偏侧舞蹈症

偏侧舞蹈症的概述尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。入院后查尿常规：酮体（-）。经降糖、活血化瘀、营养脑神经、口服氟哌啶醇后好转出院。张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病”病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。8-58-7孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。左侧为著。随机血糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。入院后查尿常规：酮体（-）。经降糖、活血化瘀、营养脑神经、口服氟哌啶醇后好转。偏侧舞蹈症：一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致临床表现：偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、无目的舞蹈样不自主运动：如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外旋，身体屈伸扭转做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽动、扭头耸肩、下颌摇动病因：颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等病因：颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因发病机理：锥体系椎体外系发病机理：锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径，主要管理骨骼肌的随意运动。锥体系的任何部位损伤都可引起其支配区的随意运动障碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、肌张力降低（软瘫）、巴氏征等发病机理：椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作(如走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外系在运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只有在椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系才能完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而椎体外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动的发起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然后才处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。发病机理：椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的结构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍白球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运动无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的冲动而产生偏侧舞蹈症。也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴胺能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质---氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状体系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴胺能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱抑制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈症。纹状体：尾状核、豆状核新纹状体：尾状核、壳旧纹状体：苍白球非酮症高血糖并偏侧舞蹈症1960年Bedwell首次报道，见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多见，文献报道以亚洲人多见发病机制？假说：1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节正常活动受到损害而出现症状。特征性影像表现：病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道，以壳核与尾状核头多见1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围无水肿2.MRI呈短T1信号女性，61岁，突发左侧肢体活动障碍，左上肢舞蹈动作4天，高血糖男性，94岁右侧肢体舞蹈样动作4天入院，血糖33.1mmol/L肢体舞蹈样动作随血糖波动程度改变CT高密度目前尚未有合理解释部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高信号消失马爱军张本恕任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经精神疾病杂志，2007（33）:700-701.77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低TakaoH,NorinaoH,HiroyukiY，etal.PersistenthemiballismwithstriatalhyperintensityonT1-weightedMRIinadiabeticpatient:a6-yearfollow-upstudy.JournaloftheNeurologicalSciences165(1999)178–181.NathJ,JambhekarK,RaoC,RadiologicalandPathologicalChangesinHemiballism-HemichoreaWithStriatalHyperintensity,JMagnResonImaging.2006Apr;23(4):564-8.50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示右侧基底节区针样及线样微出血3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症PET显示低灌注HsuJL,WangHC,HsuWC.Hyperglycemia-inducedunilateralbasalganglionlesionswithandwithouthemichorea.APETstudy.JNeurol.2004Dec;251(12):1486-90.诊断诊断：DM病史+临床表现+影像学检查本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如：左侧基底节的病变表现为右侧的舞蹈，双侧病变表现为双侧的舞蹈。其连续的影像学表现与其病程密切相关，但是影像恢复晚于临床过程。典型病例1、患者，男，72岁。因右侧肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体：神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++），血铜蓝蛋白0．35g／L，K—F环阴性。发病时影像视频如下：医学影像园原创课件大赛参赛作品病后1月时头CT示：左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50HU医学影像园原创课件大赛参赛作品病后2月时复查头CT左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。医学影像园原创课件大赛参赛作品头MRIT1WI示：左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号医学影像园原创课件大赛参赛作品T2相呈等信号医学影像园原创课件大赛参赛作品DWI上病灶呈稍低信号医学影像园原创课件大赛参赛作品MRA检查未见明显异常医学影像园原创课件大赛参赛作品鉴别诊断小舞蹈病、习惯性痉挛、先天性舞蹈病、抽动秽语综合征：均无DM病史，儿童期发病。治疗本病的治疗原则分为病因治疗和对症治疗。病因治疗包括抗血小板聚集、清除自由基、脑细胞活化剂、钙离子拮抗剂、活血化瘀、控制血糖等。对症治疗可选用多巴胺受体拮抗剂（氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静）和氯硝基安定，因偏侧舞蹈症的症状较轻，一般选用氟哌啶醇。由于老年人有明显的动脉硬化，用药应从小剂量开始逐渐加量，随时注意观察血压变化。一旦症状控制即可改用小剂量维持，以防出现体位性低血压，加重脑损害。一般1周左右症状消失，预后良好。谢谢