低血钾症.

LOGO低钾血症钾是细胞内液中最主要的阳离子，体内98%的钾在细胞内液，其余仅2%在细胞外液。血清钾正常浓度为3.5～5.5mmol/L。钾代谢紊乱主要是指细胞外液中钾浓度的异常变化，尤其是血钾浓度的变化。血钾代谢钾的代谢每日需要40～80mmol(氯化钾3～6g)体内钾(50mmol/Kg体重)细胞外（3.5-5.5mmol/L）肾脏排出，不吃也排。细胞内98%(150mmol/L)钾代谢——肾脏调节肾小球：滤过钾近曲小管,髓袢,近段的远曲小管：几乎全部吸收（90%～95%）远段的远曲小管和集合管：分泌钾维持细胞的新陈代谢调节渗透压、酸碱平衡保持神经肌肉的应激性钾的生理作用血钾低于3.5mmol/L，称为低血钾当体内缺乏钾300mmol以上时血钾才有下降低血钾时大都伴有细胞内液钾的丢失低血钾的概念和特点摄入减少排出增加钾从胞外向胞内转移低血钾的原因摄入减少禁食或厌食：肾脏的保K+功能较差，禁食或厌食超过1周可以发生低钾血症偏食：少数患者偏食，如仅食面包，其食物中含K+量极少营养不良，Crhon病，短肠综合症等消化道排泄过多胃液丢失K+：呕吐、胃肠引流腹泻：粪液中钾含量可达100mmol/L，腹泻时引起K+、Na+丢失，血容量下降，继发性醛固酮增高，促进低钾血症的发生Verner-Morrison综合征，绒毛状腺瘤，长期滥用泻剂，甲状腺髓样癌，瘘管通便剂过度，霍乱经皮肤失钾汗液含钾只有9mmol/L。在一般情况下，出汗不致引起低钾血症。但在高温环境中进行重体力劳动时，大量出汗亦可导致钾的丧失肾脏失钾渗透性利尿：高血糖、甘露醇、大量等渗氢化钠、重碳酸盐等，在近曲小管和享氏袢升支K+、Na+，重吸收减少，到远端肾单位液体增多，尿K+排出增加利尿剂：噻嗪类、速尿、利尿酸钠等利尿剂都可使尿K+增多，引起低血钾肾脏失钾过多原发性（继发性）醛固酮增多症糖皮质激素增多及相关疾病遗传性疾病：BatterSyndromeGiltelmanSyndromeLiddleSyndromeFanconiSyndrome肾小管酸中毒（Ⅰ和Ⅱ型）某些药物促进尿K+排泄：大量青霉素、羧苄青霉素钠盐、两性霉素、庆大霉素；一些具有盐皮质类固醇作用的药物如甘草、生胃酮等。尚有顺铂等抗癌药。代谢性碱中毒：一般pH每升高0.1，血钾约下降0.7mmol/L极化液使用：胰岛素和/或葡萄糖胰岛素与葡萄糖联合应用周期性低钾麻痹：常染色体显性遗传病，常因运动、高糖和高钠饮食而诱发急性应激状态：颅脑外伤、心肺复苏后、震颤性谵妄、急性缺血性心脏病等，致肾上腺素分泌增多，促进钾进入细胞内，可下降至3.0mmol/L以下棉籽油、氯化钡中毒反复输入冷存洗涤过的红细胞，因冷存过程中可丢失钾50%左右，进入人体后细胞外钾迅速进入细胞内补充，可降至3.0mmol/L以下钾在体内分布异常丢失的钾大都来自细胞内出现症状取决于A缺钾的数量B缺钾的速度临床表现心肌病变或心力衰竭加重易引起洋地黄中毒引起心律紊乱；早搏，阵发性心动过速，心室颤动心电图改变低血压：植物神经功能紊乱循环系统的症状缺钾可使骨胳肌肌细胞坏死及功能紊乱，表现为肌无力或肌肉麻痹，以四肢肌肉较为突出，可有肌痛肌无力发生的程度与缺钾的程度有关缺钾使平滑肌无力或麻痹,表现为腹胀,便秘,排尿困难,严重者可出现尿潴留,肠麻痹呼吸肌受累时，出现呼吸困难及吞咽困难，膝健反射减弱或消失骨胳肌和平滑肌的症状烦躁不安，情绪波动，无力严重者有精神不振，嗜睡，神志不清中枢神经系统的症状对水的重吸收能力下降，引起多尿（尤其是夜尿增多），口渴保钾及排钠的能力都降低尿检查可有少量的蛋白，尿比重低泌尿系统的症状缺钾使平滑肌无力或麻痹,表现为腹胀,便秘表现为食欲不振，食量减少，严重时可发生恶心，呕吐消化系统症状儿童生长受阻糖耐量减退内分泌代谢异常腱反射低下，肌无力，甚至麻痹肠胃胀气，肠鸣音降低原发病的表现体格检查低血钾的临床表现首先为肌无力在较严重时才出现腹胀以及其它低血钾的临床表现。因此测定血钾即可判断是否有低血钾以及其严重程度诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断确定是肾性或肾外性：24h尿K+定量血K+3.7mmol/L，24h尿K+30mmol/24h血K+3.5mmol/L，24h尿K+25mmol/24h肾性失钾血K+3.0mmol/L，24h尿K+20mmol/24h检查RAAS、24小时尿电解质、血激素水平和酸碱平衡状态。