25第二十五单元肠道疾病

第二十五单元肠道疾病第一节Crohn_病Crohn病过去又称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性小肠结肠炎，是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(inflammatoryboweldisease，IBD)。病变多见于末段回肠与邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，常呈节段分布。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。重症患者迁延不愈，预后不良。发病年龄以15—30岁为多，男女罹病近乎相等。本病在欧美较多见，且有增多趋势，国内以往认为少见，但近年来各地时有报道。一、病理改变本病有淋巴管闭塞、淋巴液外漏、粘膜下水肿、肠壁肉芽肿性炎症等一系列病理特征。病变同时累及回肠末段与邻近右侧结肠者为最多见，略超过半数；只累及小肠者次之，主要在回肠，少见于空肠；局限在结肠者约占l0％，以右半结肠为多见，但可涉及阑尾、直肠、肛门。病变在口腔、食管、胃、十二指肠者少见。受累肠的病变分布呈节段性和正常肠曲的分界清楚。(23～24题共用备选答案)(2005)A．病BCDE23答案：A(2003)24答案：C25．最有助于诊断克罗恩病的病理改变是A．黏膜弥漫性炎症B．黏膜下层有淋巴细胞浸润C．隐窝脓肿D．干酪性肉芽肿E．非干酪性肉芽肿答案：E在病变早期，受累肠段有粘膜充血、水肿，浆膜有纤维素性渗出物，相应的肠系膜充血、水肿，肠系膜淋巴结肿大，组织学所见为全层性炎症，肠壁各层水肿，以粘膜下层为最明显，伴充血、炎性细胞浸润、淋巴管内皮细胞增生与淋巴管扩张。随着病变的发展，本病表现为全壁性肠炎。肠粘膜面有多数匍行沟槽样或裂隙状纵行溃疡，可深达肌层，并融合成窦道。有时见散在的炎性息肉。由于粘膜下层水肿与炎性细胞浸润，使粘膜隆起呈铺路石状。受累肠段因浆膜有纤维索性渗出，常和邻近肠段、器官或腹壁粘连。肠壁的肉芽肿性病变及纤维组织增生使肠壁皮革样增厚、肠腔狭窄，其近端肠腔扩张。肠系膜也增厚，淋巴结肿大变硬。腹膜粘连并有不规则肿块。溃疡可穿孔引起局部脓肿，或穿透至其他肠段、器官、腹壁而形成内瘘或外瘘。组织学改变为肠壁各层细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主；肠壁或肠系膜淋巴结可见有诊断意义的非干酪性肉芽肿，其中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构，但无干酪样坏死，与结核结节不同。2.女，10岁，腹泻1年。体检发现一肛瘘，结肠镜示回盲部铺路石样改变，最可能的诊断(2003)A.B.C.D.E.答案：D(2003)解析：瘘管形成更常发生于克罗恩病；结肠镜示回盲部铺路石样改变为符合克罗恩病典型表1.对Crohn(2002,2003)A.B.C.D.E.答案：D(2002,2003)协和习题．诊断Crohn病的最有意义的病理改变（答案：C）A.全壁性炎症B.匐行性沟槽样溃疡C.非干酪性肉芽肿D.干酪性肉芽肿E.多发性炎性息肉二、临床表现(一)腹痛常位于右下腹或脐周，可为痉挛性阵痛，或持续性钝痛，压痛明显，提示炎症波及腹膜或有腹腔内脓肿形成。有时表现为全腹剧痛，同时有腹肌紧张，系病变肠段急性穿孔所致。腹痛也常由部分或完全性肠梗阻引起。(二)腹泻病变肠段的炎症、蠕动增加及继发性吸收不良是腹泻的主要原因。腹泻初为间歇性。继为持续性。粪便糊状，一般无脓血或粘液；累及结肠下段或肛直肠者，则有粘液血便和里急后重。协和习题．Crohn病最常见的临床表现是（答案：A）A.腹痛腹泻B.高热C.肠梗阻D.腹部肿块E.肛门直肠周围病变(三)发热间歇性低热或中等度热常见，少数呈弛张高热，伴有毒血症。有时先出现发热，后有肠道症状，可给诊断带来困难。发热系由肠道炎症或继发性感染引起。(四)瘘管形成溃疡穿孔至肠外组织或器官，形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处；外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。