颅内和椎管内肿瘤

颅内和椎管内肿瘤南方医科大学第二临床医学院外科学教研室柳晓秋第一部分颅内肿瘤Intracranialtumors20-50岁为最多少年儿童后颅窝,中线肿瘤(髓母细胞瘤,颅咽管瘤)成人大脑半球(胶质瘤,脑膜瘤,垂体瘤,听神经瘤)老年胶质瘤,转移瘤0200400600800100012000-910-20-30-40-50-60-70-80-90-神经胶质瘤的年龄别发生数(日本脑肿瘤全国统计调查报告，1993)星形细胞瘤髓母细胞瘤恶性星形细胞瘤胶质母细胞瘤病因不明细胞染色体上存在癌基因加上各种后天诱因使其发生。诱因：遗传因素、物理化学因素及生物因素。分类1、神经上皮组织肿瘤40-50%2、脑膜的肿瘤20%：脑膜瘤、脑膜肉瘤3、神经鞘细胞肿瘤大于10%：神经鞘瘤、神经纤维瘤4、垂体前叶肿瘤10-12%：垂体腺瘤5、先天性肿瘤：颅咽管瘤5%、畸胎瘤6、血管性肿瘤：血管网状细胞瘤7、转移性肿瘤8、侵入瘤：颈静脉球瘤、鼻咽癌侵入9、未分类的肿瘤临床表现颅内压增高局灶性症状根据病变的所在部位引起颅内压增高4.静脉回流障碍1.肿瘤体积2.肿瘤周围脑水肿3.脑脊液循环梗塞额叶肿瘤中央沟中央沟胶质瘤脑膜瘤先天性肿瘤转移瘤3.锥体束损害:病变对侧瘫痪对侧中枢性面瘫1.精神症状:2.癫痫发作4.运动性失语:左侧额下回后部(Broca区)5.额叶共济失调:额桥小脑束受损6.强握反射和摸索运动:额上回7.Foster-Kennedy综合症:额叶底部肿瘤近记忆减退胶质瘤脑膜瘤颞叶肿瘤4.幻觉1.视野改变:破坏视束或视放射病变对侧同向性上象限视野缺损2.感觉性失语:颞上回后部3.癫痫发作胶质瘤脑膜瘤转移瘤顶叶肿瘤顶叶3.结构失用症1.感觉障碍2.体象障碍:对侧下象限视野缺损枕叶肿瘤胶质瘤脑膜瘤中央区肿瘤3.癫痫发作:1.运动障碍2.感觉障碍Todd麻痹丘脑肿瘤胶质瘤1.病变对侧半身感觉障碍2.病变对侧肢体轻瘫3.病变对侧半身自发性疼痛4.病变肢体共济运动失调5.病侧肢体有舞蹈样或指划运动丘脑综合症:室管膜瘤脑室内肿瘤侧脑室脑膜瘤室管膜瘤脉络丛乳头状瘤上皮样囊肿第三脑室星形细胞瘤室管模瘤胶样囊肿第四脑室发作性头痛与体位变动有关!脑室内肿瘤垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤胶质瘤上皮样囊肿异位松果体瘤鞍区肿瘤动眼神经滑车三叉外展神经损害鞍区肿瘤内分泌改变视力减退视力缺损交叉性麻痹!脑干肿瘤胶质瘤患侧肢体共济失调患侧肌张力下降水平眼震ROMBERG症阳性小脑肿瘤髓母细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤血管网状细胞瘤松果体瘤生殖细胞瘤松果体区肿瘤脑积水眼球上视困难儿童性早熟松果体区肿瘤听神经,面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调听神经瘤神经胶质瘤：星形细胞瘤Astrocytoma1.胶质瘤中最常见的一种，占40%2.恶性度低Gr.I-II3.好发年龄：25-49岁4.男性多见5.临床表现：6.病程缓慢，可达数年。7.初发症状多为癫痫；8.缓慢进展的偏瘫；9.5年生存期30%。少枝胶质瘤Oligodendroglioma占胶质瘤7%多生长于两大脑半球白质内增长缓慢形状不整，分界清瘤内钙化无法全切，术后易复发治疗：手术+放疗+化疗室管膜瘤Ependymoma占胶质瘤12%脑室壁室管膜细胞发生灌注状生长，多进入脑实质分界清楚，有假囊形成有种植转移倾向治疗：手术+放疗+化疗髓母细胞瘤MedulloblastomaGradeIV好发年龄：2~10岁好发部位：小脑蚓部，侵犯第四脑室、小脑半球、延髓临床表现：治疗：手术切除，建立导水管畅通性放疗（全脑+全脊髓）多形性胶质母细胞瘤GlioblastomaMultiformeGradeIV约占胶质瘤的12%多发于成人大脑半球瘤中心多处坏死、出血临床表现：神经功能障碍病程发展快，治疗仍是难点平均生存10月左右脑膜瘤Meningioma占颅内肿瘤的第二位，约20%良性，病程长，脑外病变窦旁、凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内均好发，异位脑膜瘤血供丰富，颈内外动脉双重供血CT及MRI典型增强片可见“鼠尾征”治疗：首选手术，对放化疗不敏感全切者预后较好，脑膜肉瘤预后差。