大动脉炎-七病区讨论

七病区查房大动脉炎病情介绍女性，26岁，未婚，汉族主诉:发作性头痛3个月，加重半个月现病史：3个月前出现头痛，自服去痛片可缓解。多次测量血压升高，最高200/130mmHg，给予硝苯地平20mgBID，血压可降至130/90mmHg。近半月头痛程度加重，头颅CT：腹主动脉管壁重度增厚，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重度狭窄。查体阳性体征血管杂音：右侧颈部可闻及3/6级收缩期杂音。脐周可闻及3/6级收缩期杂音。血压：左上肢:151/92mmHg,右上肢：151/85mmHg左下肢:184/85mmHg,右下肢：124/82mmHg化验结果WBC：11.48*10^9/L,PLT：499*10^9/L钾:3.03µmol/L血沉：27µmol/LCRP：20.4（0-8）µmol/L高敏CRP：13.94（0-3）µmol/L检查颈部血管超声：双侧颈总动脉内中膜均匀增厚，颈内动脉及椎动脉颅外段未见明显狭窄。超声心动图；LA28mm，LV47mm，EF66%。腹部CT：腹主动脉壁增厚，腹主动脉上段直径17.4mm，远端直径15mm，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重度狭窄-闭塞。眼科会诊：双视网膜动脉狭窄，右视网膜出血。临床特点概括年轻女性以血压升高，头痛发病腹部可闻及血管杂音，双下肢血压不对称血沉及CRP升高白细胞和血小板升高腹主动脉壁增厚，腹腔干及左肾动脉狭窄眼底动脉狭窄、出血诊断大动脉炎腹腔干狭窄左肾动脉狭窄继发性高血压治疗患者血沉偏快，新鲜眼底出血，给予激素及降压治疗，暂缓介入治疗。大动脉炎的由来1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合1952年Caccamise和Whitman命名Takayasu’sdisease,认为局限于主动脉弓及其分支Takayasu所绘眼底图大动脉炎的由来1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎大动脉炎病因：迄今不明发病机制自身免疫学说内分泌异常遗传因素病理主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉头臂A，肾A，腹主动脉，肠系膜上A好发，也可见冠脉受累动脉中层及外膜开始波及内膜的全层病变弥漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄/闭塞或扩张，常合并血栓多发性，跳跃性大动脉炎慢性期血管壁各层纤维化，内膜明显增厚(箭头处)流行病学亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见男女比1：2.8最小3岁，最大79岁90%在30岁以内发病大动脉炎分型1977年Lupi－Herrea等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。根据病变部位分为Ⅰ型（头臂动脉型）Ⅱ型（胸、腹主动脉型）Ⅲ型（混合型）Ⅳ型（兼有肺动脉型）•女，26岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉造影见右肾动脉主干中段明显狭窄，血压：24/15kPa(180/110mmHg)•PTRA术后即刻右肾动脉造影见原狭窄部管腔已完全扩开，血压：15/10kPa(110/76mmHg)大动脉炎累及肾动脉腹主动脉上端狭窄，行主动脉腔内成形+支架安置术。（Wallstent,14×60mm）大动脉炎累及胸腹主动脉腹主动脉中段重度狭窄，累及肾动脉和肠系膜下动脉，远段扩张性改变。腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg腹主动脉狭窄段由1.8mm扩张至5.6mm腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和右锁骨下动脉闭塞左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和左、右锁骨下动脉闭塞左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。大动脉炎累及升主动脉大动脉炎累及肺动脉左下肺动脉重度狭窄大动脉炎累及冠状动脉冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄≤40岁（2）肢体间歇性跛行（3）一侧或双侧动脉搏动减弱。（4）双侧上肢收缩压差10mmHg。（5）锁骨下动脉或主动脉杂音（6）动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6项中的3项者可诊断本病。大动脉炎治疗1.激素治疗：有效，可在短期内改善症状，使血沉恢复正常。用法：血沉40mm／h，口服强的松每日顿服20-30mg，维持3－4周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日5-10mg时可维持3-6个月，少数患者达15-20年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。大动脉炎治疗2.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。3.扩管、改善微循环及抗凝药物：川芎嗪阿斯匹林，潘生丁等大动脉炎治疗4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用ACEI，但应密切观察肾功能变化5.PTRA：可使80-100％的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不适合6.外科治疗