不典型川崎病的早期诊断

不典型川崎病的早期诊断及治疗概述川崎病（KawasakidiseaseKD），也就是皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，随着发病增多，川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。主要症状（l）发热：发热持续5天以上抗生素治疗无效。（2）双侧球结膜充血，无脓性分泌物及畏光、流泪。（3）唇和口腔表现：口唇潮红，干燥皲裂；口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。主要症状（4）手足症状：发病初期手足硬肿，手掌、足底发红，热退时从指趾端出现膜状脱皮，趾指端改变为本病特征性变化。（5）皮肤表现：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬可有触痛，直径≥1.5cm球结膜充血多形性红斑皮疹指（趾）端脱皮肛周脱皮卡介苗瘢痕红肿指端脱皮经典KD的诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮②皮肤多形性红斑③眼结合膜充血，非化脓性④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌⑤颈部淋巴结肿大注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉病变（CAA），亦可确诊为川崎病不典型KD不典型KD又称不完全KD，是指未达到典型KD的诊断标准（6条标准中具备4条以上），但疾病的发展经过符合KD的特点，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并发症者近年来随着不典型KD的发病人数越来越多，传统的KD诊断标准已经不能满足临床需要，通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD均有以下特点不典型KD的临床表现发热≥5天通过文献得知：不典型KD一般都具有发热≥5天的病史，也有报道发热不足5天的，但是很少见。不典型KD的临床表现不典型KD也具有经典KD的临床症状，但均不能达到传统的诊断标准。实验室检查对于不典型KD的诊断，实验室检查至关重要，通过文献查询，大多数不典型KD在发病过程中具有以下特点：实验室检查结果PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周开始ESR升高≥40mm/hCRP升高WBC升高多以粒细胞增生为主Hb下降血浆白蛋白降低有临床文献报道：综合临床表现和以上实验室检查结果，ALT升高和尿WBC＞10/Hp对诊断不典型KD也有意义提示对于发热伴球结膜充血，唇红干裂（川崎病面容）的患儿应当高度警惕KD，并作为疑似病例进行观察。不典型KD发生在婴幼儿时，年龄越小症状越不典型，只有对不典型KD进行动态观察，且排除了其他疾病后才可诊断，并应早期进行心脏彩超的检查。提示凡发热≥5天的患儿，具有KD其余5项诊断标准中的2项者，应当进行KD的相关实验室检查，及时复查血常规、CRP、ESR，进行动态观察。即使结果为阴性，如有肛周皮肤潮红和（或）卡介苗瘢痕红肿，应当考虑KD的诊断发热≥5天并且具有2~3个诊断标准者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠状动脉病变（CAA）4、心脏杂音5、低蛋白血症、低钠血症6、卡介苗瘢痕红肿7、肛周潮红或（和）脱皮有以上之一者应考虑KD，出现第3项者可以诊断KD早期诊断不典型KD的诊断除具有发热外，只要具有2~3个主要症状，并结合实验室检查及心脏彩超即可诊断。并且提倡在发生CAA之前，进行早期诊断（临床表现+实验室检查）国内学者建议提出制定KD早期诊断标准：6项诊断标准中符合3~4项者且有PLT进行性升高，可以诊断不典型KD北美学者认为：除发热外，具备两项诊断标准并伴有CAA者可以诊断KD日本学者认为：具备3项诊断标准，不伴有CAA也可诊断KD治疗大剂量丙种球蛋白：早期应用（10天以内）可明显减少冠状动脉病变发生，尤适应于发生动脉瘤高危因素者。剂量1～2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，日一次，连用两天同时选用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠状动脉血栓形成。急性期按30～50mg／kg／日给药，退热后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg／kg／日，维持6～8周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间直至冠脉内径正常。对于耐药性KD（IVIG2mg/kg应用后72h不退热者）应当重复应用IVIG1~2次，如果仍然效果不佳，则应加用氢化可的松或地塞米松或强的松不典型KD的误诊对于不典型KD，由于诊断标准不明确，经常导致误诊，影响患儿的治疗。对于产生皮疹者可能误诊为猩红热或药疹；对于发热伴球结膜充血者可能误诊为上呼吸道感染或咽结合膜热；对于颈部淋巴结肿大者可能误诊为淋巴结炎等