间叶组织肿瘤

间叶组织肿瘤整形外科概述：间叶组织肿瘤种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤。间叶组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤（肉瘤）不常见。间叶组织有不少瘤样病变，形成临床可见的“肿块”，但不是真性肿瘤。有些瘤样病变可以状似肉瘤，容易造成诊断困难。分类：（一)良性间叶组织肿瘤(二)恶性间叶组织肿瘤分类：良性間葉組織腫瘤•纖維瘤（fibroma）•脂肪瘤（lipoma）•脈管瘤•平滑肌瘤（leiomyoma）•骨瘤（osteoma）•軟骨瘤（chondroma）惡性間葉組織腫瘤•纖維肉瘤（fibrosarcoma）•惡性纖維組織細胞瘤（malignantfibroushistiocytoma）•脂肪內瘤（liposarcoma）•橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）•平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）•血管肉瘤（hemangiosarcoma）•骨肉瘤（osteosarcoma）和軟骨肉瘤（chondrosarcoma）(一)良性间叶组织肿瘤：这类肿瘤分化程度高，其组织结构、细胞形态、质地和颜色等均与其来源的正常组织相似。肿瘤多呈膨胀性生长，生长缓慢有包膜。其中常见类型有：1.纤维瘤(fibroma)：外观呈结节状，有包膜，切面灰白色，可见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。瘤细胞由分化良好的纤维细胞构成，呈编织状排列，瘤细胞间有丰富的胶原纤维。此瘤生长缓慢，手术切除后不再复发。2.脂肪瘤(lipoma)：常见于背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆形或分叶状，有包膜、质地柔软，切面色淡黄，有油腻感。肿瘤大小不一，常为单发性，亦可为多发性(脂肪瘤病，lipomatosis)。镜下与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜和纤维间隔。脂肪瘤一般无症状，极少恶变，手术易切除。3.脉管瘤：分为血管瘤及淋巴管瘤分为血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤(lymphangioma)，其中血管瘤最常见，多为先天性，常见于儿童的头面部皮肤。内脏血管瘤以肝脏最多见。病理学将血管瘤分为毛细血管瘤(由增生的毛细血管构成)、海绵状血管瘤(由扩张的血窦构成)及混合型血管瘤(即两种改变并存)三种。肉眼上无包膜，呈浸润性生长，在皮肤或粘膜可呈突起的鲜红斑块，或呈暗红、紫红色斑，内脏血管瘤多呈结节状。血管瘤一般随身体发育而长大，成年后即停止发展，较小者可自然消退。3.脉管瘤：分为血管瘤及淋巴管瘤淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤(cystichydroma)，多见于小儿颈部。4.平滑肌瘤(leimyoma)：最多见于子宫，其次为胃肠道。瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成。瘤细胞互相编织呈束状或呈栅状排列，核呈长杆状，两端纯圆，核分裂像少见5.骨瘤(osteoma)：好发于头面骨和颌骨，也可累及四肢骨，表现为局部隆起。镜下见肿瘤由成熟骨质组成，但失去正常骨质的结构和排列方向。6.软骨瘤(chondroma)：自骨膜发生并向外突起者，称外生性软骨瘤。发生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓腔内者，称为内生性软骨瘤。肉眼切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变。镜下见瘤组织由成熟透明软骨组成，呈不规则分叶状。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变；发生在指(趾)骨的软骨瘤极少恶变。(二)恶性间叶组织肿瘤：恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤。肉瘤比癌少见，多发于青少年。肉眼呈结节状或分叶状。由于其生长较快，除浸润性生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色或灰白色，质地细腻，湿润，呈鱼肉状，故称肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫分布，不形成细胞巢，与间质分界不清，肉瘤细胞间有纤细的网状纤维。肿瘤间质结缔组织少，但血管丰富，故肉瘤先易发生血道转移。癌与肉瘤的区别：癌肉瘤组织来源上皮组织间叶组织发病率较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上成年人较少见，大多见于青少年大体特点质较硬、色灰白、较干燥质软、色灰红、湿润、鱼肉状组织学特点多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织常有增生肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少网状纤维癌细胞间多无网状纤维肉瘤细胞间多有网状纤维免疫组化表达上皮标记如CK、EMA表达间叶组织标记如vimentin转移多经淋巴道转移多经血道转移1.纤维肉瘤(fibrosarcoma)：来自纤维结缔组织的肉瘤，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤，瘤细胞多呈棱形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差者有明显异型性。