儿科名解大题

名解：轮状病毒肠炎：秋冬季常见，多发于6-24月婴幼儿，起病重，常伴发热和上感，先吐后泄，腹泻大便次数多，量多，水分多，脱水，自限性疾病，病程约3-8。“生理性腹泻”：1.多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外2.无其它症状，食欲好，不影响生长发育。3.近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型4.添加辅食后，大便即逐渐转为正常。疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体检可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭、悬雍垂的粘膜上可见数个至十数个2～4mm大小灰白色的疱疹，周围有红晕，1—2日后破溃形成小溃疡，疱疹也可发生于口腔的其他部位。病程为1周左右。咽结合膜热：以发热、咽炎、结膜炎为特征。病原体为腺病毒3、7型。好发于春夏季，散发或发生小流行。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或双侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血；颈及耳后淋巴结增大。病程1-2周。骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3．0X1012／L、血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。艾森曼格综合征：是指室间隔缺损时当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀的症候群。大题：1.生理病理性黄疸的鉴别：1.生理性黄疸：生后2～5天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿3～4周消退。血清胆红素水平足月儿一般205μmol，早产儿257μmol。2.病理性黄疸：黄疸出现过早（出生24小时内）；血清胆红素足月儿205μmol，早产儿257μmol；黄疸持续过久（足月儿2周，早产儿4周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素25μmol。换血疗法作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。2.风湿热的诊断标准Jones主要表现次要表现链球菌感染证据1、心脏炎1、临床表现1近期患过猩红热（1）杂音既往风湿热病史咽培养溶血性链球菌阳性（2）心脏增大关节痛ASO或风湿热抗链球菌抗体升高（3）心包炎发热（4）充血性心力衰竭2、多发性关节炎2、实验室检查3、舞蹈病（1）ESR增快、CRP阳性、白细胞增多、贫血4、环形红斑（2）心电图：PR间期延长QT间期延长5、皮下小结节3.新生儿复苏方案A(airway)清理呼吸道；②B(breathing)建立呼吸；③C(circulation)维持正常循环；④D(drugs)药物治疗；⑤E(evaluation)评估。前三项最重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程中。4.川崎病临床表现：主要表现1．发热2．球结合膜充血3．唇及口腔表现4．手足症状5．皮肤表现6．颈淋巴结肿大川崎病的诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。(2)多形性红斑(3)眼结合膜充血，非化脓性(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部淋巴结肿大5.结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,48～72小时观测结果，硬结平均直径不足5mm为阴性，≥5mm为阳性+；10～19mm为中度阳性++，≥20mm为强阳性+++，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应++++。临床意义：1.阳性反应①曾种过卡介苗；②3岁以下，尤其是1岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶；④小儿结核菌素试验强阳性者，示体内有活动性结核病；⑤在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.阴性反应①未感染过结核；②初次感染4～8周内；③假阴性反应；④技术误差或所用结核菌素已失效。6.哮喘诊断标准：1、反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关，常在夜间和（或）清晨发作或加剧2、发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。3、上述症状可经治疗缓解或自行缓解。4、除外其它疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。5、症状不典型者（如无明显喘息或体征）应至少具备以下一项。A：支气管激发试验或运动试验阳性；B:证实存在可逆性气流受限：○1支气管舒张试验阳性：吸入速效β2受体激动剂后15分钟FEV1增加》12％；○2抗哮喘治疗有效：使用支气管舒张剂和口服（或吸入）糖皮质激素治疗1~2周后FEV1增加》12%；C、PEF日内变异率（连续检测1~2周）≥20％。符合第1~4条者或第4、5条者，可以诊断为哮喘。7.哮喘预测指数：在过去1年喘息≥4次，且具有1项主要危险因素或2项次要危险因素。主要危险因素包括：（1）父母有哮喘病史；（2）经医生诊断为特应性皮炎；（3）有吸入变应原致敏的依据。次要危险因素包括：（1）有食物变应原致敏的依据；（2）外周血嗜酸性粒细胞≥4%；（3）与感冒无关的喘息。8.重型肺炎表现：1心血管系统：婴儿肺炎时常伴有心功能不全，肺炎合并心衰表现为:○1安静状态下呼吸突然加快60次/分.○2安静状态下心律突然心率突然加快180次/分。○3突然烦躁不安,明显发绀，面色苍白或发灰指（趾）甲微血管再充盈时间延长。以上三项不能用发热、肺炎本身和其它合并症解释。○4心音低钝、奔马律，颈静脉怒张；○5少尿或无尿，眼睑或上下肢水肿。2.神经系统症状：1）烦躁,嗜睡,凝视,斜视,眼球上窜.2）昏睡,甚致昏迷,惊厥.3）球结膜水肿.4）瞳孔改变,对光反应迟钝或消失.5）呼吸节律不整.6）前囟门膨胀,有脑膜剌激征,脑脊液除压力增高外,其他均正常称为中毒性脑病,严重者颅压更高,可出现脑疝。