儿科学病例

儿科学病例一、肝脾肿大原因待查患儿，男，12岁，2004年12月13日8：30AM入院。主诉：腹胀，腹痛10余天现病史：患儿于10余天前开始感腹部不适，表现为腹部胀气，上腹部无规律性疼痛，拒按，可自行缓解。无发热、呕吐、腹泻。无头痛、心慌、气急，精神、食欲欠佳，大便每日1～2次，黄软便，小便如常，无肉眼血尿。当地医院B超示“肝脾肿大、腹腔积液”，血生化示“ALT35IU/L，ALB28g/L,Hb60g/L，BPC60×109/L”,当地输白蛋白一次，为求进一步诊治转入我院。既往史：起病前数日有一过性腋窝、肘窝（右侧）淋巴结肿大，8月时患“营养不良”。家族史：外祖父患“黄疸肝炎、胃出血”于48岁时去世。入院体检：T37℃P78次/分R20次/分BP114/88mm身高134cm体重27kg?发育营养欠佳，轻度贫血面容，巩膜、皮肤轻度黄染，咽无充血，双肺听诊正常，心率78次/分，心音较低钝，律齐，无杂音，腹稍膨隆，无腹壁静脉曲张，肝右肋下5cm，质硬，脾左肋下7.5cm，质硬，腹水征（－），上腹部轻压痛，双下肢无水肿，全身浅表淋巴结未及肿大，神经系统检查无异常。相关辅检：血常规WBCNLEHbPLTRet12/122.14×109/L42.6％43.9％2.8％80g/L32×109/L16/122.62×109/L43.9％462.％2.3％102g/L89×109/L2.02％血生化13/12ALT24IU/L，AST43IU/L，TP59.8g/L，ALB34.2g/L，TB26.9umol/L，DB12.4umol/L，Tchol2.04mmol/L，K+3.55mmol/L，Na+141.5mmol/L，CL-101.8mmol/L，Ca++1.98mmol/L，BUN3.63mmol/L，Cr34.9umol/L，HCO3-24.8mmol/L，铜蓝蛋白0.385g/L，凝血酶原时间12秒，凝血酶原活动度90.1％，国际标准化比值1.08，纤维蛋白原2.4g/L，部分凝血活酶时间43.9秒，凝血时间23.9秒，丙肝抗体（－），乙肝全套HbsAb（+），HBcAb（+），余（－），寄生虫全套（－）粪常规+集卵（－），尿常规PH6.5，SG1.015尿胫原3.2umol/L，溶贫全套：红细胞脆性试验：开始溶血0.42％，完全溶血0.22％，高铁血红蛋白还原率50.6％，异丙醇试验（－），HbF2.92％，HbA21.26％，血红蛋白电泳无异常区带血沉（16/12）18㎜/h14/12腹部B超，示肝脾肿大，腹腔积液13/12骨髓细胞学检查示增生性贫血17/12胃钡餐未见异常住院经过：入院后予护肝、止血、升红细胞药物治疗，现腹痛、腹胀好转，精神食欲好，大小便无异常，有时盗汗，无发热、呕吐及头痛，PPD试验（－），查体：肝脾大小较前缩小，质地变软，腹水征（+），双下肢无水肿，皮肤黄染不明显。目前诊断：肝脾肿大原因待查：1.感染性肝病?2.遗传代谢性肝病？3.溶血性贫血？二、结核病患儿，男1-2/12岁入院日期：2001.9.24.住院天数：32主诉：发热、颈部活动受限半月余。现病史：患儿于入院前半月（2001.9.11）无明显诱因出现发热，体温多波动在39.0oC左右，一天热峰约2次，无明显时间规律，用退热药后可降至正常，伴颈部活动受限，不愿低头，左右活动及抬头均较前明显减少，烦燥不安，不伴抽搐、昏迷及其他部位功能障碍；抗感染治疗5天，症状无好转，烦燥加重，转入市医院行腰穿及相关检查，考虑“颅内感染：①病毒性脑炎②结核性脑膜脑炎”，给予抗感染（帕明灵、治菌必妥、丁胺卡那）治疗后，体温较前下降，在38～38.5oC之间，但烦燥、颈部活动受限无明显好转，后转入我院。起病后，精神、食欲、睡眠欠佳，出汗多，体重未增。既往史：患儿系G1P1G38W急产出生，出生时有羊水吸入、窒息，后有HIE；否认结核接触史，卡介苗于生后接种，结痂一直未脱落；平素易感冒；其父最近拍胸片示左中叶肺陈旧性结核灶，血清结核抗体阳性（具体不详）。