zxm脊髓疾病.

第十四章脊髓疾病神经病学第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病DiseasesoftheSpinalCord四川医科大学附属医院神经病学组郑晓梅第十四章脊髓疾病概述P19/P27第一节急性脊髓炎P322第二节脊髓压迫症P324第三节脊髓蛛网膜炎第四节脊髓空洞症第五节脊髓亚急性联合变性第六节脊髓血管病第七节放射性脊髓病第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病上端枕骨大孔水平与延髓相连，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经)脊髓的外部结构颈（C）8对胸（T）12对腰（L）5对骶（S）5对尾（C0）1对图14-1第十四章脊髓疾病概述P321颈段胸段腰段骶段尾段第十四章脊髓疾病两个膨大：颈膨大C5-T2支配上肢腰膨大L1-S2支配下肢6条纵行沟裂脊髓圆锥S3-5终丝马尾L2—C0共10对神经根组成脊髓的外形与主要结构前后微扁的圆柱体，长约45cm第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病脊髓的外形•脊髓表面有6条纵行沟裂:前正中裂1个后正中沟1个左右前外侧沟前根左右后外侧沟后根第十四章脊髓疾病两个膨大：颈膨大C5-T2支配上肢腰膨大L1-S2支配下肢6条纵行沟裂脊髓圆锥S3-5终丝马尾L2—C0共10对神经根组成脊髓的外形与主要结构前后微扁的圆柱体，长约45cm第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第10～12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病脊柱节段=脊髓节段n。C1-4,n=0;C5-8,n=1；T1-8,n=2；T9-12,n=3腰髓对应T10、T12骶髓和尾髓对应T12、L1以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平例如:感觉平面在剑突水平，病变位置相当于胸椎4的位置脊髓与脊柱的对应关系第十四章脊髓疾病脊髓表面由三层被膜所包裹脊椎骨膜硬脊膜蛛网膜软脊膜硬脊膜下腔硬脊膜外腔蛛网膜下腔外部结构第十四章脊髓疾病灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成脊髓的内部结构第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病前角：前角细胞下运动神经元后角：后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经元侧角：C8-L2交感神经细胞S2-S4副交感神经细胞（一）灰质①C8－T1Horner征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌、面部血管和汗腺）②S2－4副交感神经细胞支配膀胱、直肠、性腺第十四章脊髓疾病概述侧角第十四章脊髓疾病前索：位于前根内侧侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传导深感觉薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出现）薄束、楔束(由外向内---颈、胸、腰、骶)脊髓丘脑侧束(由外向内---骶、腰、胸、颈)（二）白质第十四章脊髓疾病概述深感觉纤维痛、温觉纤维后角细胞发出的纤维在同侧上行2-3个节段再经白质前连合交叉到对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束感觉障碍平面较脊髓损害平面低第十四章脊髓疾病深感觉纤维运动纤维痛、温觉纤维第十四章脊髓疾病脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉1.脊髓前动脉2.脊髓后动脉3.根动脉（二）脊髓的静脉图14-4概述第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病四、脊髓的血液供应动脉主要来源：•脊髓前动脉(脊髓前2/3区域)•脊髓后动脉(脊髓后1/3区域)•根动脉根动脉脊髓后A脊髓后A脊髓前A脊髓前A脊髓的动脉第十四章脊髓疾病脊髓静脉脊髓前静脉脊髓后静脉椎静脉丛脊髓静脉延髓静脉奇静脉上腔静脉下腔静脉门静脉盆腔静脉第十四章脊髓疾病Ⅲ级神经元(深浅)Ⅰ级神经元(深浅)Ⅱ级神经元(浅)Ⅱ级神经元(深)第十四章脊髓疾病皮质脊髓束上运动神经元下运动神经元延髓-锥体交叉第十四章脊髓疾病1.运动障碍：可以出现上或下运动神经元瘫痪。2.感觉障碍：后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，精细触觉、深感觉保留,(深感觉纤维不经后角，直接进入后索)。后根：深浅感觉均受累。后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。侧索：对侧痛温觉受损。白质前连合：感觉分离。3.自主神经功能受损脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病1.同侧上运动神经元性瘫痪2.同侧深感觉障碍3.对侧的痛、温觉障碍4.同侧血管舒缩功能障碍脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome)表现1不完全性脊髓损害第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病损害平面以下：1.完全性运动障碍2.完全性感觉障碍3.大小便功能障碍4.自主神经功能障碍驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等脊髓休克特点第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害第十四章脊髓疾病不同脊髓节段横贯性损害特点1.高颈段(颈1～4)2.颈膨大(颈5～胸2)3.胸髓(胸3～12)4.腰膨大(腰1～骶2)5.脊髓圆锥(骶3～5和尾节)6.马尾(腰2～尾节神经根)第十四章脊髓疾病1.C1－4损害损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍2.C3－5损害膈神经麻痹呼吸困难3.