肠瘘通向的组织与器官因粪便污染而引起继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。(五)腹块由于肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成，常可扪到腹块，以右下腹与脐周为多见。肿块边缘一般不很清楚，质地中度，有压痛，因粘连而多固定。(六)肛门直肠周围病变部分病人有肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。可先期存在多年，然后才出现腹部症状。(七)全身性与肠外表现严重患者有明显消瘦，因慢性失血或铁、叶酸缺乏可引起贫血，肠道持续丧失蛋白质导致低清蛋白血症，营养不良与缺钙致骨质疏松。急性发作与重症病人有水、电解质平衡紊乱。儿童与少年患者常见生长发育障碍。肠外表现不如国外多见，可有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、血管炎、慢性活动性肝炎或脾肿大等。并发症以肠梗阻最常见，其次是腹腔内脓肿、吸收不良综合征，偶可并发急性肠穿孔或大量便血。肠外并发症有胆石症，系胆盐的肠内吸收障碍，胆固醇比例相对增加而形成；也可有尿路结石，因脂肪吸收不良使肠内草酸盐吸收过多，并持续由尿路大量排出所致。直肠或结肠受累者有时可发生癌变。74(2005)ABCDE答案：C解析：克罗恩病的常见并发症是：肠梗阻、腹腔内脓肿、急性肠穿孔或肠出血（少见），其中以肠梗阻最常见。三、实验室和其他检查(一)实验室检查贫血常见；活动期周围血白细胞增高，血沉加快；血清白蛋白常有降低；粪便隐血试验常呈阳性。(二)X线检查小肠病变作胃肠钡餐检查，结肠病变作钡剂灌肠检查。可见粘膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等x线征象，病变呈节段性分布。由于病变肠段激惹及痉挛，钡剂很快通过而不停留该处，称为跳跃征；钡剂通过迅速而遗留一细线条状影，称为线样征，该征亦可能由肠腔严重狭窄所致。由于肠壁深层水肿，可见填充钡剂的肠袢分离。(三)结肠镜检查结肠镜作全结肠及回肠末段检查，可见病变呈节段性(非连续性)分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间粘膜外观正常。病变处多部位深凿活检有时可在粘膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。8635岁，1年来反复出现腹泻，粪便糊状。结肠镜检查发现病变主要位于回肠末端，表现为多发的纵形溃疡，溃疡间粘膜正常，最有可能的诊断是(2005)ABCDE答案：D解析;克罗恩病肠道病变特点是节段性分布，跳跃征。结肠镜检查特点是：纵行或匍行性溃疡，溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段间粘膜外观正常。深部活检可在固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。钡灌肠特点是：肠道粘膜皱襞粗乱，纵行性溃疡或裂沟，鹅卵石征，假息肉，多发性狭窄，瘘管形成。因为Crohn病为肠壁全层性炎症、累及范围广，故其诊断往往需要X线与结肠镜检查的相互配合。结肠镜直视下观察病变，对Crohn病的早期识别、病变特征的判断、病变范围及严重程度的估计较为准确，且可取活检，但只能观察至回肠末段，遇肠腔狭窄或肠粘连时观察范围会进一步受限。x线检查可观察全胃肠道，显示肠壁及肠壁外病变，故可与结肠镜互补，特别对小肠病变性质、部位和范围的确定上仍然是目前最为常用的方法。协和习题．依据WH0标准可疑诊为Crohn病（答案：D）A.区域性肠道病变，粘膜呈铺路石样改变B.非连续性肠道病变，伴纵行溃疡C.全层性炎症性肠道病变伴肿块及狭窄D.节段性肠道病变，纵行溃疡E.非连续性肠道病变，全层性炎及非干酪性肉芽肿协和习题．依据WH0标准，可确诊为Crohn病（答案：E）A.区域性肠道病变，粘膜呈铺路石样改变B.非连续性肠道病变伴纵行溃疡C.全层性炎症性肠道疾病伴肿块及狭窄D.节段牲肠道病变，纵行溃疡E.非连续性肠道病变，全层性炎及非干酪性肉芽肿四、诊断(一)青壮年患者有慢性反复发作性右下腹痛与腹泻、腹块或压痛、间歇或持续性发热等表现者应疑及此病。