纤维肉瘤分化好者生长缓慢，转移及复发少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。2.脂肪肉瘤(liposarcoma)：是肉瘤中较常见的一种。多见于40岁以上的成年人，常发生在大腿及腹膜后等深部软组织。肉眼观大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，黄红色有油腻感，有时可呈鱼肉状或粘液样外观。镜下，肿瘤细胞大小形态各异，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多样性的脂肪母细胞，胞浆内含有大小不等脂肪空泡，也可见成熟的脂肪细胞。以分化成熟的脂肪细胞为主时，称为高分化脂肪肉瘤；间质有明显粘液变性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤；当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主时，称为圆型细胞型脂肪肉瘤；以多形性脂肪母细胞为主时，称为多形性脂肪肉瘤。后二者恶性程度高，易有复发和转移。3.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。免疫组化显示结蛋白(desmin)和肌红蛋白(myoglobin)阳性。分化较高者胞浆内可见纵纹和横纹。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：①胚胎性，瘤细胞较小，分化很低；②腺泡状，瘤细胞排列呈腺泡状；③多形性横纹肌肉瘤，瘤细胞形态多种多样。横纹肌肉瘤恶性程度均很高，生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时治疗，预后极差，约90％以上五年内死亡。4.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：较多见于子宫及胃肠道，偶可见于腹膜后、肠系膜，大网膜及皮下软组织。患者多见于中老年人。肉瘤细胞多呈梭形，呈轻重不等的异型性。核分裂像的多少对判定其恶性程度有重要意义。超过10个核分裂像/50个高倍视野者通常表明恶性，其他特点还有肿瘤大小(超过5cm)、坏死、浸润邻近组织和器官、高核浆比。恶性程度高者手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。5.血管肉瘤(hemangiosarcoma)：血管肉瘤起源于血管内皮细胞，有时又称恶性血管内皮瘤，可发生在各器官和软组织。发生于软组织者多见于皮肤，尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮肤，呈结节状或丘疹状，暗红或灰白色。肿瘤极易坏死出血。镜下，分化好者瘤组织形成大小不一，形状不规则管腔，肿瘤性血管内皮细胞有不同程度异型性，可见核分裂像；分化差者瘤细胞常呈团片状增生，血管腔可不明显，瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。免疫组化显示第八因子和CD34阳性。血管肉瘤一般恶性程度较高，常在局部淋巴结、肝、肺和骨等处形成转。6.恶性纤维性组织细胞瘤是一种由纤维母细胞、组织细胞、巨细胞和炎症细胞组成，并排列成车幅状结构(storiform)的恶性肿瘤，又称纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄*色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄*色肉芽肿。本病可发生于任何年龄，但以中老年为多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见，其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。7.骨巨细胞瘤:是一种由较肥硕的梭形或椭圆形单核基质细胞和大量破骨细胞样多核巨细胞构成的侵袭性肿瘤，又称破骨细胞瘤(osteclastoma)。骨巨细胞瘤发病率较高，在我国仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤而居骨肿瘤的第三位。绝大多数骨巨细胞瘤患者在20-40岁之间，15岁以下罕见，10岁以下极罕见。骨巨细胞瘤最常发生在长骨的骨端，常见于股骨下端、胫骨上端与桡骨下端，呈溶骨性。肉眼观，瘤组织呈灰红色，质软而脆，常伴有出血、坏死、囊性变而呈多彩性，瘤体周围常有菲薄的骨壳。X线表现为肥皂泡样阴影。根据X线特点可将巨细胞瘤分为三类(Ⅰ级：安静型；Ⅱ级：活跃型；Ⅲ级：侵袭型)。安静型一般预后要好些。骨巨细胞瘤病灶内切除(刮除)后，约20-50％复发，5-10％发生恶性变，转变为纤维肉瘤和骨肉瘤。8.骨肉瘤(osteosarcoma):起源于骨母细胞，是最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于四肢长骨，尤其是股骨下端和胫骨上端。肉眼观肿瘤位于长骨干骺端，呈梭形膨大，切面灰白色鱼肉状，常见出血坏死，侵犯破坏骨皮质，并可侵犯周围组织。肿瘤表面的骨外膜常被瘤组织掀起，上下两端可见骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，在X线上称为Codman三角。此外，在被掀起的骨外膜和骨皮质之间可形成与骨表面垂直的放射状反应性新生骨小梁，在X线上表现为日光放射状阴影，这种现象与Codman三角对骨肉瘤的诊断具有特异性。镜下见瘤细胞由明显异型性的梭形或多边形肉瘤细胞组成，瘤细胞可直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织是病理诊断骨肉瘤的最重要组织学依据。骨肉瘤内还可见软骨肉瘤和纤维肉瘤样成分。骨肉瘤呈高度恶性，生长迅速，常在发现时已经有血行转移至肺。