急慢性肾炎和原发性肾病综合症的诊治

急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis，AGN）是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（ASPGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。下面主要为急性链球菌感染后肾小球肾炎。[临床表现]本病临床表现轻重不一，发病年龄5—10岁多见，2岁者少见，男女比例为2：1。前驱感染：主要为呼吸道感染和皮肤感染，前者常发生在秋冬季，至肾炎发病的间歇期为1—2周，北方多见；后者常发生在夏秋季，至肾炎的发病间歇期为2—3周，南方多见。典型表现：急性起病，主要表现为水肿、血尿和高血压。1.水肿：约90%病例出现不同程度水肿，非可凹性，严重者可出现腹水及胸腔积液，可伴有少尿甚至无尿。2.血尿：几乎所有病例均有镜下血尿，30—50%的患儿出现肉眼血尿，大约1—2周后转为镜下血尿。酸性尿液颜色为茶色，中性或弱碱性尿液为洗肉水色。血尿严重时可出现排尿困难，部分病例尿中可见白细胞、蛋白及管型。3.高血压：30—80%病例有血压升高，一般为轻至中度高血压，少有剧烈头痛、恶心、呕吐者，约1—2周后随尿量增加降至正常。不典型表现1.无症状性急性肾炎：患儿仅有镜下血尿而无其他临床表现。或尿常规亦正常，而补体C3在急性期下降，6—81周后恢复正常。2.肾外症状性急性肾炎：患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规正常，而有链球菌前驱感染和血补体C3水平明显降低。3.以肾病综合征表现的急性肾炎：少数患儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇，血症和低蛋白血症，临床表现似肾病综合征。严重表现1.循环充血：常发生在病后第1周内，临床表现为气急、不能平卧、咳嗽，肺底闻及细湿罗音，肝脏肿大，有压痛，肝颈征阳性，心率增快，心脏扩大，闻及奔马律等心衰征象。2．高血压脑病：临床表现为剧烈的头痛、呕吐、烦躁、惊厥和昏迷等。3．急性肾功能衰竭：临床表现为少尿甚至无尿，血肌酐和尿素氮升高、高血钾、代酸。随尿量增多可逐渐恢复。[入院常规检查]1．尿常规：红细胞2＋～3＋，尿潜血2＋，尿蛋白1＋～2＋，尿红细胞1＋～2＋，尿沉渣可见透明、颗粒和细胞管型。尿常规大约4—8周恢复正常，而镜下血尿或Addis计数异常大约仍可持续半年或更长。2．血常规：可见轻中度贫血，白细胞可正常或增高，血小板计数可偏高。3．血沉：中度增快。4．肾功能检查：大多数出现短暂的氮质血症，血尿素氮和肌酐升高，肌酐清除率降低。随尿量增多后恢复正常。5．血清补体C3呈现规律性改变，起病2周内总补体和补体C3明显降低，6—8周内恢复正常。若8周后补体2仍然降低则应考虑其他类型肾炎的可能，如膜性增生性肾炎。6．血尿定位：呈肾小球性血尿。7．胸片：重症病例可有肺水肿表现，如纹理粗重，心影丰满等。8．心电图：多数正常，部分可有ST－T改变。9．ASO：70—80％升高，部分正常。10．电解质：多数正常，少尿者可出现电解质紊乱。11．彩超：双肾稍增大或正常，回声有不同程度增强。12．凝血常规：部分患者可有血浆纤维蛋白升高13．乙肝两对半14．丙肝抗体15．肝功[诊断需要的辅助检查]血、尿、便常规，免疫3项（抗“O”，补体C3，C4）,血沉，PPD,PHA,，血尿定位，胸片，肾脏彩超，凝血常规．乙肝两对半，丙肝抗体。必要时进行肾活检。[诊断依据]（根据2001年中华儿科学会肾脏病学组方案制定）（1）急性起病，1－3周前有前驱感染，如咽炎、扁桃体炎、脓皮病等。（2）尿常规检查以血尿为主，伴不同程度蛋白尿。离心尿沉淀红细胞5个/高倍视野，不离心尿红细胞2－3个/高倍视野，白细胞10个/高倍视野，蛋白＋～＋＋＋，一般1g/24h。（3）可有水肿、少尿、高血压和（或）肾功能不全。（4）起病6－8周内血清补体降低。有链球菌感染证据如ASO升高。3具备上述4项者可确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎。