主动脉夹层诊治规范.精讲

主动脉夹层诊治规范主动脉夹层（aorticdissection,AD）定义：胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤。病因学高血压和动脉粥样硬化特发性主动脉中层退性性变遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征先天性主动脉畸形先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断等主动脉壁的炎症反应和医源性感染分型Debakey分型I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIBStanford分型无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。分类Ⅰ类：典型的主动脉夹层，有内破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔Ⅱ类：主动脉中膜变性，有内膜下血肿形成或内膜下出血Ⅲ类：微夹层继发血栓形成Ⅳ类：主动脉附壁斑块破裂形成的主动脉壁溃疡Ⅴ类：医源性或创伤性的主动脉夹层分期急性期：AD发病在3天之内亚急性期：发病在3天至2个月慢性期：发病时间超过2个月主动脉夹层的急诊初步诊断1.胸痛：胸部和/或背部；呈刀割样或撕裂样,程度剧烈，甚至因疼痛而昏厥；多数患者可描述出疼痛从胸骨后或背部沿主动脉走行向远端发展，甚至至腹、股部2.高血压：DTA最常见的体征在夹层形成后，即使出现休克、面色苍白、及周围性发绀等表现，患者仍可表现出高血压3.主动脉分支缺血症状：总发生率约10%由于患者常以急腹症、急性下肢缺血、休克、截瘫等症状为主诉就诊，误诊率较高，需加以判别4.压迫症状：喉返神经压迫导致声音嘶哑；气管、支气管受压形成咳嗽等主动脉夹层的确定性诊断确定是否有AD主动脉夹层动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度正常(壁内血肿者显著增厚）显著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征存在不存在主动脉夹层的确定性诊断AD真假腔的鉴别真腔假腔口径常小于假腔常大于真腔搏动时相收缩期扩张收缩期压缩血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流减少或逆向血流位置常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓外圈血流速度多数正常常减慢附壁血栓少见多见主动脉夹层发病率国内目前尚无确切统计，但呈明显上升趋势男性多于女性疾病转归发病急剧、病情凶险StanfordA型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症StanfordB型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%，大多死于瘤体破裂主动脉夹层影像学检查•CTA(CT血管造影),最好是螺旋CT•MRA(磁共振血管造影)•DSA血管造影-金标准,由于有创且费用高不首选•血管内超声(选择性),了解夹层破口•彩色多普勒超声(选择性),方便,对腔内手术指导价值小主动脉夹层影像学检查主动脉Duplex彩超：包括TTE和TEE可定位内膜裂口，显示真、假腔状态及血流情况无创、简便、可反复检查；术后随访常用主动脉MRA任意角度显示病变，显示真、假腔及夹层累及范围无创；新一代MRA可帮助术前测定主动脉夹层影像学检查主动脉CTA：是目前最常用的术前影像评估方法，以之测量夹层破口的位置、瘤颈长度、直径无创，显示DTA的三维图像主动脉DSA：诊断DTA的金标准尤以新一代自动三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小、位置由上述各项检查难以企及的效果。