内分泌系统第一讲

内分泌及代谢疾病一．内分泌概念、组织器官及生理功能首先要搞清楚内分沁的轴：下丘脑（党中共）—发布命令--垂体（省级政府）--传递命令---靶腺（市级政府）-执行命令还有一种机制是负反馈，比如：靶腺（市级政府）分泌多了，就会上向级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会上向级反应多下传点命令。。1.下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。反正记住下丘脑是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文HR还有少量的抑制激素2.垂体分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）神经垂体是血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方3.靶腺（1）甲状腺分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的。（4）肾上腺分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素胰岛B细胞分泌胰岛素二．内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗（一）常见症状体征1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多5.巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关6.肥胖（二）功能诊断内分泌里说功能诊断就是查什么什么激素。1.激素分泌情况2.激素的动态功能试验3.放射性核素功能检查4.激素调节的生化物质水平测定（三）定位诊断定位就是靠影像学检查，如：包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。一句话，功能诊断就找激素，定位找影像（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素2.内分泌功能亢进的我们就用手术切掉，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用溴隐亭就可以了。下丘脑-垂体疾病一．垂体腺瘤它的定位首选的是MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来（一）垂体腺瘤的分类直径10mm的称为大腺瘤直径≤10mm的为微腺瘤（二）垂体腺瘤的治疗我们都是用手术治疗，术后一般加用放射治疗（γ刀）。除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤（PRL），它用溴隐亭（三）泌乳素瘤1.临床表现泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征长期不治疗会出现骨质疏松2.诊断鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难3.治疗首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）（四）生长激素分泌腺瘤1.临床表现起病于青春期前的为巨人症起病于成人期的为肢端肥大症起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症2.诊断葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标3.治疗治疗首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径二．腺垂体功能减退症临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。（一）病因这里了解一个Sheehan（希恩）综合征是是产后大出血引起的（二）临床表现1.腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖.三．中枢性尿崩症（一）病因中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏（二）临床表现特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，怎么鉴别呢，就看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。比重大多＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜300mOsm／（kg·H20）。（三）诊断1.确诊尿崩症的试验是禁水试验2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验（四）治疗1.首选去氨加压素（DDAVP，minirin，弥凝）：人工合成的加压素类似物2.氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。甲状腺疾病一．解剖和生理神经有两个神经，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经1.喉返神经损伤一侧可引起声音嘶哑，损害两侧会引起失音。2.喉上神经分内支和外支（1）内支：管感觉，损伤会引起呛咳，误咽。（2）外支：管运动，损伤会引起声调变低。二．甲状腺生理甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌甲状腺素（T3T4）。另外甲状腺滤泡旁细胞（c细胞）分泌降钙素，参与血钙浓度的调节。