[鉴别诊断]通常本病需要与如下疾病相鉴别1．其他病原体感染的肾小球肾炎如病毒性肾炎：病毒感染后3－5天发病，以血尿为主，少尿、水肿与高血压不明显，血清补体、ASO及肾功能正常。2．IgA肾病：在上呼吸道感染后1－5天内出现肉眼血尿、浮肿、高血压等肾炎表现，血尿持续1－5天，多无其他表现，ASO、补体正常。3．慢性肾炎急性发作：既往有肾脏病史，常在感染后1－2天出现肾炎表现。贫血、高血压、氮质血症严重，尿比重低而固定。4．急进性肾炎：起病与急链后肾炎相似，在病程2－4周病情急性恶化，出现进行性肾功能衰竭，预后差，血清补体多正常，肾脏病理改变为新月体性肾炎。5．紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝肾炎、溶血尿毒综合征等继发性肾炎。6．其他引起血尿的疾病：如肿瘤、药物等（详见儿童血尿部分）[治疗方案]（本病无特异治疗）1．休息：急性期需卧床休息2—3周。水肿消退、血压正常、无肉眼血尿之后可下床轻微活动，血沉正常可上学，3个月内避免重体力劳动，尿沉渣细胞绝对正常后方可恢复体力活动。2．饮食：水肿期应适当限制钠盐摄入，水分以不显性失水加尿量计算，氮质血症者应适当限制蛋白，可给优质动物蛋白。3．抗感染：有感染灶时用青霉素类抗生素10—14天。44．对症治疗（1）利尿：氢氯噻嗪（双氢克尿噻）1－2mg/kg.d，分2－3次口服。尿量增多时加用螺内酯（安体舒通）2mg/kg.d。无效时需用速尿，口服2－5mg/kg.d，注射剂量1－2mg/kg.次，每日1—2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。（2）降压：凡经控制饮食，限制水盐后仍有高血压者，应予将压治疗。1）硝苯地平（心痛定）：开始剂量为0.2－0.3mg/kg.次，最大剂量为1.0mg/kg.次，每天3—4次。2）卡托普利（开博通）：0.3mg/（kg.d）起始，视疗效加量，每日最大量1mg/kg。分2次口服。3）利血平：首剂按0.07mg/kg（最大量每次1.5mg）肌注，12小时后改口服，每日0.02－0.03mg/kg，分2－3次口服。4）肼苯达嗪：0.1－0.15mg/kg肌注或1－2mg/kg，分3次口服。5．重症病例治疗（1）循环充血：a严格控制水钠入量。b使用强效利尿剂：速尿2mg/kgc必要时（如出现肺水肿）可加用酚妥拉明每次0.1－0.2mg/kg，每次用量不超过5mg。d（伴有高血压）可加用硝普钠5－20mg加入5%葡萄糖100ml中，以1ug/（kg.min）速度静滴，监测血压，酌情调整速度，最快不超过8ug/（kg.min）e对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。（2）高血压脑病：a控制惊厥：已经发生抽搐者立即静脉注射安定，0.35mg/kg，最大量10mg。预防抽搐可用苯巴比妥5－8mg/kg，肌肉注射。B降压：首选硝普钠，用法同上，（或25mg加入500ml糖中，0.02ml/kg速度静点）。c脱水：高血压脑病患儿多数伴有脑水肿和循环充血，可用甘露醇减轻脑水肿，用速尿降低血容量。（3）急性肾功能衰竭：多数病例经过限制液体入量和应用速尿可渡过急性期而使氮质血症明显缓解，少数病例需进行透析治疗，出现急性肾功能衰竭则按肾衰进行治疗。[住院期间及出院前检测指标]住院期间每周最少复查3次尿常规，定期复查补体变化，血沉，有肾功能改变者定期复查肾功[出院标准及出院医嘱]浮肿、肉眼血尿消失，肾功能正常，无肾外并发症：无循环充血，血压维持正常可以出院，出院后定期复查尿常规，艾迪氏计数，血沉正常可以上学，但不能参加体力活动，艾迪氏计数恢复正常可以恢复正常活动。6肾病综合症（nephroticsyndromeNS）是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。[临床表现]分类和分型按病因分类1．原发性肾病：为最常见的一种，大约占90％以上。2．继发性肾病：继发于紫癜、狼疮、糖尿病。3．