循环系统18.

循环系统疾病•总论•第一节小儿循环系统解剖生理特点一、胚胎时期的心脏发育原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。5胎儿发育一月5周6周8周6胚胎心脏发育FormationofasingleHearttube心管形成FormationoftheheartLoop心管旋转房间隔的形成•原发孔（第一房间孔）•继发孔（第二房间孔）•卵圆孔9心脏发育流出道分隔心腔分隔二、胎儿血液循环及出生后的改变动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉左路示意图冠状动脉及头臂血管升主动脉左心室左心房卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉静脉导管肝循环门静脉脐静脉胎盘右路动脉导管5~7~13胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB三、心腔大小和位置心腔容积初生20～22ml1岁为2倍（40～50ml）2～3岁约3倍（60～70ml）7岁约5倍（100～110ml）青春期约140ml18～20岁约240～250ml三、心腔大小和位置心脏位置随年龄而改变新生儿及2岁以下多呈横位以后逐渐转为斜位形状——婴幼儿期：球形、圆锥形、椭圆型6岁：长椭圆形四、房、室增长速度⊙胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿期两侧心室壁厚度几乎相等，约4～5mm。⊙随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室壁较右侧增厚为快。四、房、室增长速度•⊙6岁时左心室壁厚度达10mm，为•新生儿的2倍，右心室壁厚度不足6mm。•15岁时左心室壁厚度增加到出生时的2.5倍，但右心室壁仅增长原来厚度的1/3。五、血管特点⊙小儿动脉相对地较成人粗。⊙动脉与静脉内径之比在新生儿为1︰1，而成人为1︰2。⊙10岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直径超过肺动脉。六、心率心率随年龄增加而逐渐减慢新生儿平均120～140次/分1岁以内为110～130次/分2～3岁为100～120次/分4～7岁为80～100次/分8～14岁为70～90次/分七、血压动脉血压收缩压=（年龄×2）＋80mmHg舒张压=收缩压的2/3正常情况下，下肢血压比上肢高20mmHg静脉血压其高低与心搏出能力、血管功能及循环血量有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻也影响静脉压。•第二节先天性心脏病一、概述先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观二、病因（一）遗传因素：单基因和染色体异常第21号染色体长臂过度复制和缺失房室间隔缺损、动脉干畸形第7、12、15、22号染色体多基因突变发病比率站总发病率的15%（二）外在因素：1、宫内病毒感染（妊娠３月）2、孕母缺乏叶酸3、宫内缺氧4、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫5、放射线照射6、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症7、妊娠早期吸毒、酗酒（三）外在环境因素和内在遗传因素相互作用（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型三、谢谢