神经疑难病的神经生物学基础

神经疑难病的神经生物学基础饶志仁2009年12月08日病理1曹文东男24岁主诉：双下肢肌肉跳动半年，双下肢无力4月余，11月19日入院查体：高级神经活动正常，颅神经正常，肌力V级，肱二头肌、股四头肌肌肉不自主跳动。四肢肌张力稍低，指鼻试验、跟膝试验正常。躯干及四肢深浅感觉正常，腱反射正常，病理反射阴性。肌电图检查：提示右股四头肌不除外神经元性损害，左肱二头肌平均波幅升高。腰椎RMI提示：脊髓圆锤位于L2水平，骶1右侧椎板缺如。初步诊断：脊髓拴系综合症脊髓拴系综合症脊髓拴系综合症（Tetheredspinalcordsyndrome)或又名系束圆锤.病因：是一种发育畸形。脊髓圆锤因各种硬膜内病变，如粗大的终丝、纤维粘连、脊膜脊髓膨出、硬膜脂肪瘤、脊髓纵裂等拴系使圆锤下降，合并下肢神经、膀胱、直肠括约肌障碍。脊髓拴系综合症分类：1.原发性脊髓拴系综合症因脂肪瘤、终丝粗大、皮样肿或脊髓纵裂畸形合併粘连，使脊髓圆锤下降者。2.继发性脊髓拴系综合症因其他原因引起.周国昌(1996年)根据MRI检查和手术所见将本病分为五类：（1）终丝粗大型；（2）脂肪瘤型；（3）术后瘢痕粘连；（4）脊髓或马尾肿瘤型；（5）混合型正常成年人脊髓圆锤位于L1和L2腰椎之间L1脊髓圆锤平面在不同的发育阶段脊髓与脊椎骨的关系A.胚胎3个月脊髓与脊椎等长;B.胚胎5个月脊髓圆锤位于S1平面C.新生儿脊髓圆锤位于L3平面生后2个月脊髓圆锤上移至L1与L2之间终丝各种不同的脊柱裂隐形脊柱裂脑脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊柱裂脊柱裂蛛网膜下腔硬膜被皮肤覆盖的腰骶部一个大的脊膜膨出的病人病例2马黎明男49岁主诉：进行性双上肢无力，肌肉萎缩3年。现病史：2006年左手拇指、食指麻木，2月后手指伸不直，左手无力，持物不稳，后出现左上肢肌肉萎缩，伴有肌束震颤。2007年11月在西安市红十字医院按“胸廓出口综合症”予以手术治疗，但效果不佳。2009年出现右手麻木、活动不灵，稍有肌肉萎缩。查体：左上肢近端肌力Ⅳ级，拇指肌力0级，手指肌力为Ⅰ至Ⅱ级。有上肢近端肌力Ⅴ级，拇指肌力为Ⅳ级，肌张力正常。四肢腱反射活跃，双侧Hoffmann‘s征阳性，踝阵挛阳性，Babinski’s征阴性。影像学检查：颈椎片：颈7双侧横突肥大，长达4-5cm,形成颈肋。颈部MRI显示：颈3-4，4-5，5-6，6-7椎间盘突出，椎管狭窄，双侧神经根受压。肌电图显示：左侧第1骨间肌神经元损害，左侧三角肌、肱二头肌、肱桡肌、第1骨间肌、拇短展肌可见失神经电位。初步诊断：颈椎病？运动神经元病？臂丛的组成与分段神经根神经干前股后股外侧束后束内侧束臂丛的行径前斜角肌中斜角肌斜角肌间隙胸廓上口的解剖前斜角肌中斜角肌因行于胸小肌和喙突下面的神经血管束受压引起的过外展综合症胸小肌锁骨下肌臂丛因行与锁骨与第1肋骨之间的臂丛和锁骨下动脉受压而引起的肋锁综合症颈肋对臂丛的压迫引起的斜角肌综合症颈肋前斜角肌颈肋颈根部至腋窝部的解剖再见