地中海贫血临床路径

地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。2.血象轻型患者Hb常在80g/L以上，重型患者Hb60g/l，呈小细胞低色素性贫血，红细胞形态不一，大小不均，可见靶形红细胞，网织红细胞增多。3.骨髓象呈溶血性贫血骨髓象，红细胞系极度增生。4.血红蛋白分析轻型HbA23.5%，HbF正常或轻度增加(不超过5%)，重型HbF增多，多在30%以上，少数HbF为10%～30%，HbA2多正常。5.家系调查重型患者父母均为β地中海贫血杂合子。轻型患者父母中一方为β地中海贫血杂合子。中间型患者父母均为β地中海贫血杂合子；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，但其中一方HbF持续存在；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，而另一方为aβ地中海贫血。6.轻型患者应除外缺铁性贫血。重型及中间型患者应除外HbF增加的其他类型地中海贫血。（三）治疗方案的选择。根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。（四）标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）；（2）骨髓象；2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）血红蛋白电泳；（2）基因分析；（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗方案与药物选择。轻型无临床症状者无需治疗，中间型及重型患者应用下列措施：1.输血重型患者目前主张应用高量输血法，长期规则输血，维持患者Hb在100～120g/L之间，一般每4周输血1次，每次每千克体重输12ml洗涤红细胞或浓缩红细胞（或20ml全血），可使Hb升高40g/L左右。中间型患者无须长期规则输血，仅在应激、感染、妊娠期间需输血。2.铁鳌合剂治疗继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张3岁后或接受10～20单位红细胞输血，或血清铁蛋白浓度在l000ug./L以上时开始去铁治疗；常用去铁胺(desferal，DF())20～50mg/(kg.d)静脉或皮下缓慢持续10～12小时滴注，每周5～6天；也可用口服去铁剂奥贝安可(ferriprox)，同时服用维生素C50～l00mg/d可增加体内铁的排泄，但心衰患者慎用。3.异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法，对有HLA相合同胞供体的重型患者来说应作为首选治疗。4.抗氧化剂治疗如维生素E、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜，减轻溶血。5.γ珠蛋白基因激活剂治疗羟基脲、白消安、5一氧胞苷、丁酸钠等药物能激活γ珠蛋白基因的表达，增加HbF的合成，改善贫血。对中间型患者疗效较好，对重型患者疗效较差。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。常规治疗效果不佳，需特殊治疗，导致住院时间延长。二、地中海贫血临床路径表单适用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天内时间住院第1天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房，初步确定诊断□对症支持及各项治疗□向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时）重点医嘱长期医嘱：□血液病护理常规□一级护理□饮食□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血□抗人球蛋白试验、冷凝集素试验□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查□病原微生物检查（必要时）□胸片、腹部B超、头颅CT等影像学检查（必要时）□输注红细胞（有指征且有供应时）□其他医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第2天住院第3–13天住院第14天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□完成入院各项辅助检查□继续各项治疗□完成相关科室会诊（必要时）□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项□上级医师查房□复查血常规（包括网织红细胞计数）□观察血红蛋白等变化□根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病□开始治疗□保护重要脏器功能□注意观察皮质激素的副作用，并对症处理□完成病程记录□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如：用药方法、返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱：□患者既往用药□其他医嘱临时医嘱：□血常规□骨穿及骨髓形态学（必要时）□输注红细胞（有指征且有供应时）□其他医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：□药物治疗□重要脏器保护等□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、电解质□输静脉丙种球蛋白或红细胞（有指征且有供应时）□对症支持□其他医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规主要护理工作□观察患者病情变化□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名