Mahaim纤维及其参与心律失常治疗研究现状

Mahaim纤维及其参与心律失常治疗研究现状高英综述易忠审校Mahaim纤维是一组变异型的房室旁道，该组纤维的发现和命名于1937年，与其相关的快速心律失常在1971年才被提出和认识。此后，陆续有对该纤维电生理特点、相关心律失常及治疗的报道。现就Mahaim纤维解剖、电生理特性及其参与心动过速的研究现状作一综述。1Mahaim纤维解剖、命名、发生机制历史回顾1937年Mahaim等在尸检中发现从His束到室间隔基底部心室肌的异常连接组织，即束-室纤维(fasciculaoventricularfibers)，1941年又发现从房室结到心室肌的“岛样”连接组织，即结-室纤维(nodoventricularfibers)，统称为Mahaim纤维或旁道，并用此来解释心室预激、束支阻滞的病理生理学。1971年，Wellens首先推断Mahaim纤维引起心动过速，临床所见的心电图呈左束支阻滞(LBBB)型房室结参与的心动过速可能就是Mahaim纤维引起，这一观点被广泛认可，并称此型心动过速为Mahaim综合征。1975年Anderson等基于解剖部位将Mahaim纤维分为结-束旁道（连接房室结到His束）、结-分支旁道(Nodofascicularfibers)连接房室结到右束支）、结-室旁道（连接房室结到心室）、束-室旁道（连接His束到心室），推测认为结-室和结-分支旁道可以产生临床上典型的Mahaim心动过速，结-束纤维罕见且多数所报道的病例有争议，束-室纤维只是解剖学上的发现，可导致心室预激，但目前尚未证实能引起心动过速。上述Mahaim纤维及其心动过速概念一直延续，直到1982年以后外科手术和导管消融的应用，结合组织病理学实验室研究，证实以前被传统、经典认为的结-室纤维和结-分支纤维并不总是与房室结相连，实际上大部分是起源于右房游离壁，经过三尖瓣环，与近三尖瓣环处右室基地部（右房-室纤维）或右束支远端（右房-分支纤维）相连。故现在临床上绝大多数的Mahaim纤维参与的心动过速均指这两种纤维参与的心动过速。现有的病例统计表明，右房-分支纤维约占11.5~88.5%，能代表大多数Mahaim纤维，右房-室纤维约占11.5~19%。二组纤维实为一种纤维，其电生理特性相同，只是长度不同、心室插入端不同，窦性心律下引起心室预激的程度也有所不同，右房-室纤维较大。后来相继有左游离壁、左后间隔具有Mahaim纤维电生理特性的房室旁道及旁道前传类右束支阻滞逆向型房室折返性心动过速个案病例报道，因其参与心动过速性质相同，也同样被称为Mahaim纤维。Mahaim纤维的发生，目前被认为可能是胚胎早期发育中类似房室结组织的残余物。在正常心脏中，此类似房室结残余物局限在心房组织中，但在小部分人群，该残余物跨过三尖瓣环与右室远端（右房-分支旁道）或近端（右房-室旁道）相连。下述电生理特性主要针对右房-分支纤维和右房-室纤维而言。2Mahaim纤维电生理特性及相应体表心电图表现Mahaim纤维因其近端组织结构与房室结相似，决定了其电生理特性也与房室结类似，故有人称之为“类房室结样结构”，有别于普通房室旁道“双向传导”、“全或无传导”、“快传导、不应期长”等特点。2.1单向传导Mahaim纤维只能前传，不能逆传，为心室完全预激，体表心电图QRS波宽大畸形，心室除极顺序自下而上、偏心传导，从心尖部向心底部除极，因而形成的额面电轴向左偏，类完全性左束支阻滞，尤其表现在右房-分支纤维，与特发性右室室性心动过速决然不同。新近有报道Mahaim纤维1:2双重单向前传引起非折返性心动过速，认为Mahaim纤维远端纵向分离成两条传导速度显著不同的前传径路，宛如房室结双径路的1:2非折返性心动过速。虽然典型Mahaim纤维的电生理特性是单向前传，也有报道个别病例双向传导并参与旁道逆向折返性心动过速，但对此现象有不同观点，未得到认可。