主动脉夹层的治疗内科保守治疗开胸人工血管置换术带膜支架腔内隔绝术内科保守治疗方法:药物控制血压、止痛、镇静对于及时发现的患者，在确定最佳治疗方案之前，需采用保守治疗，以稳定病情缺点:A:瘤腔血栓形成和主动脉的稳定性不能被预知B:破裂的高危险性或疾病进展开胸人工血管置换术方法:胸部切开术和人工血管植入修复动脉瘤适应症：急性期或慢性期StanfordA型夹层动脉瘤缺点:a.许多病人是禁忌的b.手术时间长达4小时c.胸部明显切口d.30-90分钟主动脉阻断(截瘫并发症)e.动脉瘤打开，人工血管缝入，主动脉将人工血管包裹并缝合主动脉f.ICU住1-2天，住院7-14天，完全康复需4-6周带膜支架腔内隔绝术(EVR)方法:自膨式支架植入血管腔内隔绝动脉瘤并提供血流通道优点:创口最小化-微创明显降低死亡率比开腹手术时间短减少住院天数术后康复快减少全麻时间无需主动脉阻断无传统手术引起的疼痛EVR适应症腔内隔绝术要求动脉瘤有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物，隔绝的动脉段无重要的分支。因此，根据胸主动脉夹层动脉瘤的Stanford分型，慢性期B型胸主动脉夹层动脉瘤只要瘤颈长度大于1.5cm，即完全适合腔内隔绝术治疗腔内隔绝术治疗急性期及亚急性期StanfordB型胸主动脉夹层动脉瘤，近期效果良好，但因病例数较小，与慢性期的治疗效果尚缺乏大样本的对比研究。EVR适应症StanfordA型胸主动脉夹层动脉瘤的腔内隔绝术治疗，A型胸主动脉夹层动脉瘤除了在急性期破裂率高外，还可因心包填塞、主动脉瓣返流、心律失常等并发症导致患者死亡，一般主张急性期行升主动脉置换术近期腔内隔绝术向这一领域的拓展可分为两个方向：一是用于治疗夹层内膜破口在降主动脉的逆行撕裂至升主动脉和主动脉弓的A型胸主动脉夹层动脉瘤，治疗方法同B型二是在开胸行主动脉弓置换术治疗累及降主动脉的A型胸主动脉夹层动脉瘤时，经主动脉弓的远端切口向降主动脉内植入腔内移植物，以增强主动脉弓置换术的效果，类似于传统手术中的象鼻技术EVR禁忌症胸主动脉夹层动脉瘤位置、形态不适于腔内隔绝术治疗如：StanfordA型，因夹层累及头臂干、左颈总、左锁骨下开口，腔内隔绝术中如遮蔽这些重要分支，将导致头颈及上肢缺血。导入通路病变使腔内隔绝术难以完成如：髂动脉硬化闭塞或严重扭曲，降主动脉扭曲，导丝、导管不能通过。有严重并存病如：严重凝血功能障碍可增加术后出血的危险，严重肾功能障碍者因术中使用大量造影剂会进一步损害肾功能也不适合手术。并存恶性肿瘤或其他疾病预期寿命不超过1年者。AD腔内隔绝术前影响学评估测量示意图：D1–近端瘤颈直径D2–最大动脉瘤直径D3–远端瘤颈直径（D1和D3在25mm-36mm之间）L1–大弯侧瘤颈长度（L1最小值=2cm）L2–小弯侧瘤颈长度L3–动脉瘤长度L4–远端瘤颈长度(至腹腔干近端)（L4最小值=2cm）腔内移植物的选择要求：1.足够周向支撑力，以保证移植物与主动脉之间紧密贴合2.移植物有良好的纵向柔顺性，保证移植物释放后能够适应主动脉弓的弯曲度而不损伤主动脉内膜胸主动脉腔内隔绝术示意图MinimallyInvasiveTherapyDeliverySystemInsertion&StentGraftPositioningAdvancethesystemoverguidewiretothetargetlandingzoneVerifyorientationandplacementInitialDeploymentDeployRemainingStentGraftRemoveDeliverySystem困难胸主动脉夹层动脉瘤腔内隔绝术操作技巧瘤颈长度小于1.5cm的胸主动脉夹层动脉瘤可将腔内移植物近端放置于左颈总动脉开口与左锁骨下动脉开口之间，封闭左锁骨下动脉。为避免相关并发症，应对特别是左椎动脉为优势动脉且Willis环不完整的病人，分期或同期行左椎动脉或左锁骨下动脉与左颈总动脉旁路术并结扎左锁骨下动脉近心端，然后行腔内隔绝术。