后索损害屈颈Lhermitte征脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害高颈段第十四章脊髓疾病（1）C5—T2损害损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪（2）C8-T1损害Horner征脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害颈膨大第十四章脊髓疾病损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫尿便障碍胸段体表标志：T4-乳头，T6-剑突，T8-肋缘T10-脐，T12-腹股沟Beevor征:T10病变所致，表现为仰卧抬头脐孔上移腹壁反射：上T7－8中T9－10下T11－12脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害胸髓T3-12第十四章脊髓疾病双下肢、会阴部各种感觉缺失双下肢下运动神经元性瘫尿便障碍L2-4病变膝反射消失S1-2病变跟腱反射消失脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害腰膨大L1-S2第十四章脊髓疾病无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害脊髓圆锥（S3-5）和尾节第十四章脊髓疾病根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害马尾L2-Co1第十四章脊髓疾病③后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：⑤侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等②后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等④后根、后索及侧索：亚急性联合变性等①后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等脊髓疾病的定性第十四章脊髓疾病⑧脊髓半切：脊髓髓外肿瘤⑦脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等⑨脊髓横切：横贯性脊髓炎等⑥前角及前根：脊髓灰质炎等1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：脊髓疾病的定性第十四章脊髓疾病③髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等②髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等①髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等2.从病变所在的解剖层次上来判断：脊髓疾病的定性第十四章脊髓疾病第一节急性脊髓炎AcuteMyelitis第十四章脊髓疾病各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍第一节急性脊髓炎定义第十四章脊髓疾病分类感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎第一节急性脊髓炎病因及发病机制第十四章脊髓疾病发病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史急性起病，数小时～数天内达高峰第一节急性脊髓炎临床表现第十四章脊髓疾病运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远→近端恢复感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降自主神经功能障碍①早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）②病变平面以下皮肤营养障碍③病变平面以上自主神经反射异常第一节急性脊髓炎临床表现第十四章脊髓疾病脊髓休克期长短取决于：①脊髓受损程度②并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等第一节急性脊髓炎临床表现第十四章脊髓疾病1、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅常规：白细胞10～100×106/L，以淋巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常第一节急性脊髓炎辅助检查第十四章脊髓疾病2.电生理检查①视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据②下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低③运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标④肌电图：可正常或呈失神经改变第一节急性脊髓炎辅助检查第十四章脊髓疾病3.影像学检查：MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常第一节急性脊髓炎辅助检查第十四章脊髓疾病矢状位T2WI(C6-8)矢状位T1WI增强(C6-8)实验室和其他检查白细胞计数正常或偏高。脑脊液压力正常，一般无椎管阻塞，细胞数及蛋白质正常或轻度增高。脊髓CT和MRI检查通常无特异性改变。第十四章脊髓疾病1.诊断：（1）急性起病（2）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、MRI检查第一节急性脊髓炎诊断及鉴别诊断第十四章脊髓疾病2.鉴别诊断⑴视神经脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亚急性坏死性脊髓炎⑷急性脊髓压迫症⑸急性硬膜外脓肿⑹急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病⑺人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV－1）相关脊髓病（HAM）第一节急性脊髓炎诊断及鉴别诊断第十四章脊髓疾病1.一般治疗加强护理，防治各种并发症第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病2、药物（1）激素①甲基强的松龙：500—1000mg静滴，每日一次，3—5天后改泼尼松口服②地塞米松：10—20mg静滴，每日一次，7—14天后改泼尼松口服（2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次，连用3~5天为一疗程第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病（3）维生素B族：常用维生素B1100mg，肌内注射，维生素B12500-1000μg，肌内注射或静脉给药，每天1-2次（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：扩张血管；神经营养药3、康复治疗第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发症情况：第一节急性脊髓炎预后第十四章脊髓疾病第二节脊髓压迫症CompressiveMyelopathy第十四章脊髓疾病系椎管内或椎骨占位病变致使脊髓受压的综合症。病变呈进行性发展，最终导致脊髓横贯性损害和椎管阻塞。病因和发病机制一、病因①肿瘤②炎症③外伤④先天性疾病⑤其他二、发病机制上述各种病因均可直接或