常见低血钾的病因及检验结果原醛Liddle急进性失盐性肾素Bartter肾小管综合征高血压肾炎分泌瘤综合征酸中毒血压↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑—↑或-肾素↓↓↑↑↑↑↑—AngII↓↓↑↑↑↑↑醛固酮↑↓↑↑↑↑↑血钾↓↓↓↓↓↓↓尿钾↑↑↑↑↑↑↑口渴尿多++————+HCO3↑↓↓↑↑↓—PH↑↑↓↓↑↑↓低钾血症的鉴别诊断低钾血压正常高血压PH低PH高RTADKAFanconiBartterGitelman肾素高肾素低肾素瘤肾A狭窄肾实质病变原醛Liddle17α-羟化酶11β-羟化酶肾素正常Cushing异位ACTHPH正常利尿剂高钙血症镁缺乏急性白血病根据尿钾鉴别周期性麻痹周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病分类：低钾性周期性瘫痪，钙通道病正常血钾周期性瘫痪，钠通道病临床表现任何年龄均可发病，20岁～40岁多见，首发多在儿童及青年期，男女诱因：饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、酗酒、月经期症状：肢体对称性瘫痪，近端重于远端，首发症状多为下肢，夜间发病多见体征：受累肢体迟缓性瘫痪，肌张力低、腱反射低或消失。病理征（-），无感觉障碍、意识正常甲亢伴周期性瘫痪在甲亢病中发生率为３％，男性多于女性临床表现同低钾性周期性麻痹鉴别：甲亢表现治疗：1、发作时补充氯化钾，低钠高钾饮食，限制碳水化合物饮食2、发作频繁者：乙酰唑胺0.25qid3、甲亢的治疗正钾性周期性麻痹常染色体显性遗传病，罕见多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时构音不清，呼吸困难发作持续时间：10天以上，有时长达数周患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发血钾：正常治疗：静滴生理盐水肾小管酸中毒肾小管酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒RTA分型Ⅰ型：远端RTA泌H＋障碍Ⅱ型：近端RTA重吸收HCO3-障碍Ⅲ型：混合型RTA=Ⅰ型+Ⅱ型Ⅳ型：高血钾型RTA醛固酮↓Fanconi＝Ⅱ型＋重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸盐↓Etiology原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。分泌缺陷型肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少梯度缺陷型肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被动扩散至管周液儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤见于慢性间质性肾炎ClinicalPresentations高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常低钾血症K＋替代H＋与Na＋交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化治疗病因治疗继发性：慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎等纠正酸中毒枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml）、碳酸氢钠补充钾盐枸橼酸钾防治肾结石、肾钙化及骨病钙剂、骨化三醇（1，25(OH)2D3）Bartter综合征1962年，Bartter首先报道，故而得名。临床特点为：尿钾增多、血钾降低、代谢性碱中毒、血浆肾素活性和醛固酮增高但无高血压，肾小球球旁细胞增生。