瘤颈长度小于1.5cm的AD具体方法有两种：（1）在全麻后先行左椎动脉与左颈总动脉旁路重建术，然后行主动脉夹层腔内隔绝术，术中移植物可安全地超过左锁骨下动脉开口，既可稳妥固定又消除了封闭左锁骨下动脉所可能引起的左椎动脉缺血综合征；（2）先行主动脉夹层腔内隔绝术，移植物近端遮蔽左锁骨下动脉开口，然后在同次麻醉下行左颈总动脉与左椎动脉旁路术，亦可先行腔内隔绝术，再根据患者临床表现决定是否行左颈总动脉与左椎动脉旁路术，其理论根据为结扎左锁骨下动脉后左上肢的坏死率只有15%。困难胸主动脉夹层动脉瘤腔内隔绝术操作技巧破口位于无名干及左颈总之间的AD可与腔内隔绝术分期或一期行右颈总动脉到左颈总动脉和左锁骨下动脉序列旁路术并结扎左颈总动脉和左锁骨下动脉的近心端。2000年美国的Dorros报道了使用穿过室间隔的牵张导丝技术完成了此类AD的腔内隔绝术，手术效果良好。困难胸主动脉夹层动脉瘤腔内隔绝术操作技巧导入动脉狭窄的患者，可采用以下方法：（1）先用球囊进行扩张，以检测狭窄的可扩张性，并为其后安全导入导丝和导管开辟通路；（2）在下腹部作斜切口，经腹膜外径路显露髂总动脉，经髂总动脉导入导丝和导管。困难胸主动脉夹层动脉瘤腔内隔绝术操作技巧夹层远端裂口的处理：部分胸主动脉夹层动脉瘤患者，不仅有近端的夹层裂口，还有远端的夹层裂口，此类患者术后再次造影时常发现假腔造影剂浓度下降，而不是完全消失。在腔内隔绝术中，对这种情况，目前有两种观点：一种认为假腔内血流来自主动脉远端的逆行血流，血流量大大减少，可不用处理而形成血栓后自闭；另一种观点认为，远端裂口不处理仍有导致夹层破裂的可能，因此需在远端放置另一移植物封闭远端夹层裂口，但夹层远端裂口常累及腹腔干、系膜上、肾动脉等重要分支，行腔内隔绝术难度较大。夹层远端裂口的处理总而言之，在腔内隔绝术中，对于远端的夹层裂口是否处理、如何处理取决于其与近端裂口的距离，血流量大小及其与重要脏器分支血管的关系。内脏动脉假腔供血区分夹层的影响学上表现为假腔供血的内脏或下肢动脉有以下几种机制：（1）真腔虽被压扁，但内脏动脉仍由真腔供血。（2）内脏动脉由真假腔同时供血。（3）内脏动脉完全由假腔供血。真腔供血在夹层形成过程中由于夹层远端是真腔或有小的出口，因此假腔内的压力常高于真腔内的压力，在影像上表现为假腔大而真腔细小，在夹层隔膜分离到内脏动脉开口时，内脏动脉的内膜并未随之撕裂，而是被夹层隔膜压向一侧，这种原本即由真腔供血的内脏动脉在封闭夹层近端裂口后真腔的血流只会增加真假腔同时供血在夹层假腔发展至内脏动脉开口时，内脏动脉的内膜被部分撕裂，形成一个远端裂口（夹层的出口），假腔血流经此进入下肢或内脏动脉的真腔，但内脏动脉的内膜并未完全断裂，即夹层的真腔仍然与内脏动脉相通，但在假腔压力高的情况下，可能主要由假腔供血，在夹层近端裂口封闭后，真腔压力增高，内脏动脉可恢复由真腔供血，但此时原来的夹层出口可变入口，虽然不影响内脏动脉的血供，但会使夹层远端在术后不能完全血栓机化假腔供血在夹层发展过程中，内脏动脉的内膜随夹层隔膜从其开口处完全撕裂，这种情况下在腔内隔绝术后发生内脏动脉缺血的可能性也不大，因为此时必然存在夹层的远端裂口，在夹层近端裂口被封闭后，真腔血流可经夹层远端裂口进入夹层假腔远端，仍可保持内脏动脉的血供主动脉夹层腔内隔绝术后再发夹层在主动脉夹层的腔内治疗中，由于夹层的近端裂口多位于主动脉夹部，即主动脉弓-降交界的地方，此处主动脉本身有一个角度较大的生理弯曲，植入其腔内的金属支架在主动脉的脉动中必然对其内膜产生机械损伤，而且已经有作者观察到在植入支架一段时间后，支架对主动脉有一个塑型作用。目前没有充足的理由证实主动脉腔内的支架会诱发新的夹层。术后处理腔内隔绝术后持续床旁监护心电、血压24小时。对术前有高血压病史的患者，持续测血压4/日，并绘制血压曲线，调整降压药用量。术后6小时可进食，次日起可下床活动。观察足背动脉、左侧桡动脉搏动情况。胸主动脉夹层动脉瘤腔内隔绝术后因移植物口径大，主动脉血流速度快，血栓形成机会较少，不必常规抗凝治疗。但主张常规口服小剂量阿司匹林。术后并发症及处理内漏截瘫术中动脉瘤破裂内漏的分型定义：内漏是指腔内隔绝术后从各种途径继续有血液返