由于Mahaim纤维的单向前传特性，Bardy等指出以下几点表明心动过速伴左束支阻滞图形可以考虑Mahaim心动过速：QRS波电轴0~-75°；QRS波时限0.15s以内；Ⅰ导联呈R波、V1导联呈rS波，胸前导联R/S移行在V4导联或其后；心动过速周长220~450ms。但Sternick等认为，该诊断标准只有助于识别右房-分支Mahaim纤维，诊断右房-室纤维有较高的假阳性，并且心动过速周长并非必需标准。两种旁道能以心动过速或最大预激时最早心室激动部位来区别，心房-分支纤维的最早心室激动部位在右束支远端近右室心尖部记录到，而右房-室纤维为靠近三尖瓣环的右室基底部，而右室心尖部激动相对较晚。并且，在右房-分支纤维，窦性心律无预激时His束电位在右束支电位之前，当心动过速或最大心室预激时，两电位位置反转。2.1缓慢及递减性传导、传导时间长、不应期短、对腺苷敏感相对而言，房室结的传导速度快于Mahaim纤维，心房的冲动优先经房室结下传心室，故基础状态下，常规12导联心电图正常，也可有轻微或间歇预激。房室结和Mahaim纤维的不应期可随时间、自主神经张力变化而变化，这可导致窦性心律下不同程度的预激。有观察认为体表心电图Ⅲ导联QRS波窄并呈rS型为轻微预激的可靠表现，与Mahaim纤维参与房室折返性心动过速高度相关，在Mahaim纤维导管消融后，Ⅲ导联QRS波形态改变。通常房室结不应期长于Mahaim纤维不应期，如增强迷走神经张力和快速心房起搏能减慢房室结传导而使传导易部分或全部从Mahaim纤维下传，可见到由房室结与Mahaim纤维共同传导的融和波或从房室结到Mahaim纤维传导的分离跳跃。心内表现为心房分级递增刺激时，AH、AV间期逐渐延长，体表QRS波逐渐增宽，心房起搏中最大预激的QRS波形与左束支阻滞型心动过速完全相同。心房增频刺激时QRS波逐渐增宽，直至充分预激（图1）。在达最大心室预激后，心房刺激仍能沿Mahaim纤维下传心室，AV间期继续延长，显示出其频率依赖性递减传导，其传导延缓仅限于旁道的房内部分，过三尖瓣环后，旁道到心室激动开始及心室到His束的时间则保持恒定，其前向传导可被腺苷阻断，出现一过性房室阻滞及长间歇等。当心房起搏达某一临界配对间期时，左束支阻滞图形心动过速即能诱发，心动过速时His束电图心室激动不早于右室心尖部（尤其在右房-分支纤维），且最早逆向心房激动发生于His束区域。图1心房增频刺激揭示旁路传导过程经CS34以350m起搏时示QnS波逐渐增宽．直至充分预激；HV逐渐缩短，直至融入V波之中；自刺激信号至心室激动的时间逐渐延长，反映房室递减传导的过程(纸速=100mm/s)。2.3自律性如正常房室传导系统各部位在某些状态下各有其不同频率的自律性，Mahaim纤维也有自律性。最初发现Mahaim纤维的自律性是在射频消融放电中，表现为放电即刻出现数秒至数十秒的加速的Mahaim纤维自主心律，可在消融过程中重复，其发生机制被认为与房室结双径路消融慢径时出现结区心律一样，是消融的热效应引起，被认为是有效消融反应、预测消融成功的一项敏感而特异的指标，以后，通过对有Mahaim参与房室折返性心动过速的患者行Holter和消融前的电生理检查观察到了自然状态下的Mahaim纤维的自律性，QRS波形态与心动过速时相同，并可能触发旁道前传逆向型房室折返性心动过速。病理组织学研究也证实，在Mahaim纤维的心房端存在着与房室结一样的移行细胞、结细胞和P细胞。3Mahaim纤维参与心律失常的治疗Mahaim纤维可参与多种心律失常，最常见类型是宽QRS波房室折返性室上性心动过速，罕见通过Mahaim旁道前传的其他类型室上性心律失常，因其递减、缓慢传导特点，较少出现快速心室率反应和蜕变为恶性室性心律失常。Mahaim纤维在房室旁道中占3%，其参与的逆向型房室折返性心动过速在阵发性室上性心动过速中占很小部分。抗心律失常药物只能暂时缓解症状，不能根治。