循环系统笔记

心肌疾病P272心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌疾病除心脏瓣膜病，冠状动脉粥样硬化性心脏病，高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病、等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型(HCM)、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合症、Brugada综合症、短QT综合症、儿茶酚胺敏感室速）混合性心肌病：扩张型（DCM）、限制型(RCM)获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病2扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy,DCM（1）定义：左心室或双心室心腔扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病（2）病因：感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤（3）临床表现：症状：临床起病隐匿，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。持续顽固低血压是终末期表现。合并心律失常时表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。发生栓塞时表现为相应脏器受累表现。体征：心界扩大，心音减弱，常可及S3或S4，心率快时呈奔马律有时可于心尖部闻及收缩期杂音。湿罗音，哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。心衰控制不好的患者常有皮肤湿冷。（4）辅助检查：a、心电图：缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。QRS增宽常提示预后不良。严重左心室纤维化可出现病理性Q波。常见ST段压低，T波倒置。可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤、传导阻滞等多种心律失常同时存在。b、X线检查：心影通常增大，心胸比＞50%。肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的X线表现，有时可见胸腔积液。c、超声心电图(UCG)：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段。早期左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大显著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。二尖瓣、三尖瓣关闭不全。其他：心脏磁共振（CMR），心肌核素显像，冠状动脉CT检查（CTA），血液和血清学检查，冠状动脉造影和心导管检查，心内膜心肌活检（EMB）（5）治疗药物治疗：a、ACEI或ARB所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量。对于部分由于ACEI不能耐受的患者可以使用ARB。b、β-受体阻滞剂所有LVEF＜40%的心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β-受体阻滞剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量或最大耐受量。c、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）包括依普利酮和螺内酯。对于在ACEI和β-受体阻滞剂治疗基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用，但应注意电解质，后者可引起少数男性患者乳房发育。（前3个最重要，其他见书）3肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy,HCM（1）定义：遗传性心肌病。以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为为解剖特征，以左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。常为青少年和运动猝死的最主要原因之一。梗阻性和非梗阻性HCM。（2）临床表现：症状：最常见的症状：劳力性呼吸困难和乏力，其中前者可达90%以上。1/3的患者可有劳力性胸痛。最常见的心律失常是房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。为青少年和运动员猝死的主要原因。体征：梗阻性：胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖区也常可听到收缩期杂音。减少左心室容量（含服硝酸甘油法、取站立位）、增加心肌收缩力（运动、Valsalva动作即快吸气后屏气后用力吐气，但不能使之吐出、静滴异丙肾2ug/min）→杂音增强减弱心肌收缩力（B受体阻滞剂）、增加左心室容量（下蹲、举腿）→杂音减弱（3）辅助检查：a胸部X线检查：心胸比例可以正常或轻度增加,若有心衰，则心影明显增大，肺淤血征。b心电图：缺乏特异性。主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。左心室高电压多在左胸导联。ST压低和T波倒置多见于Ⅰ、avL、V4－6导联。少数患者可有深而窄病理性Q波，见于Ⅰ、avL或II、III、AVF、V4－6导联。患者同时可伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常。C超声心动图：是临床最主要的诊断手段。心肌不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期IVS明显肥厚≥1.5cm或IVS/左室游离壁厚度=1.3梗阻性患者可见二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔(SAM)、左室流出道狭窄、左心室顺应性降低致舒张功能障碍。IVS厚度未达标不能完全除外本病诊断。静息状态无流出道梗阻需要评估激发状态下的情况。部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁心尖部明显。d心导管检查和冠状动脉造影左室舒张末期压增高。有梗阻者左心室腔与流出道间有收缩期压差心室造影—心室腔变形，呈香焦状、犬舌状、纺锤状冠脉造影—多无异常e心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。用于除外淀粉样变、糖原累积症等浸润性心肌病。（4）诊断和鉴别诊断心脏杂音特点主要症状典型的超声心动图彩色多普勒左室流出道压力阶差4限制性心肌病RestrictiveCardiomyopathy（1）定义：心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、心室充盈受限而产生临床右心衰症状为特征。心房明显扩张，但早期左心室不扩张收缩功能多正常，室壁不厚或轻度增厚。随病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。属于混合性心肌病分类：a、浸润性：为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见疾病包括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病。