3.消化系统症状患儿食欲下降,呕吐,腹泻,腹胀,严重者呕吐物为咖啡色或便血,肠鸣音消失,中毒性肠麻痹,以及中毒性肝炎。4、抗利尿激素异常分泌综合症（SIADH）：a。血钠《130mmol/L，血浆渗透压275mmol/L；b。肾脏排钠增加，尿钠》20mmol/L；c。临床上无血容量不足，皮肤弹性正常；d。尿渗透摩尔浓度高于血浆摩尔渗透浓度；e。肾功能正常；f。肾上腺皮质功能正常；g。ADH升高5.DIC9.先心病分类：1左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。2右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。3无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等10.左向右分流型先天性心脏病的共同特点：均为潜在青紫型、均有肺循环血流量增多→反复呼吸道感染、均有体循环血流量减少→影响生长发育、均有不同程度的肺高压、均有胸骨左缘的SM；共同并发症：支气管肺炎、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎肾病综合征(NS)诊断标准：大量蛋白尿(尿蛋白+++～++++；1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg／kg)；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5．7mmol/L．；不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。并发症：1．感染2．电解质紊乱和低血容量3．血栓形成4．急性肾衰竭5．肾小管功能障碍依临床表现分为两型：单纯型肾病(simpleTypeNS)和肾炎型肾病(nephriticTypeNS)凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压，学龄儿童≥130／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。急性肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎临床表现：(一)前驱感染(二)典型表现：急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。1．水肿2．血尿3．蛋白尿4．高血压5．尿量减少。（三)严重表现：1．严重循环充血2．高血压脑病3．急性肾功能不全(四)非典型表现：1．无症状性急性肾炎2．肾外症状性急性肾炎3．以肾病综合征表现的急性肾炎诊断：往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低缺铁性贫血病因：先天储铁不足铁摄人量不足生长发育因素铁的吸收障碍铁的丢失过多室间隔缺损：分型：肌部膜部干下型；病理生理：a肺循环血流量增多，b体循环血流量减少，c肺动脉高压（动力型→梗阻型→双向或右向左分流→青紫→艾森曼格综合征，d左心室增大，左心房、右心室往往也增大；临床表现：（1）小型缺损：缺损小于0.5cm，多发生于室间隔肌部，临床常无明显症状，生长发育一般不受影响，多于体检时闻及心脏杂音而被发现（2）中型及大型缺损：缺损大于0.5cm，婴儿期即有喂哺困难，哭闹后青紫，反复呼吸道感染，易致心力衰竭，生长发育落后，声嘶，潜在性青紫；体征：a心尖搏动弥散，心界增大b肺动脉第二音亢进c胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ-IV级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤d干下型合并主动脉瓣关闭不全时，于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音；并发症：支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎房间隔缺损：分型：原发孔型（第一孔）继发孔型（第二孔）静脉窦型；病理生理：a肺循环血流量增多→反复呼吸道感染b体循环血流量减少→影响生长发育c右心房、右心室增大d青紫形成机制；临床表现：a轻症可以全无症状，仅在体检时发现心脏杂音b肺循环血流量↑反复呼吸道感染c体循环血流量↓体格瘦小、乏力、多汗、气促d右房压＞左房压时出现青紫；体征：a扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶b肺动脉第二心音亢进伴固定性分裂c胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音（为右室流出道相对狭窄所致）d心前区隆起、心夹搏动弥散、心浊音界扩大。e个别可在胸骨下方听到舒张期杂音（三类瓣相对狭窄所致）；X线检查：肺野充血，“肺门舞蹈”，肺动脉段突出，右心房、右心室增大心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞动脉导管未闭：分型：管型，漏斗形，窗形；病理生理：a分流量大小与导管粗细及主、肺动脉之间的压力阶差有关b分流发生在收缩期及舒张期c肺循环血流量增多→反复呼吸道感染d体循环血流量减少→影响小儿生长发育肺动脉高压e左心房、左心室增大f脉压差增宽→周围血管体征；临床表现：a导管口径较细者，常无症状，仅体检发现杂音b肺循环血流量增多→反复呼吸道感染c体循环血流量减少→影响生长发育、气促、乏力、多汗d声音嘶哑体征：a心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大b胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，向左锁骨下，颈部及背部传导，最响处可扪及震颤，婴儿期往往仅能闻及SM而无DMc周围血管体征d下半身青紫或差异性青紫，杵状指；X线检查：a肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强b肺动脉段突出c左心房、左心室增大d主A弓影不缩小，往往有所增大法洛四联症：病理生理：a肺动脉狭窄→右心室肥厚→右室压力↑→右心室血液大部分进入主动脉→青紫b肺循环进行气体交换血量↓，加重青紫c增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环；临床表现：症状的轻重取决于肺A狭窄的程度，青紫，活动耐力差，蹲踞现象（静脉回心血量↓，体循环阻力↑），缺氧发作（一时性肺A阻塞）咯血，生长发育