16涎腺疾病

Non-nelplasticdisordersofsalivaryglandsDepartmentofPathology;FirstAffiliatedHospitalofWenZhouMedicalUniversity1Non-neoplasticlesionDevelopmentanomaliesandheterotopiaNon-neoplasticdisordersSialadenitissialolithiasisNecrotizingsialometaplasiaSjogren’ssyndromesialadenosis2一、Developmentanomalies•Congenitallyaplaisaandabsence•Salivaryglandheterotopia•Adenomatoidhyperplasia•Ectopicglandandchoristomas•Polycysticdisease3涎腺发育异常1、涎腺先天缺失与发育不全：极少见单侧：可代偿多个腺体先天缺失：可导致口干症，伴猖獗龋。粘膜干燥，严重影响咀嚼、吞咽、发音唾液腺发育不全：腺体过小畸形，常伴头颈部其他畸形42.副唾液腺与唾液腺先天性肥大副唾液腺：是唾液腺发育过程中，与主腺体连接的上皮条索又向周围呈蕾状增生，形成一个或多个副涎腺。局限性肿块，误认为肿瘤先天性唾液腺肥大：临床：无痛性肿块，表面粘膜色深或呈淡蓝色。硬软腭交界，下颌磨牙后区，双唇或巨唇病理：见黏液性腺泡和导管在数量上明显增多致腺小叶明显增大5唾液腺发育异常3、唾液腺导管发育异常：导管扩张：导管呈球状、圆筒形扩张，形成憩室涎腺造影：腮腺轮廓正常，点状阴影常伴复发性涎腺炎导管异位：颌下腺导管：口底后部，腮腺导管：口角先天性瘘导管先天缺失和闭锁：罕见镜下：扩张导管被覆单层或多层上皮，腔内有絮状分泌物6唾液腺发育异常4、唾液腺异位与迷走唾液腺：唾液腺异位：是指腺体位置异常腮腺：咬肌前缘或下缘下颌下腺：扁桃体窝或舌下间隙一般无症状，局部隆起，进食发胀，偶瘘，炎症迷走唾液腺：指在原来腺体的附近或远离部位又存在局灶性唾液腺组织。无导管不分泌唾液，可形成瘘多见于中年以上男性，症状不明显7唾液腺发育异常5、多囊腮腺：症状：反复无痛性腮腺区肿胀腮腺造影：显示末端导管处有多个球状囊性扩张或为囊性泡沫状改变。病理：囊腔大小不等，囊壁上皮呈扁平，立方或柱状。鉴别：涎腺导管囊肿，淋巴上皮囊肿等8二、唾液腺炎症细菌：化脓菌结核放线菌病毒91.急性唾液腺炎(acutesialadenitis)•病因：抵抗力低下，腹部大手术后•细菌：金葡菌，溶血性链球菌，逆行感染。•症状：早期为腮腺部疼痛、肿胀,腮腺导管口红肿,唾液分泌减少,患者多有发热,血中白细胞升高,唾液涂片见中性粒细胞及细菌。•病理:中性粒细胞浸润：管腔内，导管周围及腺实质内化脓灶：涎腺组织坏死,多个。急性炎症消退后,形成纤维性愈合。1011导管周围及腺实质内密集中性粒细胞浸润2.慢性唾液腺炎（chronicsialadenitis）部位：多发于颌下腺及腮腺来源：结石、异物、瘢痕孪缩等堵塞导致继发感染急性唾液腺炎转为慢性长期口腔内压力增高如口吹乐器等逆行感染可能是潜在的自身免疫性疾病临床：常单侧，腺体局部肿大、酸胀感、进食加重唾液腺造影：主导管呈腊肠状，末梢导管呈点球状扩张1213慢性唾液腺炎/病理特点腺导管扩张，腺管内有炎症细胞；腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，有时形成淋巴滤泡;腺泡萎缩、消失而为增生的纤维组织代替;腺导管上皮增生，有时可鳞状化生。141516慢性唾液腺炎导管周围纤维结缔组织纤维结缔组织增生，淋巴细胞浸润173.慢性复发性唾液腺炎(chronicrecurrentparotitis)•多见于儿童,与自身免疫病有关•腮腺的单侧或双侧同时发病,局部弥漫性肿大,胀疼,唾液浑浊粘稠,可多次反复发作,病变可持续到成年以后。青春期后可自愈•唾液腺造影：末梢导管出现点状或斑片状扩张。183.慢性复发性唾液腺炎/病理病理：1.导管上皮增生,囊状扩张,囊壁为一至数层扁平上皮,囊腔可融合；2.