b、非浸润性：包括特发性RCM，硬皮病以及糖尿病心肌病。c、心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物引起的心肌病，以及类癌样心脏病和心内膜转移性癌等。（2）临床表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、腹水、下肢或全身浮肿。右心衰较重是本病临床特点。体格检查：颈静脉怒张，第三心音奔马律，BP低，肝大，移动性浊音，下肢凹陷性水肿。（3）辅助检查：a.实验室检查：伴随原发病的实验室异常。b.EKG：心肌粉样变患者常常为低电压。QRS波异常和ST-T改变在RCM较缩窄性心包炎明显。c.UCG:双心房扩大和心室肥厚。心肌呈磨玻璃样改变是心肌粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。（4）诊断：根据运动耐量下降、浮肿及右心衰病史，结合EKG低电压、UCG双心房扩大、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。5心肌炎Myocarditis（1）定义：心肌炎是指由病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。感染性/非感染性。局灶性/弥漫性急性/亚急性/慢性（2）病因：病原体：最常见：病毒（柯萨奇B组病毒最常见，约占30-50%）；相对少见：细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫理化因素或药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病等（3）发病机制：病毒直接作用，造成心肌直接损害。病毒介导的免疫损伤，主要由T淋巴细胞介导。细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤。*病理：缺乏特异性以心肌病变为主的实质性病变——心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀等以间质损害为主——心肌间质增生、充血、水肿，内有大量炎性细胞浸润从病变范围局灶性弥漫性（4）临床表现：症状：病毒性心肌炎症状轻重不一，临床表现取决于病变广泛程度与部位。轻者可无症状,重者发生心源性休克及猝死。多数患者发病前1-3周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛，或恶心、呕吐等消化道症状。随后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死。体征：常有心律失常，以房性与室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见。心率可增快且与体温不相称。可闻及第三、第四心音或奔马律，部分患者可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音。心衰患者可有颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征。重症可出现血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征。（5）辅助检查：1、胸部X线检查：缺乏特异性。可见心影扩大，有心包积液时可呈烧瓶样改变。2、EKG：敏感性高，但特异性低。常见ST-T改变。合并急性心包炎时可有avR导联以外ST段广泛抬高，少数可出现病理性Q波。可出现各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞。3、UCG：缺乏特异性。可正常，也可示左心室增大，室壁运动减低，左心室收缩功能减低，附壁血栓等。合并心包炎者可有心包积液。4、磁共振心肌显像：对心肌炎诊断有较大价值。不用造影剂,通过三维图像很好地显示心脏解剖结构,可显示心肌间质水肿、淋巴细胞浸润以及心肌坏死等。阳性率为70%，但价格昂贵。典型表现为延迟增强扫描可见心肌片状强化。5、血液生化检查：ESR加快，CKMB、Tn-T、Tn-I、ALT升高，C反应蛋白升高。6、病毒血清学检查：仅对病因有提示作用，不能作为诊断依据。确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出。7、心内膜心肌活检（EMB）：除本病诊断外还有助于病情及预后的判断。因其有创，主要用于病情急重、治疗反应差、原因不明的患者。（6）诊断和鉴别诊断（一）诊断标准主要为临床诊断。根据典型的前驱感染史、相应的临床表现及体征、心电图、心肌酶学检查或超声心动图、CMR显示的心肌损伤证据，应考虑此诊断。确诊有赖于EMB。1.症状与体征上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后同时或1-3周内出现与心脏相关的表现：如严重乏力、胸闷、胸痛、头晕、低血压、易出汗、心尖部S1明显低钝、舒张期奔马律、心包摩擦音、少量心包积液、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。2.上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现各种心律失常或心电图改变（1）窦性心动过速、AVB、窦房阻滞或束支阻滞。（2）多源、成对室早，自主性房性或交界性心动过速阵发或非阵发性室性心动过速，房扑或房颤，室扑或室颤(3)同时伴有2个以上导联ST段呈水平或下斜型下降0.05mv，或ST段异常抬高或异常Q波。3.心肌损伤的参考指标：病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T(强调定量测定)或CK－MB明显增高。UCG示心腔扩大或室壁活动异常。4.病毒学诊断依据：（1）急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原（2）病毒抗体：单份血清滴度大于1：640或双份血清同型病毒中和抗体升高4倍以上是最常用阳性标准。（3）病毒特异性IgM以≥1:320者为阳性。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。5.组织学诊断心内膜活检(EMB)组织学诊断说法不一。心肌炎组织学诊断标准为心肌炎性细胞浸润同时伴有坏死和/或附近心肌细胞变性;光镜检查仅有少量炎性细胞浸润而无心肌损害定为边缘性心肌炎。如同时具备1、2[（1）、（2）、（3）中任何一项]、3中任何二项。除外其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如具有4中的第1项者，可从病原上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有4中的第2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎（二）鉴别诊断应排除甲状腺功能亢进、二尖瓣脱垂综合症以及影响心功能的其他疾病如结缔组织病、血管炎、药物及毒物等引起的心肌炎。（7）治疗：尚无特异性治疗，应针对左心功能不全进行支持治疗。避免劳累，适当休息。出现心力衰竭酌情使用利尿剂、血管扩张剂、ACEI等。出现快速心律失常者，可采用抗心律失常药物。高度房室传导阻滞或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时考虑使用临时心脏起搏器感染性心内膜炎P321掌握感染性心内膜炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗掌握拔牙及其口腔科操作与SBE的联系，以及SBE的预防掌握SIE的治疗原则熟悉SBE的病因，发病原理与机制了解感染性心内膜