库欣病

内分泌二病区王南宁•皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组因下丘脑—垂体—肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多皮质外貌、紫纹、高血压，激发糖尿病骨质疏松等症状为表现的临床综合征。ACTH依赖性库欣综合征库欣病（垂体依赖性）异位ACTH综合征异位CRH综合征ACTH非依赖性库欣综合征肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌肾上腺皮质结节样增生大结节性肾上腺皮质增生抑胃肽依赖性库欣综合征原发性色素性肾上腺病下丘脑(CRH)垂体(ACTH)肾上腺皮质(F)(-)指下丘脑—垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH或CRH，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇•指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，主要为肾上腺皮脂瘤或腺癌（血中ACTH通常较正常减低）。医源性库欣综合征是由于长期服用较大剂量外源性皮质激素所致，停药后症状可缓解。周期性库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征、糖皮质激素受体性一例病例：22床陈某诉：自2012年10月脸变圆、满月脸、水牛背，双侧大腿前内侧有多发宽大紫纹，体重增加，偶尔有头疼，血压升高5年，血钾低，腰背痛（骨密度：骨质减少）。•1.皮肤：皮肤变薄、皮下血管显露、多血质、紫纹、瘀斑、全身色素沉着、多毛、痤疮。•2.肌肉和脂肪组织：肌肉萎缩、脂肪重新分布（向心性肥胖、满月脸、水牛背）•3.骨骼系统：腰痛、骨质疏松、椎体压缩性骨折•4.生殖系统：性欲减退、月经紊乱、闭经•5.神经精神系统：失眠、头痛、亢奋、抑郁、幻觉等精神症状6.电解质及酸碱平衡紊乱（患者胆固醇5.74，血钾2.8）7.器官损害：动脉粥样硬化、高血压8.各种感染、皮肤色素沉着加深、眼内压升高9.其他：中度高血压、糖耐量减低或糖尿病、食欲亢进、体重增加•1.血浆ACTH和皮质醇测定：库欣病患者晨间的ACTH可以正常，夜间增高。异位ACTH综合症患者ACTH大多增高。2.尿游离皮质醇（UFC）：无论哪种类型的库欣综合症，24h尿液中UFC升高。ACTHF8AM27.1964.084PM22.2709.46说明：ACTH及皮质醇增高，并且紊乱。•1.小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别正常人和库欣综合症(定型试验：不被抑制是库欣综合征)。•2.午夜一片法：结果判断和意义同小剂量地塞米松抑制试验。•3.大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松对异位ACTH综合症无抑制作用，对库欣病有部分抑制作用（定位：被抑制是垂体），对肾上腺皮质腺瘤无影响。•4.核素闪烁扫描•5.MRI和CT：不能区分功能性和非功能性肿瘤。•6.岩下窦静脉采血测定ACTH：有创性检查难度大并发症多。ACTHF24尿UFC对照0：0034.6801.5525678：0029.3656.14：0024.6626.3小剂量8:0035.7489.52742.9大剂量8:0032.0782.461984.7该患者小剂量抑制后UFC、血F未抑制支持有皮质醇增多症大剂量抑制后UFC、血F未被抑制根据症状、体征及相关检查结果：ACTH增高但小于40pmol/L,大剂量未被抑制，磁共振：垂体前叶中部及左翼稍饱满综上考虑垂体可能性大（库欣病）部位ACTHPRL部位ACTHPRL左岩下窦126.47.24右岩下窦110429.21左岩下窦226.27.89右岩下窦213739.07左岩下窦均值26.37.57右岩下窦均值12034.14左乙状窦124.46.29右乙状窦126.47.8左乙状窦226.46.69右乙状窦226.46.91结果分析：右侧ACTH升高，ACTH/PRL（中枢/外周）比值0.77：左侧0.76，均小于1.4中枢/外周ACTH/PRL值1.02小于2，以上结果提示无优势侧•库欣病(垂体腺瘤):手术,放疗,药物•异位ACTH综合征：治疗原发肿瘤+药物•肾上腺皮质腺瘤：手术•肾上腺皮质腺癌：手术或化疗•大小结节增生:手术唯一选择•1.库欣病：成功治疗患者症状在2-12个月内逐渐消退，骨质疏松在2年内迅速改善，高血压、糖尿病会减轻但不能痊愈。•2.异位ACTH综合症：预后好坏决定于原发肿瘤的性质，多数在1年内死亡。•3.肾上腺皮质肿瘤：腺瘤可以完全切除，预后良好，癌瘤预后不良。•4.ACTH不依赖性增生：预后良好，需终身应用皮质激素替代治疗。（一）护理评估1,病史：仔细询问发病时间，病程及进展情况2，身体状况：有无引起皮质醇增多症的疾病3，心理、社会因素4、了解实验室检查的结果（二）护理要点1，全面评估特殊体态及外貌改变程度2，长期高血压，有无心里衰竭脑血管意外发生3，有无类固醇糖尿病及电解质紊乱4，精神障碍：情绪不稳定（三）护理措施1，心里安慰与指导：使患者接受外貌的改变，告之术后可恢复。2，合理营养与休息：.卧床休息，轻者可适当活动。3，预防感染：保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理，正确无误做好各项试验，及时送验。穿刺处针眼嘱患者按压5-10分钟，皮肤易出现青紫为本病的特征。4，帮助病人提高对疾病的认识及了解•1．指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。•2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。•3。指导观察肾上腺危象：恶心、呕吐、疲倦、血压低、低血糖等症状及时就医4．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。4．定期门诊随访。