三．甲状旁腺解剖和生理甲状旁腺分泌甲状旁腺素（PTH）其主要靶器官为骨和肾，它是升高血钙和降低血磷的。甲状腺功能亢进症一．病因引起甲亢的原因很多，但要记住引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病格雷夫斯病）引起Graves病的原因是：遗传的易感性和自身免疫功能的异常Graves病产生的抗体是TSH受体抗体（TRAb）二．临床表现1.代谢亢进及多系统兴奋性增高（1）高代谢症状患者紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发热、易饿多食、体重下降、疲乏无力，（2）精神神经症状双手、舌和上眼睑有细颤。（3）心血管症状脉压增大、心率增快、心音增强，可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。甲亢容易并发的心率失常是房颤（手舌眼睑颤，心也颤）（4）消化系统症状肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，病情重的有肝大、肝酶升高、出现黄疸。常发生低血钾性周期性软瘫。（5）女性月经量减少、不易受孕甲状腺肿大呈弥漫性、对称性肿大，肿大程度与甲亢轻重无明显关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤。只要题目里说肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤，那就是甲亢。3.甲状腺眼征浸润性突眼4.特殊类型的甲亢1.甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速2.淡漠型甲亢多见于老年人，起病隐袭。不明原因的消瘦，还有房颤。这个房颤不是心脏本身的问题，而是甲亢引起的，所以不是首要治疗房颤，而是主要治疗甲亢3.妊娠期甲亢正常孕妇T3T4是升高的，所以用FT4、FT3来检测。4.T3型甲亢T3增高，T4不增高。三．诊断与鉴别诊断1.甲亢的诊断首选检查：FT3FT4TSH检测，FT3FT4升高，TSH降低。2.病因诊断与鉴别（1）Graves病：血管性杂音和震颤，TSH受体抗体（TRAb），出现这个就是Graves病（2）桥本甲亢：血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高，出现这个就是桥本甲亢（3）单纯性甲状腺肿：甲状腺功能正常的甲状腺肿大四、甲状腺功能及其他辅助检查1.血清甲状腺素T3T4更精确的是FT3FT4升高2.血清TSH水平降低3.TPOAbTgAb说的是桥本甲亢4.甲状腺免疫球蛋白（STI）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBII）对甲亢治疗和判断预后有意义5.TSH受体抗体（TRAb）是诊断Graves病的指标之一，也可以用作甲亢复发的指标6.甲状腺摄131I功能试验一方便它可以诊断甲亢，另外一方面它可以鉴别甲状腺炎，甲亢的病人摄131I摄取率非常高，头2个小时可超过人体总量的25%，或一天内超过50%，且高峰提前出现。甲状腺炎的摄取率是不会升高的，是降低的。五、甲亢的治疗方法及适应证1.抗甲状腺药物治疗抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成（四个字：抑制合成）（1）常用药物：甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MM，他巴唑）及卡比马唑（CMZ，甲亢平）首选丙基硫氧嘧啶（PTU）（选它就能得分，呵呵）妊娠的也选它。PTU还能在外周组织抑制T4转变为T3的作用而更适用于严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为300mg／d不良反应：主要是粒细胞减少，WBC低于3×109／L或中性粒细胞低于1.5×109／L这个时候就要停药。用药疗程：疗程要长。需1年半以上。（2）复方碘溶液（Lugo液）甲亢病人一般不用，它只有两个作用：甲状腺术前准备及甲亢危象时。2.核素131I治疗它射出β射线。有三类人不能用：（1）孕妇不能用（2）25岁以下的不能用3.手术治疗严重突眼不能用。六、甲亢性心脏病甲亢性心脏病最常见的是房颤七、甲亢合并周期性软瘫绝大部分为男性青壮年、多为低钾性，补钾就可以了。八、甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速我们可以用PTU、碘剂、心得安（哮喘不能用）、糖皮质激素、物理降温。甲状腺功能亢进的外科治疗一、外科分类及特点1.Graves病最常见2.多发结节性甲状腺肿伴甲亢较少见，主要继发于结节性甲状腺肿，无眼球突出。3.高功能腺瘤二．外科治疗1.中度以上的甲亢手术治疗仍是目前最常用而有效的疗法，能使85%～95%的患者获得痊愈，但是严重突眼的和青年人不能手术2.术前准备药物准备：是术前用于降低基础代谢率和控制症状的重要环节。要求：（1）脉率＜90次／分以下（2）基础代谢率+20%1.碘剂可以使甲状腺缩小变硬后手术更安全。2.普萘洛尔用来缓解症状，控制心率的，有哮喘和房室传导阻滞我们不能用。3.术后处理术后先半卧位，利于呼吸与创口引流。三、术后处理及术后并发症的诊断和治疗1.术后呼吸困难和窒息多发生在术后48小时内，是术后最危急的并发症。应及时剪开缝线.敞开切口，迅速除去血肿；如此时患者呼吸仍无改善，则应立即施行气管插管或气管切开供氧。2.喉返神经损伤一侧嘶哑两侧失音3.喉上神经损伤内支呛咳外支变调4.手足抽搐术中损伤了甲状旁腺导致低血钙而引起的，补钙就可以了。5.甲状腺危象高热、大汗、心动过速，一般在术后36小时内发生治疗有四大家族：（1）肾上腺素能阻滞剂（2）碘剂（3）糖皮质激素（4）抗甲状腺药