56营养性VitD缺乏

儿科学营养性VitD缺乏2VitaminDdefiency3营养性维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦4营养性VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因5营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。定义6维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症(osteomalacia)，佝偻病同时有骨质软化症和长骨生长板受损。定义7年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度；流行病学8临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病9维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。生理功能和代谢10日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源11食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L（9.75µg/L/660ml）婴儿配方奶10µg/100g（758ml）奶米粉10µg/100g（4µg/40（g·d））*VitD1µg=40IU12VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC13VitD营养的评价正常含量25-OHD11ng/ml~60ng/ml1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况14VitD的调节VitD2,3自身反馈自身反馈25-(OH)D31,25-(OH)2D315VitD的调节低血钙VitD2,325-(OH)D3低血磷1,25-(OH)2D316临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病17围产期缺乏日照不足生长过快食物中补充维生素D不足疾病影响病因18临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病19发病机理骨软化小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复长骨生长板软骨和成骨细胞生长障碍骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙20临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病21必须有维生素D缺乏的高危因素可以用维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变临床表现主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。22佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。初期激期恢复期后遗症期发病年龄3月左右＞3月多＞2岁症状非特异性神经精神症状骨骼改变和运动机能发育迟缓症状减轻或接近消失症状消失体征枕秃生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛一般无一般无血钙正常或稍低稍降低数天内恢复正常正常血磷降低明显降低同上正常ALP升高或正常明显升高1～2月后逐渐正常正常25-（OH）D3下降＜8ng/ml，可诊断数天内恢复正常正常骨X线多正常骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（＞2mm），骨质疏松，骨皮质变薄长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽2mm干骺端病变消失23营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点24肋骨串珠手镯、脚镯方颅25鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison’grooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降26鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）27血生化改变血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高28X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨生长板增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;29软骨生长板302岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板2mm2岁佝偻病幼儿膝部干骺端临时钙化线模糊，生长板2mm佝偻病病例样片（2岁）312岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊32恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。33逐渐恢复正常恢复正常34后遗症期多见于2岁以后的儿童。X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常。35临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病36诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生化与骨骼X线检查。37鉴别诊断粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征38软骨发育不良：头大、前额突出脑积水：前囟进行性增大39颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良40低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病41病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常正常发育中的个体差异42头大:遗传性，头围生长速度正常43下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程44牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性45临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病461.补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50～125μg（2000～5000IU），持续4～6周；之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿改为600IU/日，同时给予多种维生素。2.补充钙剂3.其他辅助治疗治疗目的在于活动期，防止骨骼畸形47临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病48预防围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D;49补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。50维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节维生素D缺乏性手足搐搦51发病机理维生素D缺乏性手足搐搦临床表现诊断与鉴别诊断治疗52维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDdeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。53发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化生长板成骨和软骨细胞生长障碍骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙54正常总血Ca2.2~2.6mmol/L游离Ca＋＋1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L~1.8mmol/L(7mg/dl~7.5mg/dl)游离Ca＋＋1.0mmol/L(4mg/dl)55发病机理临床表现诊断与鉴别诊断治疗维生素D缺乏性手足搐搦56隐匿型表现总血Ca1.7~1.9mmol/L腓反射Peronealsign（+）面神经征Chvostek’ssign（+）陶瑟征Trousseausign（+）57典型手足搐搦症状•惊厥convulsion•手足搐搦carpopedalspasm•喉痉挛laryngospasm总血Ca1.9mmol/L；游离Ca＋＋1mmol/L58发病机理临床表现诊断与鉴别诊断治疗维生素D缺乏性手足搐搦59临床表现总血Ca1.9mmol/L诊断60鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等61发病机理临床表现诊断与鉴别诊断治疗维生素D缺乏性手足搐搦62Ca剂:静脉缓推治疗急救:给氧保持呼吸道通畅止惊VitD制剂问题思考1.如何理解营养性维生素D缺乏性佝偻病定义？2.维生素D的来源？3.维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形的发生机制？4.维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形与年龄的关系？5.维生素D缺乏性佝偻病的预防。63