主动脉夹层动脉瘤.

主动脉夹层动脉瘤病例男性，41岁，因背部胀痛不适2小时来诊。现病史：患者于1小时前无明显诱因出现腰背部疼痛，随后出现上腹部持续性绞痛，无恶心，无发热，无腹泻，当日未排气排便。无心悸、气短，无胸闷、胸痛。无腹痛，未特殊处理，来诊。既往史：高血压，否认糖尿病。入院查体T：正常P：70次/分Bp:160/110mmHg神清，对答流畅。两肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹软，无压痛。四肢活动正常。急诊处置：ECG：肢体导联及胸导联广泛ST段压低急查血常规、生化、脂肪酶、淀粉酶。硝酸甘油5mg+ns50ml泵人5ml/h初步诊断：背痛待查：急性冠脉综合症？11：30am患者血液检查回报：WBC：13.58N%：85.7LDH：319HBDH:314K:3.18ALT:47余无异常予以PPI抑酸，头孢皮试。12：00am患者诉背部疼痛转移至腰部，性质同前，无缓解。无胸闷、心悸，无心前区疼痛不适，无恶心、呕吐。查体：P：75次/分BP：170/120mmHg。神清，对答切题。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛。双肾区无叩痛。四肢活动可。患者疼痛不缓解，血压较高。考虑主动脉夹层待除外，联系心内科，建议目前行胸片检查，提示下一步检查。胸片示：纵隔增宽，余未见异常。如下图CT平肾动脉CT请胸外科会诊，急诊收入院。入院后，请安贞医院许主任会诊，查看患者后示：肠鸣音正常，腹软，根据患者当前病情及胸腹部CT，考虑患者为b型主动脉夹层，若行急诊手术风险及死亡率高，当前病情平稳，可暂行保守治疗，但保守治疗过程中仍有夹层破裂致大出血及腹腔脏器缺血坏死等危及生命，建议行腹部平片，补液，严密观察肠鸣音情况，尽早发现肠缺血坏死，严格控制血压，心率，必要时给予止痛药镇静，嘱患者严格卧床，禁食，可适当饮水，待病情缓解2周后行择期手术，降低手术风险，与患者家属充分沟通并交代病情及风险，其表明白且同意暂不手术。2015-1-10患者夜间病情平稳，心电监护示：血压125/87mmgh心率82次/分，自诉无胸痛、背部疼痛，无腹胀、恶心等不适。于今晨06:08患者无征兆突发意识丧失，立即转入监护室进行抢救。心电监护显示窦性心律30次/分，血压90/40mmHg，立即给予肾上腺素静脉推注，无效，心电图很快转为直线。立即予以胸外心脏按压，同时行气管插管，呼吸机控制呼吸。持续予以胸外按压，血气示：PH7.29K+4.18mmol/lHB8.5g/dl，给予碳酸氢钠快速静滴，反复给予盐酸肾上腺素、异丙肾上腺素、氯化钙及阿托品等药物，患者心电活动未能恢复，考虑主动脉夹层动脉瘤破裂，于07:40予患者家属沟通后，放弃抢救宣布死亡。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。本病系主动脉内血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展。是主动脉中层的解离过程。DeBakeyⅠ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主脉甚至腹主动脉，此型最多见。DeBakeyⅡ型：夹层起源并局限于升主动脉。DeBakeyⅢ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉（如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型）分型DeBakeyⅠDeBakeyⅡDeBakeyⅢADeBakeyⅢBStanfordA型StanfordB型临床表现疼痛约96%患者有突发、急起、剧烈而持续不断且不能耐受的疼痛（不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈）。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位。◎如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、额或脸也强烈提示升主动脉夹层。◎如肩胛间最痛，90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。◎极少数仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心包压塞的胸痛，易忽略夹层的诊断，应重视。休克虚脱血压变化约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧烈疼痛至血压升高。严重的休克仅见于夹层动脉瘤破入胸腔大量出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称高度提示本病其他系统损害心血管系统：主动脉瓣关闭不全和心力衰竭，心肌梗死，心包压塞神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累诊断急起胸背部撕裂样剧痛疼痛伴虚脱表现，但血压下降不明显甚至升高脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等突然出现主动脉瓣关闭不全或心包压塞体征，急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象★随即运用超声、CT、MRI等诊断手段诊断治疗即刻处理：严密监测血流动力学指标。绝对卧床，强效镇静与镇痛，必要时静注吗啡或冬眠治疗内科药物治疗：降压：迅速将血压降至100-120mmHgβ受体阻断剂（静脉给药）：减慢心率至60-70次/分降低左室dp/dt，防止夹层进一步扩展介入及外科手术治疗预后本病未经治疗死亡率极高，以下可影响预后1、夹层发生部位，愈在主动脉远端预后愈好2、诊断及处理愈及时愈好3、合理使用有效的治疗方案：药物、介入、手术4、夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险