儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理

儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤肝细胞腺瘤肝母细胞瘤肝细胞癌纤维板层癌胆管腺癌、囊腺瘤/癌错构瘤间叶性错构瘤胆管错构瘤混合性错构瘤非上皮性肿瘤血管内皮瘤海绵状血管瘤淋巴管瘤血管肉瘤上皮样血管肉瘤瘤样病变胚细胞肿瘤肝再生结节炎性假瘤儿童原发性肝脏恶性肿瘤肝母细胞瘤上皮性肿瘤肝细胞癌（HCC）纤维板层型肝细胞癌（FLC）未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊先天性肿瘤多恶性肿瘤多、预后差年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变肝硬化极少见儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性占儿童腹部恶性肿瘤的第三位肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤多由肝脏胚胎细胞构成年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性男女比例约1.5:1~2:1肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病肝母细胞瘤病因肝母细胞瘤高发相关因素母亲年龄较小（20岁）用过避孕药母亲孕时体重过重、吸烟暴露在油漆和石油产品环境中临床表现脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。肺转移最多见，约10%-20%病例可见。转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩组织学特点两型：上皮型，占绝大多数上皮间质混合型病理特点绝大多数发生在肝右叶平均直径10-12cm肿瘤切面上：上皮型——均质结构混合型——结构紊乱显微镜下：上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母细胞瘤细胞核/浆比明显增高混合型——间充质成分及上皮成分CT表现约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化MR表现上皮型：均匀长T1长T2信号混合型：混杂信号肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见多个细小囊状高信号影，周围有低/等信号的线状间隔T2WI显示肿瘤假包膜较CT明显，不完整低信号环线增强：动态早期强化肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶肝母细胞瘤，CT平扫肿瘤呈多个结节状、片状不均匀强化，但强化程度低于周围正常肝实质右肺下叶结节灶，病理证实为肝母细胞瘤肺转移肝母细胞瘤肺转移肝母细胞瘤,CT增强肿瘤突向腹腔，肿瘤界限较清晰，T1WI为等低信号为主，中间可见点状高信号T2WI为不均匀高信号肝母细胞瘤MRI平扫T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内坏死无增强表现肝母细胞瘤MRI增强肝细胞癌位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的15%两个高发年龄段：2-4岁及12-14岁临床表现常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现70%患者血清AFP水平显著升高病理表现主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中弥漫浸润型最少见与大多数肝脏恶性肿瘤不同，由于促结缔组织增生反应较弱，HCC多质软。约3/4病例可见血管侵犯，尤其是门静脉或肝静脉。CT表现CT平扫HCC常显示为单个肿块，或多个略低密度肿块。较大肿块内常有出血、坏死、脂肪、钙化等而表现为混杂密度CT增强动脉期可见肿块呈高密度门静脉期表现多样，可有或无造影剂“快出”表现。瘤壁平扫呈低密度，延迟期强化可见门静脉、肝静脉受侵MR表现HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样。较大肿瘤由于内有出血、脂肪、坏死、铜、钙化等而表现为不均匀信号。肿瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信号，延迟期强化增强后，HCC动脉早期强化，门脉期造影剂排出而病灶呈低信号纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC）是HCC的一种特殊类型，多见于无基础性肝病的30岁以下的年轻人特别是10-20岁高发，无性别差异10%以上患者有腹痛或腹部包块较少出现的症状包括男性乳房发育、黄疸、静脉受压或血栓形成等约70%患者可有转移性淋巴结肿大血清AFP水平基本不升高病理表现肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达17cm，颜色从棕色到褐色不等60-70%病灶为单发，多个病灶的可能与卫星灶形成有关切面呈分叶状，边界相对清楚，常无包膜清楚且显著的纤维化改变及独特的中央瘢痕，中央瘢痕周围的纤维分隔呈放射状排列可见局灶性出血、坏死肿瘤内可见钙化，多位于中央瘢痕内CT表现平扫：肿块呈分叶状，边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，常有中央瘢痕，增强：动脉期肿块密度高于周围肝实质，门脉期肿块密度多样，总体肿瘤实质呈持续强化。