尿道下裂

尿道下裂手术方式探讨：Snodgrass法尿道成形术省立医院小儿外科许辉煌尿道下裂：是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，是因前尿道发育不全而导致尿道外口位置异常。是小儿泌尿生殖系最常见的先天性畸形,其发病率为1/300,占小儿泌尿外科疾病1/3～1/4。病因是由于胚胎期尿道及外生殖器发育异常而引起的。正常情况下，在胚胎第6周时，尿生殖窦膜的腹侧产生一突起，称生殖结节，不久在生殖结节的两侧各产生一生殖突。在生殖结节的尾侧正中线上有一条浅沟，称尿道沟。尿道沟两侧逐渐隆起的部分称尿道襞。尿道沟的底部即为尿生殖窦膜，此时仍未分化期的外生殖期。第7、8周以后开始向男性或女性分化。第10周时胎儿的外生殖器才可以分辨。男性外生殖器的发育时在雄激素的作用下，生殖结节增长形成阴茎。尿生殖突的下段伸入阴茎并开口于尿道沟。以后尿道沟两侧的尿道襞由尿道沟的近端逐渐向阴茎头端融合，表面留有融合线称为阴茎缝，因此尿道外口逐渐移向阴茎头。在阴茎头顶端，外胚层向内生长出一个细胞索，以后细胞索中央与尿道沟相通，就使尿道外口移位于阴茎头顶端。若在胚胎时期由于内分泌的异常或其他因素导致尿道沟融合不全，则形成尿道下裂。而演化停顿于不同时期，发生不同类型的尿道下裂。演化停顿出现越早，畸形越严重。又由于尿道是由近向远端发育完成的，故远端的尿道下裂更多见。尿道周围的海绵体发生纤维化而导致阴茎下弯。尿道下裂的临床表现尿道外口开口异常阴茎腹侧包皮少或缺如阴茎下弯尿道下裂的分型：是以尿道外口的位置为原则，通常可分4型：冠状沟型（包括阴茎头型）、阴茎体型、阴囊型及会阴型。而目前更多的是三度六型：I度：阴茎头型、冠状沟型；II度：阴茎体型；III度阴茎阴囊型；阴囊型、会阴型。尿道下裂的诊断尿道下裂的诊断多靠望诊可定。而当患儿阴茎发育小、有严重下弯畸形伴双侧隐睾时，应注意有无性别异常，需查染色体检查及盆腔、腹股沟区B超了解有无两性畸形。尿道下裂的治疗尿道下裂者因为存在尿道外口位置异常、阴茎下弯、不能站立排尿、痛性勃起及成年后不能生育等症状及体征，而必须手术治疗。治疗的标准以充分矫正阴茎下弯、尿道外口在正常位置及阴茎外观满意，即能站立排尿、成年后能进行正常的性生活。尿道下裂的手术方式由于各种手术方法效果均不太满意,迄今已有200余种手术方法[1]。临床治愈往往与患者自身条件、术式选择、术者对该术式的熟练程度、采用何种手术材料及手术后尿道扩张有关。尿道下裂的手术方式取决于成形尿道的材料选择治疗尿道下裂时可采用多种材料来代替尿道。膀胱黏膜法手术创伤相对较大,术后尿道狭窄、尿道瘘等合并症多。阴囊中缝皮肤虽取材容易,但在青春期后,修复的尿道内有阴毛生长,可致尿道结石。阴茎背侧赘积的包皮与尿道口邻近,具有取材方便、抗尿液刺激能力强、血运丰富等特点,是重建尿道的良好材料[2]。其代表的手术方式最常用是：横行包皮岛状皮瓣法（Duckett）。横行包皮岛状皮瓣法（Duckett）尿道板同样是再造尿道的一种理想生理材料,它位于阴茎腹侧正常尿道位置,取材更方便,更符合生理要求。通过解剖尿道下裂胎儿的标本,证实尿道板具有非常丰富的血供[3]。目前在保留尿道板的尿道下裂手术中,临床上加盖岛状皮瓣法(Onlay)、尿道口基底皮瓣法(Mathieu)等术式,而它们都有一定的局限性。尿道口基底皮瓣法（Mathieu法）皮瓣血运受基底血管皮瓣长度与宽度比例的限制,尿道缺损长者不宜采用[4]。且术后阴茎体近端细、远端粗,阴茎外观差。加盖岛状皮瓣法（Onlay法）由于不受带蒂皮瓣长度与宽度的限制,适应范围较广且外观好,但手术操作较复杂、时间长。根据我们的观察,离断尿道板并沿阴茎白膜游离后,尿道板的血供并无明显影响。保留尿道板的尿道板纵切卷管尿道成形术不仅具有良好的阴茎头和尿道口外观,而且还大大减少了尿瘘和尿道狭窄等并发症的发生。尿道板纵切卷管尿道成形术Snodgrass法：为当今欧美流行的一种尿道成形手术,起初应用于远端型尿道下裂,近年已扩展至阴茎体近端和阴茎阴囊交界型等重度尿道下裂,并以其良好的手术效果和相对简便的操作过程得到推广。于原尿道口近端2mm处环形切开皮肤，呈脱套状褪至阴茎根部。从尿道板处做平行切口，分出阴茎头两翼。在多数病例此段尿道板太窄，不足以形成足够直径的新尿道。为形成足够直径的新尿道，关键步骤在于中线切开，这不仅拓宽了尿道板，不转移皮瓣成形尿道，松解切口要穿过上皮和其下构成尿道板的组织，深达白膜浅面，6/0的Vicryl线将尿道板缝合成管。注意：避免将新尿道远侧缝合过长，使其成卵圆形，以免新尿道口狭窄。用附件带蒂肉膜或包皮下的带蒂筋膜覆盖新成形的尿道。从冠状沟向其远端阴茎头成形术，一般缝合三针即可。我们体会该术式治疗尿道下裂的注意点如下：(1)Snodgrass手术的关键是尿道板中线切开,并包绕支架管缝合形成新尿道正中切口起自尿道下裂近端开口,止于尿道板远端顶部,或者为避免成型尿道远端开口部狭窄,也可切至冠状沟部;(2)在利用尿道板缝合成皮管成型新尿道后,裁取背侧包皮内板,将其带蒂翻转至阴茎腹侧,切除内板组织,将其带蒂的皮下组织覆盖新建尿道;(3)调整龟头处的组织大致位于整形后尿道开口下方,在冠状沟用620Dexon可吸收线皮下缝合,龟头闭合固定牢靠,尿道开口正位;(4)处理好阴茎下弯是手术成败的关键,完全松解阴茎腹侧纤维束带才能纠正阴茎下弯;(5)游离尿道板时,要紧贴白膜,以保持尿道板的厚度,纵切时要求仅切开尿道板浅层,保留深层组织;(6)术中观察,尿道沟较深、尿道板光滑厚实适宜行Snodgrass尿道成形术;(7)因尿道板造成阴茎弯曲,以及尿道板组织薄,不主张采用此手术方法。