PE：T37.6℃（腋温）R34次/分心率10次/分Wt10kg头围46cm，神清，精神欠佳，烦燥，前囟1.0×1.0cm，平软，颈胸部可见散在红色丘疹，浅表淋巴结无肿大，咽稍充血，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心（—）。腹平软，肝右肋下刚及，脾（—）。颈项强直，克、布二氏征（—），病理征（—）。右睾丸下方可及一囊性包块，透光试验（+），左侧睾丸未降。化验检查：1、B-R:WBC(×109)L(%)N(%)HGB(g/L)PLT(×109)9.4～13.5362.6～69.915.6～24.4108～123396～5412、血生化:ALT(U/L)AST(U/L)TP(g/L)ALB(g/L)TB(μmmol/L)DB(μmol/L)25/919219160.8?38.16.90.74/10764971.8?387.11.110/1010710070.336.83.40.915/10969363.940.112.10.222/10494267.243.3.80.6BUN,Cr均正常3、CSF：（外院）WBC32×106Glu40～50mg/dLCl-112mmol/LPro0.25g/L涂片（—）4、ESR(20/9)34mm/h(3/10)14mm/h?(9/10)15mm/h5、Blood-Ig＋C3＋CRP,CPMP抗体，EBV抗体，HBV,HCV均（—）6、影像学检查：颈椎平片：(30/9)咽后壁软组织肿胀，C4、5椎体间隙变窄，椎体变扁，考虑结核的可能。(22/10)C5、6椎体结核伴咽后壁肿胀，无明显改善。胸片(4/10)：双下肺感染肝脾超声示(5/10)：胆囊多发性结石，余未见异常。(22/10)复查示：胆囊未显示，余正常。颈胸腰MRI示(8/10)：C4、5椎体结核伴咽后壁及颈部椎管内硬膜外寒性脓肿形成，颈段脊髓局限性受压及点状缺血性改变。胸颈部CT示(10/10)：双肺感染性病变，纵隔内多发钙化点，颈椎结核伴椎体脓肿。7、院外PPD（1：2000，1：10000）（++），试验后10天硬结消失，遗留色素沉着及脱屑。住院经过：患儿入院后考虑为“治疗后的脑膜炎”，给予罗氏芬抗感染及对症治疗，患儿从入院第二天体温即降至正常，烦吵明显好转，行头颅MRI无明显异常，但颈部活动受限无改善，后行颈椎平片示颈椎结核的可能，进一步行胸片，胸部CT，颈部CT，脊椎MRI明确颈椎结核，陈旧性肺部结核灶。6/10开始三联抗痨（异烟肼50mg静滴，50mg口服，利福平，链霉素），用药4天后肝酶上升，将异烟肼全部改为口服，同时加强护肝（甘利欣）。现抗痨2周，肝功能恢复正常，一般情况好转，颈部活动受限好转。诊断：1、C56椎体结核伴寒性脓肿2、陈旧性肺结核3、肝功能异常（肝结核？药物性肝炎？）4、胆囊多发性结石5、右侧睾丸鞘膜积液6、左侧睾丸未降。问题：1、颅内病变与颈椎结核的关系2、肝功能异常的原因与抗痨的关系3、本病的来源及结核病的诊断方法4、下一步的治疗方法。三、系统性红斑狼疮患儿，女，13岁，入院时间2001年12月30日，出院日期2002年1月19日。主诉：发现蛋白尿、血尿一月，咳嗽，呕吐两天。现病史：患儿一月前（12月初）因“双侧颌部肿胀”在当地医院输液治疗（具体用药不详），一周后（12月8日）突然出现头昏头痛，呕吐数次，呈喷射状，呕吐物为胃内容物，无咖啡渣，并抽搐两次，表现为双手痉挛、牙关紧闭、意识丧失，持续约15分钟，遂在当地医院住院治疗，入院后血压147/108mmHg，24小时尿蛋白2.0g,RBC2+/HP,变形红细胞48％，ANA+,dsDNA+抗组蛋白抗体＋，ESR77mm/H,C30.298g/L头颅MRI示：脉管炎，BUN15.5mmol/L,Cr89.3μmol/L,ALT124IU/L。诊断“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性肾功能不全、巨细胞病毒感染、急性支气管炎、双颌下淋巴结炎、应激性溃疡、高血压脑病”，予以甲基强的松冲击治疗（19/12－21/12）而后以强的松20mg,tid口服，同时抗炎。