颅骨肿瘤及肿瘤样变

颅骨肿瘤及肿瘤样变颅骨的病变比较复杂，前一段时间注意到诸多关于颅骨的病变。本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及肿瘤样变，希望对大家学习有所帮助。本文病例、图片大多来源于国内专业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感谢!颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起头局部肿块，按病变性质可分为三类：（一）原发性颅骨肿瘤较少见，包括：①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。（二）继发性颅骨肿瘤有：①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。【颅骨骨瘤】骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤以11—30岁最多，男性多于女性。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。附病例：顶骨骨瘤【颅骨骨软骨瘤】骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性。X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。附病例：左额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果。CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间。MRI:囊肿多呈长T1、长T2为主的混杂信号。增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。附病例：左侧颞骨表皮样囊肿右侧颞顶表皮样囊肿颅骨皮样囊肿：皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-15~10HU之间【颅骨骨肉瘤】骨肉瘤年龄分布较广，70%为10—25岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉；X线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。附病例：右侧额骨肉瘤【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的08％-1.0％。由Codman首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于40一60岁．男略多于女．附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常。CT：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约2.0cmx2.3cm。软组织样密度．平扫CT值约46.8HU，边界尚清．病变向后破坏外耳道前壁并突入外耳道内，大小约0.5cmx0.8cm．向前内突向颅内。MRI：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，T1WI呈稍中等信号,T2WI为低信号．其内信号不均．向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位．边缘尚清．小部分向外耳道突入。手术所见：颅底处颞骨破坏．有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长．肿瘤与被破坏骨质混杂．并与硬脑膜粘连病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成．单核细胞核卵圆形．可找见核沟．边界欠清楚．基质可见软骨样分化及“格子样”钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。免疫组化：S-100（±）、CD68(+)、MAC387(-)、AE1／AE3(-)、Actin部分(±)、CD31(-)。病理诊断：软骨母细胞瘤。附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。【颅骨成骨细胞瘤】骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的0.24%，好发于脊柱（44%），次为长骨、管状骨（29%）、手及足骨（18%），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约1.5:1，多好发于11～30岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨化。X线及CT检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。MRI在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而Gd-DTPA增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。附病例：左额眶骨母细胞瘤。患者男，30岁，于20年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗出及出血斑块。CT示(图1～3)：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约7.8cm，其内见游离骨块，内板向颅内突入达第3脑室，左侧额叶、颞叶及第3脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第3脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。MRI示(图4～7)：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约8.5cm×6.5cm×6.0cm，T1WI以稍低信号为主，T2WI呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚，Gd-DTPA增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一直径约4cm类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞【颅骨血管瘤】骨血管瘤(hemangiomaofbone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。【临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛较明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WI呈等或低信号，T2WI均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规整，且软组织肿胀明显。附病例：顶骨血管瘤颅骨血管瘤（MRI）颅骨海绵状血管瘤男性，41岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，病理诊断：颅骨海绵状血管瘤【颅骨转移瘤】颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。诊断依据：1.有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。2.头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。3.颅骨Ｘ线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应。4.肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。附病例：肺癌右枕骨转移广泛颅骨转移【颅骨骨化性纤维瘤】骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分在CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象：①CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。②病变骨有膨胀性改变。③可累及多骨。④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）【颅骨骨巨细胞瘤】骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5％一15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤【颅骨纤维黄色瘤】纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人．好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