(二)x线钡餐检查发现病变主要在回肠末端与邻近结肠，伴有节段性分布者，应考虑本病的诊断。典型征象是肠腔狭窄、肠壁僵硬、粘膜皱襞消失呈线样征，部分可有瘘管、息肉或梗阻征。(三)结肠镜直接观察结肠和末段回肠粘膜慢性炎症、铺路石样外观、裂沟、溃疡、肠腔狭窄等，有重要诊断价值。加之活组织检查发现有非干酪性肉芽肿，且能排除有关疾病者，可以确诊。世界卫生组织制定的诊断标准包括：①非连续性或区域性肠道病变；②肠粘膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡；③全层性炎性肠道病变，伴有肿块或狭窄；④结节病样非干酪性肉芽肿；⑤裂沟或瘘管；⑥肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。凡具备上述①②③者为疑诊；再加上@⑤⑥之一者可以确诊；如具有④，再加上①②③中的二项者，也可确诊。确诊的病人均需排除有关疾病。五、鉴别诊断应包括下列疾病：(一)肠结核多继发于开放性肺结核。病变部位主要也涉及回盲部，有时累及邻近结肠，但不呈节段性分布管形成较少。结核菌素试验阳性，抗结核药物治疗有效，可和Crohn病鉴别。在经手术探查的病人，病变肠段与肠系膜淋巴结的组织学检查发现于酪性肉芽肿，可见到结核杆菌，赖此获得确诊。(二)溃疡性结肠炎鉴别要点详后。(三)急性阑尾炎起病急，右下腹压痛限于麦氏点，腹泻少见，血白细胞计数增高更为显著，可资鉴别，但有时需经剖腹探查才能明确诊断。(四)急性出血坏死性肠炎亦可呈节段性分布，但多以空肠病变为主。好发于儿童与青年，有地区性与季节性，·发病前常有不洁饮食或暴饮暴食史，便血多见，呈血水便或暗红色糊样便，有腥臭。病人的毒血症明显，病程较短，很少复发。(五)盲肠癌多在40岁以上，病程进行性发展。有右下腹块，其特点是质坚而有结节感。X线钡剂灌肠检查显示盲肠充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。(六)其他如血吸虫病、各种感染性肠炎、缺血性结肠炎、肠道淋巴瘤、放射性肠炎及各种原因引起的肠梗阻，在鉴别诊断中亦需考虑。六、治疗处理原则是给予全身支持、控制症状维持缓解、防治并发症。(一)一般治疗有活动性病变者宜卧床休息，给高营养低渣食物。病情严重者需暂禁食，及时纠正水与电解质平衡紊乱，采用胃肠外高营养治疗，逐步过渡至口服饮食。腹痛可用阿托品或其他抗胆碱能药物，必要时加用镇静或镇痛剂。腹泻可试用考来烯胺(chole．slyramine)。贫血宜补充维生素B12叶酸或输血。清蛋白过低者可输清蛋白或血浆。为控制肠道继发性感染，可选用广谱抗生素、甲硝唑等。(二)氨基水杨酸制剂该药对本病有一定疗效，特别在结肠Crohn病是首选药物。用法参见“溃疡性结肠炎”节。协和习题．结肠Crohn病的首选治疗药物（答案：B）A.灭滴灵B.柳氮磺胺吡啶C.羟氨苄青霉素D.强地松E.硫唑嘌呤【A3型题】共用题干(31～32题)男性，29岁，右下腹痛，腹泻2年，无粘液脓血便，结肠镜检查发现右半结肠呈节段性炎症改变，有卵石样外观并多次活检协和习题31．如伴下列哪项可确诊为Crohn病（答案：E）A.瘘管形成B.全层性炎症C.纵行溃疡D.肛门病变E.非干酪样性肉芽肿协和习题32．首先治疗药物是（答案：A）A.柳氮磺胺毗啶B.氟哌酸C.强的松D.氢化可的松保留灌肠E.甲硝唑保留灌肠(三)肾上腺糖皮质激素适用于本病的活动期，对控制症状有效，特别在以小肠病变为主及有肠外表现者效果较明显。剂量为泼尼松30mg～60mg／d，病情缓解2周后递减药量至停药。严重者可每日静脉滴注氢化可的松200～300mg，病情缓解后改用口服。病变以左半结肠为主者可用激素保留灌肠。但远期疗效不定，不能防止复发。目前不主张用糖皮质激素长期维持治疗。(四)免疫抑制剂硫唑嘌呤，一般给1．5mg一2mg／(kg·d)，分次口服，在体内形成巯嘌呤(mercaptopurine)，发挥免疫抑制作用；也可口服巯嘌呤，剂量同上或略低。适用于慢性持续性或反复发作的病人，疗程约1～2年或更长，可使病情改善或缓解。应注意药物副作用，包括胃肠道反应、白细胞减少等骨髓抑制表现。通常在持续使用肾上腺糖皮质激素的基础上，用本药联合治疗，则可减少二者的剂量与副作用。环孢素的应用已有报道，但不作为常规治疗。(五)手术治疗手术适应证限于完全性肠梗阻