垂体腺瘤Pituitaryadenoma良性肿瘤，起源于垂体前叶以内分泌障碍及视力视野改变多见微腺瘤(＜1cm），大腺瘤(1-3cm),巨腺瘤(＞3cm)治疗：手术、药物（泌乳素瘤应用溴隐亭）、放疗（微腺瘤及术后放疗）听神经瘤Acousticneuroma症状：听神经,面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调岩骨薄层CT可见内听道口扩大MRI囊性或囊实性表现，肿瘤部分可进入内听道治疗：手术、放疗颅咽管瘤Craniopharyngioma先天性肿瘤，儿童、少年多见鞍区病变的症状体征囊性肿瘤占70%，且多有钙化治疗：手术为主，尽量显微镜下全切，否则易复发。血管网状细胞瘤Angioreticuloma多发生在小脑半球，偶见于脑干20-40成人多见肿瘤特点：”囊中有瘤”治疗：手术治疗预后良好颅内肿瘤的诊断需解决三个问题：1是否颅内肿瘤2颅内肿瘤的位置（定位）3颅内肿瘤的性质（定性）病史：详细询问病史体征：辅助检查：1头颅平片：2神经电生理检查：3神经影像学检查：CT、MR1脑脓肿2脑结核瘤3脑寄生虫病4慢性硬膜下血肿5脑血管病6良性颅内压增高体内各种原发灶起病时发热，有脑膜刺激征WBC增多CT示典型环状增强体内结核病灶CT示高密度圆形病变，中心为低密度疫区生活史检查证实有寄生虫感染嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性CT、MRI等影像学检查假性脑瘤颅内压增高，视乳头水肿病因：颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多神经系统中毒、过敏反应、内分泌失调颅内肿瘤的鉴别诊断治疗（一）降低颅内压：1、脱水治疗2、脑脊液体外引流：脑室穿刺分流术（二）手术治疗：最直接、最有效的方法1、肿瘤切除术2、内减压术3、外减压术4、脑脊液分流术治疗（三）放射治疗1、内照射法：肿瘤组织内放疗2、外照射法：（1）普放（2）γ-刀（3）X-刀（四）化学治疗：卡莫司汀、替莫唑胺等。（五）免疫治疗：NK细胞干细胞免疫治疗（六）基因药物治疗：临床研究阶段第二部分椎管内肿瘤Intraspinaltumor概述颅内肿瘤的1/10髓外良性多见胸段最多(50%)好发于20-50岁硬脊膜外肿瘤(25%)神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、(上)皮样囊肿、肉瘤、转移癌硬脊膜下脊髓外肿瘤(70%)神经鞘瘤、脊膜瘤脊髓内肿瘤(10%)室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、胶质母细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤脊膜瘤脂肪瘤LipomaCT(1)神经根刺激期(2)脊髓受压期(3)脊髓瘫痪期轻微感觉异常逐渐加重区域固定的疼痛用力时加重无明显阳性体征或轻微肿瘤节段以下肌力、感觉减退腱反射亢进锥体束征阳性肿瘤节段下完全性瘫痪运动功能消失感觉缺失、括约肌障碍椎管内肿瘤的临床分期(1)腰椎穿刺--Queckenstedt试验(2)脊椎X线正侧位摄片(3)脊髓造影(4)CT(5)MRI（首选）椎管内肿瘤的临床诊断1颈髓2胸髓3腰骶髓颈枕部放射性疼痛，强迫性头位，颈项强直C1-4以下躯体感觉障碍，呼吸肌麻痹根性症状：肋间神经痛，腹背部痛双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失Beever征：T10节段病变者出现脐孔上移L1-L2：髋关节屈曲及股内收不能膝、踝、足痉挛性瘫痪根痛分布于腹股沟、臀外部、会阴、大腿内侧下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失L3-L5S1-S3：根性痛在大腿前外侧或小腿外侧感觉障碍限于下肢膝踝关节运动障碍股二头肌反射和提睾反射正常膝反射和踝反射消失大小便失禁或潴留椎管内肿瘤的节段性定位诊断（1）4圆锥部(S3-S5)鞍区感觉障碍膀胱直肠功能障碍性功能减退或消失根性痛下肢某部位的下运动神经元性瘫痪感觉障碍马尾综合症：疼痛（最常见的早期症状）膝、踝反射消失鞍区感觉减退肛门反射消失下肢下运动神经元性瘫痪扩约肌功能障碍（出现晚）足底营养性溃疡5马尾椎管内肿瘤的节段性定位诊断（2）临床表现髓内病变髓外病变根痛感觉障碍脊髓半切征下运动神经元性瘫痪锥体束征扩约肌障碍椎管内梗阻脑脊液蛋白含量腰穿放脑脊液后反应营养性改变脊柱骨质改变少见，晚期出现，定位意义不明确自上而下发展，有感觉分离现象少见，且不典型广泛而明显，有肌萎缩出现较晚且不显著早期出现不明显不明显增多影响较少，症状改变不明显大多显著一般无改变早出现，顽固，有定位意义自下而上发展，少有感觉分离多见且典型，多从一侧开始只限于病变所在节段，不明显早而显著出现较晚明显，造影呈杯口状明显增高常使症状加重不明显较多见脊髓髓内外病变的鉴别诊断