先天性肥厚性幽门狭窄 (1)

先天性肥厚性幽门狭窄CongenitalHypertrophicPyloricStenosis一、定义先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。对该病认识的历史过程1887年Hirshsprung首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。1889年Lobker首次行胃肠吻合术治疗该病，但术后死亡率高达50％。1907年、1912年Fredet、Ramstedt相继创建幽门环肌切开术，效果良好，沿用至今。目前死亡率已降至1％以下。二、发病率欧美发病率很高，有报道300～900个活婴中有一例。我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。男性远较女性发病率高，约占90％以上，教材中男女之比为4:1。多见于正常足月产儿，早产儿少见。三、病因说法很多，尚无定论，与以下几方面有关1．先天性：在胚胎期第一月末、第二月初，幽门发育过程中肌肉发育过度，致使幽门肌肥厚而引起梗阻。2．神经异常学说：近年来发现该病的幽门肥厚层神经丛和神经节细胞有明显改变，故有人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭窄的基本病因。3．遗传因素：少数病例有家族史。可发生于同胞兄弟或孪生子，有报道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三代先后发病。很多学者认为本病的发生与遗传有关。4．内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2а明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。5．病毒感染：本病发病率有季节性高峰，以春秋两季多见，有实验表明可能与巨细胞病毒感染（CMV）有关。6．药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。四、病理1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主，可达0.4～0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门管狭窄。2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软骨，有弹性；大小：幽门管长约2～2.5cm，前后径约1.3～1.8cm肌层厚约0.4～0.6cm。肥厚的肌层在胃端分界不明显，逐渐移行缓慢增厚，而在十二指肠端突然终止，分界明确。故术中在分离十二指肠端肌层时千万小心勿损伤粘膜。3．镜下改变：粘膜充血水肿，肌层肥厚，肌纤维排列紊乱。五、临床表现1．呕吐：是本病最主要、最突出的早期症状。发生时间：多在出生后2～3周出现，少数在生后即有或延迟至7～8周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。特点：有规律，很典型。呈进行性加重的无胆汁性呕吐，吐后觅食欲强。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，由于胃逐渐扩张，奶在胃内潴留的时间延长，呕吐次数减少，但吐出量增多，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血，呕吐物中可带血。2．腹部检查：上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自左肋缘下移行至剑突右侧后消失。右上腹触及橄榄状肿块（肥厚的幽门）是本病的特有体征。患儿熟睡、吃奶或空腹时易触及，但有时触不到。触诊时站在患儿右侧，在右上腹肋下腹直肌外缘处，用中指指端轻轻向深部按摩，可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。3．全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。4．个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。黄疸发生机制仍不清楚，有人认为与下列因素有关：（1）胃扩张致腹压增高，使门静脉和腔静脉受压，血流量减少，致肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回血循环。（2）由于肝脏尿（核）甙二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低，使胆红素结合率下降所致。六、诊断根据典型的呕吐病史及腹部体征（橄榄状肿块）可确诊。但有时摸不到肿块，需进行辅助检查：1．B超：幽门肌增厚，肌层厚度≥4mm；幽门管延长，长度≥16mm；直径≥14mm。2．X线钡餐（稀钡）：幽门管细长，幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状或线状改变，胃排空明显延迟。正常口服钡剂后立即或数分钟后可通过幽门，2.5～3小时排空。幽门狭窄时15～20分钟无钡剂通过幽门，6～10小时胃仍不能排空，甚至24小时后腹透仍可见胃内有大量钡剂残留。七、鉴别诊断1．幽门痉挛：出生后即出现呕吐，呕吐无规律，呈间歇性，很少见到胃蠕动波，腹部无肿块，全身情况良好，应用解痉剂有效。用1：5000～10000阿托品液，喂奶前15～20分钟滴服。2．喂养不当：多发于第一胎，吃奶时过急过快，或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入气体，造成呕吐。吃奶后抱直拍背，排出胃内气体，即可避免。3．幽门前瓣膜：胃窦至幽门处粘膜形成皱襞，致幽门完全或不完全阻塞，患儿呕吐，但钡餐无鸟嘴征。4．小肠梗阻：呕吐物含胆汁。5．胃扭转（新生儿叫胃折叠）：出生后溢奶或呕吐，喂奶后或移动病儿时呕吐明显。钡餐可见胃大弯在上、小弯在下，双胃泡征。喂奶后保持原位，半小时或一小时后放平，一般3～4月后症状自然减轻或消失。6．其它：肠旋转不良（复杂畸形）、食管裂孔疝、胃食管返流、胃肠炎、感染、颅内高压均可引起呕吐，但有各自的表现，钡餐可协助鉴别。八、治疗手术治疗——幽门环肌切开术1．术前准备：（1）纠正水电、酸碱失衡。（2）低钙者注意补钙，以免发生喉痉挛。（3）营养不良者输血浆或全血支持治疗。（4）置胃管，钡餐后应用温盐水洗胃。（5）应用抗生素预防感染。2．手术：开腹或用腹腔镜麻醉：氯氨酮静脉麻醉。切口：右上腹横切口、右肋缘下斜切口、或脐上半环形切口。方法：进腹后提出幽门肿块，以拇指、食指固定幽门两端，于无血管区纵行切开浆膜及浅层肌纤维，切口应超过胃端1～2mm，不要超过十二指肠端，在十二指肠端仅切开浆膜层即可，防止损伤十二指肠粘膜。用Benson钳或蚊式钳钝性分离幽门肌至粘膜下层，使粘膜完全膨出。将胃内气体挤入十二指肠，检查粘膜有无损伤。如损伤需用幽门肌瓣膜修补或大网膜覆盖缝合，或缝合切口肌层，于别处再行切开。3．术后：补液，继续纠正水电紊乱，应用抗生素预防感染。清醒后可拔除胃管，12小时后饮糖水，24小时后半量奶，48小时后可进全量奶，少量多次。如粘膜损伤，需禁食、胃肠减压2～3天。九、预后手术死亡率在1％以下，预后好。谢谢！