川崎病基本资料

流行病学，病因和发病机制，病理，临床表现，实验室检查，并发症，诊断与鉴别诊断，治疗介绍病种之前，必须介绍这个病种所涉及的解剖位置川崎病（Kawasakidisease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征，约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。一、解剖位置：冠状动脉(回旋支和前降支是左冠状动脉的两个分支)二、流行病学：自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男女比例为1.5:1.三、病因和发病机制1、病因：病因不明，流行病学资料提示克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。2、发病机制：本病的发病机制尚不明确。推测为抗体损伤血管内皮细胞，导致血管壁进一步损伤。四、病理即疾病发生发展的过程和原理。也就是发病原理和疾病过程中发生的细胞、组织和器官的结构、功能和代谢方面的改变及其规律。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期：I期，约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞以淋巴细胞。II期，约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层以外膜炎性细胞浸润。弹性纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。III期，约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。IV期，数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。五、临床表现主要表现1、发热：39℃-40℃，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。2、眼结合膜充血：于起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。3、唇及口腔的表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。4、手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。5、皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。6、颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。心脏表现于病程第1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发于病程第2-4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死、其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。六、实验室检查1、血液检查。周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2-3周时增多。血块增快，C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。2、免疫学检查。血清IgG、IgM、IgA、IgE血清免疫球蛋白（Ig）的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA，这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。七、诊断与鉴别诊断1、诊断标准发热五天以上，伴下列5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。（1）四肢变化：急性掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复性指趾端膜状脱皮。（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌（5）颈部淋巴结肿大2、鉴别诊断本病需与渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血性和猩红热相鉴别。八、治疗1、阿司匹林。每日30-50mg/kg，指儿童每日每公斤体重用药量是30-50mg分2-3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日3-5mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）剂量为1-2g/kg于8-12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1-2次，但约1%-2%的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。3、糖皮质激素。因可促血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独使用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为每日2mg/kg，用药2-4周。4、其他治疗（1）抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嘧达莫，每日3-5mg/kg。（2）对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。（3）心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。