男女均可患病，从胎儿时期到成年均可发病。先天性者以幼少儿多见，后天性者多为中年以上的成人。无性别、种族显著差异。常染色体隐性遗传，出生后表现明显的低渗尿、多尿和体重减轻。Bartter综合征病理生理基因突变↓肾小管对氯化钠重吸收障碍↓远端肾单位氯化钠增加↓肾性失盐（低钠低氯）、血容量减少、多尿↓↓激活肾素－血管紧张素－醛固酮系统前列腺素E增加↓↓↓远端肾小管Na＋－K＋交换、Na＋－H＋交换增加加重离子通道的↓原发障碍低钾血症，低氯性碱中毒临床表现水盐代谢失常型：最多见，突出表现为低血钾性碱中毒以肾脏病为主要临床表现类型：不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，肾盂积水，肾功能减退等表现。其他临床表现：儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下。巴特综合征的诊断低钾血症(1.5～2.5mmol/L)高尿钾(＞20mmol/L)代谢性碱中毒(血浆HCO3-＞30mmol/L)高肾素血症高醛固酮血症对外源性加压素不敏感肾小球旁器增生低氯血症(尿氯＞20mmol/L)血压正常治疗补钾是必需的措施，应加用抗醛固酮药物，如螺内酯(安体舒通)，可改善疗效，一般用量为60～l80mg/d，大量可引起男性乳房增大，因此，剂量不宜过大前列腺素合成酶抑制剂可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛（消炎痛)最为有效，剂量2～5mg/(kg·d)，为避免水、钠潴留，宜小剂量开始血管紧张素转移酶抑制剂：如卡托普利，有一定疗效。普萘洛尔(心得安)β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性，但有效性尚未肯定氯化镁：用于纠正低镁血症婴儿型：新生儿发病，有面部畸形，生长发育障碍，肌无力，癫痫，低血压，多饮，多尿。高尿钙肾脏钙沉着。经典型：幼年或儿童期发病，多尿，生长发育碍碍，无肾钙沉着，尿钙正常或增高。发病年龄晚：青春期后或成年发病，症状轻，多尿多饮不明显，生长发育不受影响。部分有软骨钙质沉积，关节痛，与低血镁有关。表现BartterGitelman肾素高，醛固酮高，肾小球旁器增生。前列腺素E2（PGE2）增高，消炎痛类药物有效。肾素高，醛固酮高，肾小球旁器增生。但GS醛固酮可以正常，PGE2大多正常，少数升高，消炎痛类药物无效。BartterGitelman尿钙/肌酐0.2低钾、代碱，低尿钙：2mg/kg/日低血镁(100%):0.66mmol/L高尿镁(正常2-8mmol,50-200mg/d)尿钙/肌酐0.2BartterGitelman补钾，安体舒通，氨苯喋啶，消炎痛类。病情轻，预后好。补钾，安体舒通，氨苯喋啶，补充镁。BartterGitelmanFanconi综合征Francine综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病儿童病例多为遗传性疾病成人病例多为后天获得性疾病，常继发于慢性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）临床表现近端肾小管对多种物质重吸收障碍肾性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿、碳酸氢盐尿低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）诊断及治疗基本诊断条件：肾性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸盐尿具有典型的临床表现即可诊断病因治疗，对症治疗严重低磷血症可补充中型磷酸盐及骨化三醇Liddle综合征又称假性醛固酮增多症、钠潴留过多症或特发性高钠血症肾小管上皮细胞钠通道活化性突变家族发病，常染色体显性遗传低肾素性高血压、低血钾、代谢性碱中毒（酸性尿）、肾素活性及醛固酮下降对氨苯蝶啶和阿米洛尔有效Liddle综合征限钠补钾阿米洛尔10-20mg/d，tid；氨