周围有淋巴细胞浸润或形成淋巴滤泡；3.腺泡细胞萎缩。4.唇腺活检腺体可萎缩,间质中淋巴细胞浸润。194.唾液腺结核来源：腮腺内淋巴结核破溃后累及涎腺实质所致临床：腺体弥散肿大，挤压腺体有稀薄脓性分泌物自导管口溢出，触诊有波动感，于皮肤粘连，形成瘘管。病理：中央：干酪样坏死周边：类上皮细胞，郎汉斯巨细胞，LC,205.唾液腺放线菌病性质：一类慢性化脓性肉芽肿性疾病，病菌：布氏放线菌临床：病程长，板结样坚实周界不清的肿块，皮肤暗棕红色，肿块破溃形成窦道，脓液中可见硫磺颗粒病理：菌落形成菌落外脓肿形成脓肿周围类上皮细胞，泡沫细胞，多核巨细胞浸润21病毒性唾液腺炎1.流行性腮腺炎：•病因：副粘液病毒•儿童多见，病后终生免疫•临床：发热，头痛，呕吐。腮腺区肿胀、疼痛、咀嚼和进食时加重。腮腺导管口红肿，双侧同时发病。多腺体可同时发病。血尿淀粉酶升高。22流行性腮腺炎/病理•性质：非化脓性渗出性炎症•腺泡细胞内含空泡，可见包涵体，部分腺泡细胞坏死；•导管上皮水肿，腔内充满坏死细胞和渗出物；•被膜充血，间质水肿，淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润。•血尿淀粉酶升高，有助于早期或鉴别诊断232.巨细胞包涵体病病菌：巨细胞病毒，主要为接触传染。临床：2岁内儿童，主要侵犯腮腺，多无临床症状。部分有肝脾肿大、血小板减少性紫癜或出血倾向。病理变化导管上皮细胞出现包涵体，包含体位于核内或胞浆近管腔侧。包涵体细胞可变性、崩解。腺管周围有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，血管扩张充血。2425巨细胞包涵体病导管上皮细胞内包涵体、腺管周围淋巴细胞浸润3.AIDS病病毒相关性唾液腺疾病－－囊性淋巴样增生•口干症，大唾液腺肿大•病理：囊性淋巴样增生，•弥漫性淋巴细胞浸润和淋巴滤泡•囊腔大小不一，内含粘液或胶冻样物•囊内壁为鳞状上皮，厚薄不一26三、涎石病(sialolithiasis)•又名涎腺管结石(salivaryductstone)。下颌下腺最多见。结石是由脱落的上皮细胞、细菌、异物或细菌分解产物为核心,钙盐沉积于核心周围而形成。•结石可无症状,若发生阻塞时,则于进食时腺体出现肿胀、疼痛,进食后不久肿胀消失,疼痛也随之消失。多数结石X线片可显示出来。27三、涎石病/病理•结石为单个或多个,呈圆形、椭圆形或长柱形,约0.1-2.0cm不等,有的坚硬,有的松软呈泥沙样。结石为浅黄色或褐色,剖面呈同心圆层板状,中央有一个或数个核心。•结石所在部位的导管增生扩张,或出现鳞状化生,导管表面上皮脱落形成糜烂或溃疡。导管周围形成炎症性肉芽组织,腺体其他部位导管扩张,管腔内充有粘液和炎症细胞。腺泡变性、萎缩,结缔组织增生,慢性炎症细胞浸润。282930四、慢性硬化性唾液腺炎本病又称Kuthner瘤(Kuthnertumor),临床易误认为真性肿瘤。•病因尚不完全清楚,其发病因素可能与分泌障碍、涎石阻塞导管系统有关,导致淋巴细胞浸润及导管系统的免疫反应。•多见于中青年男性（44岁）,临床单侧下颌下腺无痛性肿胀，也可多腺体发生，无自觉症状或轻微疼痛,挤压颌下腺有粘稠的脓性分泌物流出。31四、慢性硬化性唾液腺炎/病理•纤维化：导管周围+小叶间CT，玻璃样变性,•导管扩张，导管上皮可鳞状化生,•腺泡消失,为淋巴细胞取代,并可形成淋巴滤泡。小叶结构存在。•鉴别：淋巴瘤，良性淋巴组织病变3233五.坏死性唾液腺化生（necrotizingsialometaplasia）病因不明，有自愈倾向的涎腺良性病变，其临床和病理表现易误认为恶性肿瘤。34临床特点多发于腭部，也可发生于唇、颊及磨牙后腺;腭部病变多在硬软腭交界处，可为单侧或双侧;本病特征为粘膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围粘膜充血，也有少数不出现溃疡，而为表面粘膜发红的肿块;一般无痛或偶有刺激痛;病程约6～8周，可自愈35病理特点溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生;腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，粘液外溢形成粘液池;腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上皮岛或上皮条索。