先天性肾病：生后时或半年内出现“三多一少”者。病理分型原发性肾病依肾小球病理分为5种类型：①微小病变型（MCD）；②局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）；③系膜增生性肾炎（MsPGN）；④膜性肾病（MGN）；⑤膜增生性肾炎（MPGN）。其中以MCD最常见，其次为FSGS和MsPGN，三者可以相互转变。临床分型1．单纯型肾病只具备肾病的4个特征者。2．肾炎型肾病除具有4大特征外，伴有血尿、高血压、氮质血症、低补体血症中任何一种者。[入院常规检查]血、尿、便常规，肝功、血脂，肾功，免疫功能3项，血离子，凝血功能，24小时尿蛋白定量，血沉，PPD,PHA[确诊需要的辅助检查]尿常规，肝功、血脂，肾功，免疫功能3项，24小时尿蛋白定量，必要时进行肾活检7[诊断标准]单纯型肾病综合症诊断标准1．大量蛋白尿尿蛋白定量在3＋～4＋持续2周以上，24小时尿蛋白定量大于0.05g/kg。2．低蛋白血症血浆白蛋白低于30g/L。3．高胆固醇血症胆固醇大于5.7mmol/L。4．不同程度的水肿。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。肾炎型肾病的诊断标准（1）血尿：尿中红细胞10个/HP（2周内3次以上尿常规）且为肾性血尿。（2）持续或反复性高血压：学龄前儿童高于120/80mmHg，学龄儿童高于130/90mmHg，并除外肾上腺皮质激素影响。（3）持续性氮质血症：血BUN高于10.7mmol/L，除外血容量不足所致。（4）低补体血症：血清总补体或补体C3持续或反复降低。难治性肾病：将激素依赖、激素耐药、频复发或反复统称为难治性肾病。[鉴别诊断]单纯型肾病与肾炎型肾病区别单纯型肾病肾炎型肾病区别好发年龄2－7岁多7岁水肿高度中－高度蛋白尿选择性非选择性尿红细胞10个/HP10个/HP血压（120～130）/（120～130）/（80～8（80～90）mmHg90）mmHgBUN10.7mmol/L10.7mmol/L血CH50，C3正常降低血γ球蛋白减少正常或升高肾活检病理检查多为微小病变多为非微小病变激素疗效多为激素敏感型激素耐药型或激素依赖型[治疗方案]（一）一般治疗1．休息与饮食：浮肿明显时需要卧床休息，否则不能长期卧床以防止静脉血栓形成。饮食以清淡为主，即低盐，水肿消失后不必再限制盐的摄入，选择高生物利用度的动物蛋白为宜，供给足够的维生素D（400U/d）和适量钙剂，主张低脂饮食。2．防治感染以预防为主，免疫接种应在激素停用6个月后进行。3．反复感染者可予输注免疫球蛋白（每日400mg/kg，5天为一疗程）、免疫增强剂或血浆等。（二）利尿当有水肿或腹水时，应给予利尿剂。1．氢氯噻嗪（双氢克尿噻）1－2mg/kg.d，分2－3次口服。或螺内酯（安体舒通）2mg/kg.d，分3次口服。2．速尿每次1－2mg/kg，每6－8小时口服或肌肉注射。3．低分子右旋糖酐每日1次，每次10－15mg/kg，静脉输注，结束后用速尿1mg/kg。9可同时在低分子右旋糖苷中加入多巴胺和酚妥拉明形成“利尿合剂”，多巴胺按2－6ug/（kg.min）计算剂量，酚妥拉明按3－5ug/（kg.min）计算剂量，学龄前儿童静点60分钟，学龄期儿童静点90分钟。只有低蛋白血症（20g/L）伴顽固水肿时才输注少量白蛋白（0.5g/kg.次），结束时用速尿。（三）肾上腺皮质激素治疗1．强的松中、长程疗法诱导缓解阶段：强的松1.5－2mg/kg，总量不超过60mg，分3次口服，至尿蛋白转阴后巩固2周，（此阶段至少维持4周）。巩固维持治疗：诱导结束后改为原2天量的2/3量隔日晨起顿服4周，若此间尿蛋白持续阴性，则每2－4周减2.5－5mg至0.5－1.0mg/kg的平台期维持3个月，此后每2周减2.5－5mg直至停药。两种特殊减量方法说明（1）移行减量方法：对于足量使用强的松≥8周而未转阴者，可于诱导缓解后采用移行减量方案，再进入巩固维持阶段。移行减量方法为维持2日量的2/3隔日顿服，另外将余下1/3量于次日晨顿服，并逐渐于2－4周内将此1/3量减完。（2）拖尾疗法：用于NS复发者，可酌情在强的松每顿0.25－0.5m