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临床实用总结:胆胰合流异常与胆道肿瘤那些事儿2016-03-1119:05来源:丁香园作者:李宇字体大小-|+胆胰合流异常(Pancreatobilarymaljunction,PBM)对于大众来说是个陌生的疾病,但该疾病与胆系肿瘤息息相关,医生与患者均应引起相当的重视。笔者在此把该疾病做一详细介绍,希望对大家有所帮助。正常胆胰及异常合流正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合,约55%~90%患者会形成共同通道,共同通道的长度约1~12mm,平均长度约4.5mm,约90%的患者共同通道长度小于6mm(图1)。图1为正常胆胰管解剖结构(来源:逆行性胰胆管造影第二版,ToddHBaron)正常的合流方式可以分为三种,V型、U型及Y型,在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌,共同通道括约肌(Oddi括约肌)可控制及调节胆胰液分泌(图2)。图2为正常胆胰管合流分型(来源:ERCP在胆胰疾病诊治中的应用.ppt,王庆)M即由于共同通道过长,胆胰汇合于十二指肠壁外,Oddi括约肌失去对胆胰合流部的控制,由于胰管内静水压大于胆道,胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活,损伤胆道上皮,在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变;胆汁返流入胰管,可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变等。PBM的诊断及分型既往认为当共同通道大于15mm,即可考虑PBM,而在2013年,日本胆胰合流异常研究小组发布了世界上第一个诊断标准,标准内并未对PBM共同通道的长度进行规定,主要是应用ERCP、MRCP、动态MRCP、MD-CT、EUS等判断共同通道过长或胆、胰管于十二指肠壁外形成合流,辅助标准包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管是否扩张。对于小部分汇合大于6mm者,由于括约肌仍对汇合部有控制作用,不能诊断为PBM,而诊断为另一种疾病:高位胆胰合流。PBM有多种分型。根据胆总管有无扩张,可分为扩张型(图3)及非扩张型(图4)。图3为合并胆总管梭状扩张的PBM图4为因胆囊结石就诊MRCP发现非扩张性PBM根据汇合方式的不同,可分为B-P型(即胆管汇入胰管)和P-B型(即胰管汇入胆管),如图5所示。图5为BP型及PB型PBM(来源:ERCP在胆胰疾病诊治中的应用.ppt,王庆)扩张型PBM即为大家所熟知的先天性胆总管囊性扩张,PBM与其中的Ia、Ic及IVa型有关(图6)。图6为胆总管囊肿的Todani分型,其中Ia,Ic及Iva考虑与PBM有关;(来源:逆行性胰胆管造影第二版,ToddHBaron)PBM与胆道肿瘤PBM的发病率不高,日本12399例患者的发病率约3.3%,我国报道约1.72%。PBM与胆胰肿瘤发病关系密切,在小儿患者中癌病率较低,仅为0.1%。成人PBM中,扩张型PBM胆管癌及胆囊癌的发生率分别为6.9%、13.4%,非扩张型PBM中胆管癌及胆囊癌的发生率分别为3.1%、37.4%,非扩张型PBM的癌变率高于扩张型PBM。在普通人群中,胆系肿瘤的发生率约为0.014%,PBM患者胆系肿瘤发生率升高200倍以上。图7为41岁女性,胆总管囊肿癌变,合并PB型合流异常图8为M恶变率(Recentadvancesandproblemsinthemanagementofpancreaticobiliarymaljunction:feedbackfromtheguidelinescommittee,JHepatobiliaryPancreatSci(2014)21:87–92)在患癌的扩张型PBM成人患者中,胆管癌及胆囊癌的比例分别为:32.1%及62.3%;在非扩张型PBM患者中,胆管癌及胆囊癌的比例分别为:7.3%及88.1%,即绝大部分为胆囊癌;针对于胆管癌,扩张型PBM及非扩张型PBM两者癌变位置亦有所不同,前者主要位于胆总管,后者主要位于胆总管及肝总管;图9为M胆道肿瘤的发生位置(Recentadvancesandproblemsinthemanagementofpancreaticobiliarymaljunction:feedbackfromtheguidelinescommittee,JHepatobiliaryPancreatSci(2014)21:87–92)对于扩张型PBM,患癌平均年龄为52岁(胆管癌),60.1岁(胆囊癌);非扩张型患胆囊癌的平均年龄为58.5岁,比非PBM患者提前15~20年。扩张型PBM(胆总管囊肿)的治疗对于该型的治疗基本已达成共识,即切除扩张胆总管囊肿+胆肠Roux-En-Y吻合,既往多行开腹手术,目前对于此类患者可行腹腔镜手术手术,创伤小,恢复快,外形美观。但需要注意的是完整切除扩张的囊肿囊肿,残余胆总管囊肿仍有恶变可能,并且此类患者一旦恶变,大多数处于肿瘤晚期,难以得到根治性切除,所以胆总管囊肿术后的患者仍需定期进行随访监测,一旦发现可疑,争取尽早处理。图10腹腔镜手术切除胆总管至根部图11为胆总管囊肿术后10年腹部不适,B超发现癌变非扩张型PBM的治疗由于近90%的患者为胆囊癌,且预防性切除胆囊的病理学分析显示粘膜存在增生、化生、异常增生等改变,胆囊切除在该类患者中已经达到共识。争议在于是否行预防性胆管切除,非扩张型PBM中胆管癌的发生率约7%,仍高于普通患者,切除标本的病理分析亦发现存在致癌性变化(如K-ras基因突变),故目前对于此仍未达到共识。笔者认为,非扩张PBM若行胆肠吻合,由于其胆管未扩张,手术难度及术后胆道狭窄发生率明显增加,可定期观察随访。如何发现非扩张型PBM?由于胆囊癌隐匿,无明显临床症状,一旦发现大多数都处于晚期,5年生存率低于10%,预后极差。非扩张型PBM亦无特异性临床表现,合并胆囊结石率约10.6%,如何早期发现非扩张性PBM,并提前进行预防性胆囊切除显得非常有意义。研究显示,对于B超显示胆囊壁增厚大于3mm患者,若MRCP确诊PBM,行预防性胆囊切除后,病理分析显示其胆囊粘膜增生、肥厚、浆膜下纤维化、Ki-67等指数明显升高,可以相信经过若干年的变化,进展为胆囊癌的可能性非常大。因此对于无症状的PBM,胆囊壁增厚可作为早期筛查的指标。对于扩张型PBM(即先天性胆总管囊肿),一旦发现尽早手术切除,现微创技术成熟,可行腹腔镜手术治疗。由于胆囊癌80%以上均合并有胆囊结石,对于非胆囊结石的胆囊癌患者需注意PBM的存在,且对于不明原因胆囊壁增厚的患者,宜行MRCP检查,排除有无PBM存在,一旦PBM诊断成立,行预防性胆囊切除。本文系西安交大一附院肝胆外科主治医师李宇原创,感谢授权。
本文标题:临床实用总结胆胰合流异常与胆道肿瘤那些事儿
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