中央瘢痕不强化，呈低密度MR表现T1WI呈略低信号（86%）或等信号（14%），T2WI呈略高信号（85%）或等信号（15%）中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈低信号，增强不强化肿块边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，可见特征性的中央瘢痕FLCCT平扫FLCCT动脉期动脉期肿块强化密度高于周围肝实质，中央瘢痕不强化（特征性表现）FLCCT静脉期肿瘤实质呈持续强化；中央瘢痕仍不强化未分化胚胎性肉瘤UESL是间叶组织来源的恶性肿瘤，极为罕见以往曾称为恶性间叶瘤、间叶肉瘤、胚胎性肉瘤、肝脏原始肉瘤等多见于6-10岁儿童，亦见于幼儿及成人。男性患病率略高临床表现常见腹部肿块、腹痛或腹部不适偶有急性肿瘤破裂血清AFP水平多正常可转移至肺、胸膜或腹膜。下腔静脉受累少见病理表现多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约14cm大体标本显示肿块边界清晰，部分有纤维假包膜肿瘤与肝组织见纤维包膜分隔，周边肝组织受压明显，无肝硬化CT表现囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域或形成不同厚度的间隔。水样低密度区为粘液间质。增强后，延迟期肿瘤周边及间隔强化肿瘤可单房或多房偶可见囊内液-液分层征象钙化少见MR表现TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包膜呈低信号肿瘤间隔在T2WI上显示较好增强后，肿瘤实性成分及周围呈不均匀强化UESLM10CT平扫+增强多平面重建-冠状位上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤恶性程度介于肝血管瘤与高侵犯性血管肉瘤之间病因不明临床表现成人EHE多偶然发现，约占42%有症状者最常见的主诉为右上腹疼痛，肝肿大及体重下降女性多发，女性与男性患者比例约3:2。小部分见于儿童肿瘤指标AFP等均正常病理表现肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分肿瘤周围瘤细胞沿原有肝窦静脉及门静脉分支生长，可阻塞导管，形成小血管球状结构。免疫组化提示其血管来源对确诊很重要。EHE肿瘤内皮标记物Ⅷ因子（凝血因子）、CD34、CD31染色阳性影像学表现影像学表现可见病变发展过程中两种类型。病变早期表现为肝脏周边多结节病灶。进展期播散型表现为结节不断增大融合呈肿块肿块常呈靶状，邻近包膜纤维化变扁或凹陷为EHE特征性表现CT表现平扫：显示周围结节呈相对低密度。20%病例可见钙化。病变可侵犯肝脏包膜，导致包膜凹陷，可见包膜回缩征增强：中央少细胞区不强化，周围充血区特征性环形强化延迟期进一步向心性强化，呈“慢进慢出”MR表现T1WI呈低信号，中心坏死或钙化呈更低信号；T2WI呈不均匀高信号，中央呈更高信号T1WI或T2WI上可见低信号环动态增强呈“慢进慢出”，动脉期周边环状强化，门静脉强化更明显，病灶可呈晕征可见包膜回缩征血管内皮瘤CT平扫+增强CT平扫+增强胚胎性横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤，是高侵袭性肿瘤，可发生于任何部位，较多发生于胆管系统胆管横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，占儿童肝脏肿瘤的1%肿瘤以2-6岁多见，发病高峰为4岁临床表现黄疸是最常见的症状，多伴有腹胀、发热、肝大、恶心、呕吐等症状，常误诊为病毒性肝炎实验室检查常有结合性胆红素及碱性磷酸酶升高，血清AFP正常约30%病例诊断时已有转移病理表现肿瘤体积较大，直径约8-20cm，常呈息肉状或葡萄状生长于胆管内肿瘤多起源胆管粘膜，向上长入左右肝管，向下可达壶腹部肿瘤切面呈鱼肉样，色灰白、灰黄或灰褐色，内可有囊性区、出血、坏死周围肝组织无硬化影像表现常见胆管扩张管腔内肿块提示胆管源性肿瘤由于肿瘤常起源于胆管，肿块多位于肝门内或临近肝门，亦可见肝内肿块较大肿块可见坏死灶呈水样密度临近器官受侵和局部淋巴结肿大为重要表现MR表现可见T1WI低信号、T2WI呈中等至明显高信号肿块MRCP可见胆管扩张至管内不规则低信号区，肿块临近胆管导致管壁不规则增强呈不均匀强化总结儿童肝脏原发性恶性肿瘤中上皮性肿瘤较多见，包括肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层型肝细胞癌间叶性肿瘤包括未分化胚胎性肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤这些肿瘤的临床病理特征及其与影像学表现的联系可帮助放射科医生更好的鉴别诊断儿童肝脏肿瘤谢谢