有的腺小叶完全被鳞状细胞团取代，易被误认为高分化的鳞状细胞癌或粘液表皮样癌。但化生的鳞状细胞形态较一致，无核异形性或间变;腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。3637Necrotizingsialometaplasia六.舍格伦综合征（Sjogrensyndrome）病因：一种慢性炎症性自身免疫性疾病。遗传（MHC）环境（EB及巨细胞病毒）主要症候包括：慢性涎腺炎，干燥综合征，口干症为主要表现，可伴全身性结缔组织病（类风湿关节炎）。需进行血清学，眼科及涎腺造影39临床特点女性多发，为男性的4～5倍;发病年龄多在40～50岁;口干症状:口渴、唾液分泌减少（嚼蜡法），龋齿增多，吞咽和咀嚼障碍;镜面舌：舌乳头萎缩，舌表面光滑潮红疼痛：唇颊舌黏膜裂纹溃疡形成40临床特点•眼干症状:眼易疲劳、异物感,施墨（Schirmer）试验检查泪液分泌;•涎腺肿大：腮腺多见，弥漫肿大，界不清，表面光滑，质实无压痛，有感染时疼痛，挤压有絮状或脓液流出，•大多数患者同时伴有类风湿性关节炎;•涎腺造影显示主导管扩张，边缘不整齐，末梢导管扩张呈点状、球状或腔状。•确诊：唇腺活检41镜面舌4243舍格伦综合征/病理特点肉眼：见腺体弥漫性肿大或呈结节状包块,剖面灰白,腺小叶界限清楚或可辨认。镜下:病变从小叶中心开始。1.早期淋巴细胞浸润于腺泡间,将腺泡分开,病变发展使腺泡破坏消失,被密集的淋巴细胞所取代,有时可形成淋巴滤泡。2.病变严重时,小叶内腺泡全部消失,而为淋巴细胞、组织细胞所取代,但小叶外形轮廓仍保留。4445早期46舍格伦综合征/病理特点3.小叶内缺乏纤维组织修复,这种表现可区别于腺体的其他慢性炎症。4.小叶内导管增生,导管上皮增生形成实质性上皮团块,称为“上皮肌上皮岛“。细胞有泡状核5.上皮团块内可有嗜伊红无定形物质。6.小叶内导管增生扩张,有的形成囊腔,导管上皮可被压成扁平上皮或上皮衬里变性液化而残缺不全。7.少数患者可发生恶性变：淋巴细胞及组织细胞异常增生可发生恶性淋巴瘤；上皮异常增生可发展为癌。4748舍格伦综合征早期改变严重期改变495051525354恶性淋巴瘤唇腺的病理变化与大唾液腺基本相似,因此多取唇腺组织作病理检查。唇腺活检的定度标准:小叶内导管周围局灶性淋巴细胞浸润程度每50个淋巴细胞为一灶,每4mm2至少有1个或更多的灶。5556唇腺活检七、良性淋巴上皮病变曾用名：Mikulicz病临床：大多为舍格伦综合征的临床表现之一成年女性多，50岁，腮腺多，腺体肿大，质硬，无痛病理：大量淋巴细胞，腺泡破坏，导管存在，上皮肌上皮岛预后：良好淋巴瘤57八、唾液腺症变性型唾液腺肿大症慢性、复发性、无痛性、非炎症性、非肿瘤性、双腮腺肿胀性疾病病因：不明，营养不良，酒精，肝硬化等镜下：浆液性腺泡增大水肿，浆内小空泡，核缩小，染色深，间质CT水肿或玻变或脂肪变58SCLEROSINGPOLYCYSTICADENOSIS•Firstcharacterizedin1996asararelesionofuncertainnaturewithastrikingmorphologicresemblancetofibrocysticchangesofthebreast(Smith,1996)•Stillanunderrecognizedentityandfrequentlymisdiagnosedasvarioustypesofsalivaryglandcarcinoma,suchasaciniccellcarcinomaSclerosingpolycysticadenosis•Age:9to80years(mean33-44.5years)•Slightfemalepredilection•Mostcasesariseinthemajorsalivary