SLE妊娠合并系统性红斑狼疮课件

妊娠合并系统性红斑狼疮2是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念：31．遗传因素（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；2．环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；3．雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老年人为3:1；4．心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。SLE病因：4发病机制：主要病理改变：炎症反应、血管异常51.全身症状：活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等；2.皮肤黏膜损害3.关节肌肉疼痛：常是SLE病人的首发症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形；4.组织器官损害临床表现：6约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。皮肤与粘膜：7•脏器损害•①肾•②心血管•③肺与胸膜•④消化系统•⑤神经系统•⑥血液系统•⑦眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约10％病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。约20%病人有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。8辅助检查：•1．一般检查•2．免疫学检查•①抗核抗体（ANA）•②抗双链DNA抗体•③抗Sm抗体•④补体•3．免疫病理学检查•①肾穿刺活组织检查•②皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动9美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准①蝶形红斑、②盘状红斑、③光过敏、④口腔溃疡、⑤关节炎、⑥浆膜炎、⑦肾脏病变、⑧神经病变、⑨血液学疾病、⑩免疫学异常、⒒抗核抗体异常符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均＞90%。SLE诊断：10SLE治疗：治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒2.轻型SLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.重型SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白11妊娠与SLESLE患者的生育能力与常人无区别,故SLE患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致SLE复发,SLE可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆,因此了解妊娠带来的变化是很重要的。与SLE活动相似的妊娠表现项目妊娠表现一般情况疲乏:可很严重,并贯穿于整个妊娠期皮肤因雌激素增多导致掌部出现红斑和面部潮红;面颊和前额可出现光敏感性色素沉着斑,即“黄褐斑”头发孕期头发致密粗壮,产后雌激素水平减低,几周到几个月内会出现脱发关节痛由于生理性韧带松弛,腰椎前凸,导致关节痛、背痛;偶有膝关节积水呼吸妊娠早期由于黄体酮作用,呼吸加速,晚期由于子宫增大导致呼吸困难中枢神经头痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血压的表现;子痫可导致癫痫发作;脑血管意外可由先兆子痫或抗磷脂抗体综合征引起12妊娠对SLE的影响有研究显示妊娠促使SLE复发,其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗DsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠早期和产后6周。大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现),用小量激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道。原因：1、性激素：诱导B细胞活化→增加了自身抗体的产生及表达→机体免疫反应持续增强→SLE活动或加重2、催乳素：免疫应答的刺激剂3、皮质激素：反跳式恶化4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活化因子的移入13SLE对妊娠结局的影响SLE患者不良妊娠结局不良妊娠结局定义自发性流产怀孕20周内妊娠自发性终止习惯性流产自然流产3次或3次以上胎死宫内胎儿死亡发生在妊娠20周以上新生儿死亡活产儿出生后28d内死亡体重小于胎龄儿出生体重小于第10百分位数低体重儿出生体重小于2500g超低体重儿出生体重小于1500g早产儿出生时胎龄不足37周14妊娠时机：1.无重要脏器受累2.病情稳定至少半年，最好1年以上，泼尼松用量每日＜10mg，且免疫抑制药停用半年以上3.肾功能稳定，尿蛋白≤30mg/24h4.原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体转阴3个月以上15产科处理：（1）孕期监护：SLE孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕20周以后每2周随诊1次,28周后每周随诊1次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分（2）分娩时处理：单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。（3）母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，产后不宜哺乳。16护理诊断：1.皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性病变有关2.口腔黏膜改变与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关3.疼痛与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关4.潜在并发症慢性肾衰竭5.预感性悲哀与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关17焦虑、悲哀：18护理措施：1.皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。（每天3次用清水冲洗患处，用30℃左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）1919糖皮质激素免疫抑制剂注意药物的不良反应！主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。用药护理：20一般护理：1.要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。2.向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3.发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。4.不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。5.长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。6.生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。7.给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。21健康指导：1.避免各种过敏现象。2.避免各种感染。3.避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情。4.避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3-6个月以上才可怀孕。5.避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显示器对SLE病人没有影响。6.尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。22课堂小结：*SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。*抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。*重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的护理措施是皮肤护理。