上可见到SJS发展为中毒性表皮坏死松解症。中医对于多形红斑的认识多形红斑中医称之为猫眼疮、雁疮、寒疮。病因病机:1.外邪侵袭多见于风热与风寒2.脾胃湿热脾失健运、湿热内生,外淫肌肤而发本病3.热毒入营素体禀赋不耐,感受药毒,或血热化毒,皆可热扰营血,症见斑疹;热毒与湿热互结,则见于水泡。辨证论治1.湿热郁肤证猫眼状皮损较多,大小不等,并有红色丘疹,舌质红,苔薄根腻,脉滑或濡。方用清肌渗湿汤加减。2.寒湿瘀结证皮损分布于手足,色紫红或暗红,有少量水泡,四肢不温,遇寒加重,得热减轻,舌淡红,苔薄白根微腻,脉沉紧或弦紧。方以当归四逆汤加减。3.热毒入营证在皮肤上可见大片水肿型红斑,瘀斑、水泡,或鼻腔、口腔处糜烂明显,伴发热、头痛、乏力、关节疼痛,舌质红或绛,苔少,脉细数或滑数。用凉血地黄汤加减。ThanksforYourAttention
本文标题:我讲多形红斑.
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