目前以导管射频消融阻断Mahaim旁道已成为主流的根治性治疗手段。尚有报道对于少见部位的Mahaim纤维消融，如结-室纤维行冷冻消融。Mahaim纤维参与的折返性心动过速因其特殊的走行及电生理特性，按普通房室旁道的最早心房或心室激动顺序标测方法大部分不实用，因此，要成功消融这些旁道，需要一些非常规的靶点标测方法。3.1导管损伤使预激消失确定消融靶点:这种标测方法是在心房起搏或预激性心动过速发作时被偶然发现，因导管操作损伤旁道引起预激图形的突然、一过性消失，可帮助确定导管在靶点上。该标测方法可用于持续性预激心律的标测。但在预激性心动过速发作时，机械损伤Mahaim纤维，心动过速突然终止而使消融导管移位，需重新标测，且在持续的窦性心律下无法采用。3.2在三尖瓣环上直接记录Mahaim纤维电位根据Mahaim纤维的走行特点，不难理解在三尖瓣环上或瓣下（心室侧）附近区域可以记录到Mahaim纤维电位。Mahaim电位的特征是低振幅、高频、峰尖，类似于His束电位，距房波、室波有一定等电位间期（isoelectricinterval），在窦性心律、心房起搏、心动过速时均可标测到。大部分的学者都认为，既然Mahaim纤维跨过三尖瓣环，应努力标测Mahaim旁道电位作为首选方法。Mahaim电位消融后不一定要消失，因在阻断部位的近心房端仍可记录到Mahaim电位。3.3确定最早的心室激动点:虽然如前所述，应努力标测Mahaim旁道电位作为首选靶点定位，但实际上确实是有一部分Mahaim纤维沿三尖瓣环标测始终未找到Mahaim旁道电位，即可通过心动过速或心房起搏心室完全预激时寻找最早心室激动点即Mahaim纤维的心室插入端作为消融靶点，但这样消融的结果有可能导致右束支阻滞。3.4其他标测方法:由于认识到Mahaim纤维解剖走行、心室插入点的多样性，新的标测技术如心内非接触标测及Carto系统三维电解剖标测也有报道应用于Mahaim旁道的消融中。但这两种先进的标测技术目前主要用在复杂心律失常或器质性心律失常的标测，虽然Mahaim纤维参与心律失常很少见，但机制明确，普通的心内膜电极接触标测已基本上能满足需要。3.5消融结果:一旦确定靶点，可在窦性心律、高频率心房起搏使心室完全预激、预激性室上性心动过速发作时放电，放电中出现加速的Mahaim纤维自主心律和旁道前传阻断，心动过速终止，心房起搏QRS波变窄，为消融有效的标志，可巩固放电。成功消融的部位大多数位于三尖瓣环侧壁或后侧壁。消融时出现的加速性Mahaim纤维自主心律可以作为判定有效消融的预测指标。Mahaim结室纤维及结束纤维通常仅具有前向传导，呈递减特性，静息时可有“δ”波，一般PR间期正常，其介导的心动过速呈左束支阻滞形。结室纤维的上插入端位于房室结区，多数报道起源于房室结慢径，因此此类患者常可见双径现象；下插入端直接跨过房室沟与心室肌相连。结束纤维的上插入端与结室纤维相似，但下插入端直接与右束支远端相连。通常结室或结束纤维作为心动过速的前传支，房室结一希氏-浦肯野系统作为逆传支，表现为左束支阻滞形心动过速。有时此类Mahaim纤维可作为心动过速的逆传支，而房室结一希氏一浦肯野系统作为前传支，表现为窄QRS心动过速，由于逆传支的上插入端位于房室结慢径区域，心动过速时可出现室房分离。该纤维的上插入端位于房室结慢径区域。患者心动过速呈窄QRS形。心动过速时HV间期与窦性心律非旁路前传时的HV间期一致，反映了折返环的上转折点位于房室结水平以上。而在心动过速时出现室房分离，说明心房不是折返环的组成部分。这两点说明该纤维的上插入端位于房室结。Mahaim心动过速较为少见，窦性心律时无或只有轻微的心室预激，只有前传且具有递减传导特征，其引起的逆向型房室折返心动过速(AVRT)呈左柬支阻滞图形和电轴左偏，不易与普通的右侧旁道、房室结折返性心动过速伴左束支阻滞以及起源于右室的室性动过速相鉴别。