降压，利尿对症处理后患儿病情稳定出院。28/12患儿出现间断咳嗽、咳黄色粘痰伴呕吐，非喷射样，遂入住我院。T36.4℃，HP76次/分，面部可见盘状红斑，心肺（－），腹软，肝右肋下2.5cm，质中硬，脾未及，双下肢非凹陷性水肿，四肢关节无肿胀及压痛，神经系统（－）。辅检：1/1胸片：阴性3/1心电图：正常11/1头颅MRI示：病灶大部分吸收，左枕叶仍肿胀。31/12住院生化：ALT85IU/L↑AST20IU/L总胆固醇10.67mmol/L↑LDH247IU/L↑尿素14.42mmol/L↑肌酐103μmol/L血常规：WBC19.6×109/LN％87.6％↑L％7.9％↓PLT507×109/L↑Hb：104g/L↓ESR30mm/H↑ASO?1600IU/ml↑免疫全套：IgG9.6g/L?IgA0.41g/L↓IgM0.64g/LIgE52g/LC31.18g/LCRP930/12免疫（输血全套）：抗-TP（-），抗-HCV（-），抗-HIV（-）风湿全套：ANA（+）1：1000颗粒，抗SSA（＋），抗U1RNP(+)，抗DM－53（＋），dsDNA（－）余（－）血清蛋白电泳：α215.1％↑，余正常30/12尿常规：蛋白（＋），RBC1～2/HP，WBC2/HP，透明管型1－2/HP10/1住院生化：ALT32IU/LAST12IU/L总胆固醇9.01mmol/L↑LDH148IU/L尿素9.92mmol/L↑肌酐77.9μmol/L血常规：WBC8.78×109/LN％85.3％↑L％9.5％↓PLT249×109/LHb：81g/L↓ESR13mm/H尿常规：蛋白（＋），RBC25/HP，WBC2/HP，透明管型1/HP17/1住院生化：ALT32IU/LAST14IU/L总胆固醇8.85mmol/L↑LDH265IU/L尿素8.84mmol/L↑肌酐67.5μmol/L血常规：WBC4.82×109/LN％73.2％↑L％16.2％↓PLT311×109/LHb：82g/L↓尿常规：蛋白（微），RBC0～1/HP，WBC0～1/HP，透明管型0/HP入院给予CTX0.8×3次（5/1,12/1,18/1）强的松（20mg,tid,11/1改为20mg,bid）降压（心痛定），护肝对症支持处理，患儿病情好转，BP120/70，肝右肋下1.0，质软诊断：系统性红斑狼疮并狼疮肝、狼疮肾、狼疮脑四、先天性肥厚性幽门狭窄患儿，女，7天，2001.3.6.13.30因“早产出生后七天，腹胀三天”入院系孕1产1，孕34周，双胎，剖宫产娩出，出生时无窒息史。Apgar评分不详，出生体重1.4kg，羊水、胎盘、脐带无异常，为单卵双胎。生后偶有呼吸暂停，无青紫及呻吟。立即在当地给予抗炎、止血治疗，交替输入白蛋白、氨基酸和血浆，生后第2天开奶(能恩1.5mlq2h鼻饲)。入院前4天用开塞露后方排胎便一次。入院三天前出现腹胀，伴间断呕吐(每天2～3次)、明显消瘦、全身皮肤黄染。经禁食、开塞露灌肠及吗叮啉液口服，腹胀无好转。当地拍平片示”十二指肠不全梗阻”，即至我院门诊收住。出生后精神尚好，吸吮有力，共排胎便2次，小便无异常，体重下降。双胎之小出生体重2.05kg，因“新生儿病理性黄疸”在我院经光疗治愈。父母均体健，无家族遗传病史。体检：T不升，P120次/分，R30次/分，Wt1.1kg发育及营养差，皮下脂肪消失。全身皮肤明显黄染。前囟平软，眼耳鼻无异常，唇红。呼吸尚平稳，双肺呼吸音清，HR120次/分，律齐，心音有力。腹稍胀，尚软，未触及包块，肠鸣音2次/分。实验室检查血常规：WBC5.6G/l,L38.0%,Gran54.3%,Hb162g/Ｌ,PLT280G/L血TB19.9mg/dlGlu2.6mmol/L血气分析：PH7.35,PO246.0mmHg,PCO277.4mmHg,BE–0