小脑定位诊断及疾病

小脑定位诊断及疾病武汉大学人民医院神经内科周珂小脑定位诊断及疾病•小脑的解剖生理•小脑病变的定位诊断•常见小脑疾病小脑的解剖生理（一）：外部结构•外部结构绒球小结叶——古小脑小脑蚓部——旧小脑小脑半球——新小脑小脑的解剖生理（二）：外部结构•按种系发生的不同分为：•古小脑（绒球小结叶）——平衡中枢维持平衡（前庭小脑）•旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）——调节肌张力、维持身体平衡（脊髓小脑）•新小脑（后叶—小脑半球）——协调随意运动（脑桥小脑）小脑的解剖生理（三）：内部结构•内部结构（InternalArchitecture）•皮质分子层：星状细胞、篮状细胞（外—内）蒲肯野细胞层：PurkinjeCell颗粒层：颗粒细胞•白质齿状核←新小脑（外—内）栓状核←旧小脑球状核←旧小脑顶核←古小脑小脑的解剖生理（四）：纤维联系3个连接臂从上往下依次是：•小脑上脚（结合臂）——中脑——传出纤维（小脑红核束）少量传入纤维（脊髓小脑前束）•小脑中脚（桥臂）——桥脑——传入纤维（桥脑小脑束）•小脑下脚（绳状体）——延髓——传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）小脑的解剖生理（五）：传出冲动小脑的传出冲动：同侧支配小脑上脚红核脊髓束、丘脑纤维深部核团————对侧中红脑核————交叉丘脑腹外侧核交叉——同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区小脑的解剖生理（六）：血液供应•基底动脉→小脑上动脉→小脑半球前部蚓部腹侧、蚓旁区小脑核团•基底动脉→小脑前下动脉→绒球、腹侧小脑•椎动脉→小脑后下动脉→小脑半球及核团后部定位诊断（一）：小脑病变的临床表现•共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同肌和固定肌等的协作、配合为共济运动•共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作的笨拙、姿势的维持和平衡障碍是一种运动功能的异常•临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构共济失调的鉴别诊断症候小脑性感觉性前庭性大脑性躯干失调＋＋＋＋Romberg征－＋＋＋四肢失调＋＋－＋小脑语言＋－±＋意向震颤＋－±＋迷路症候±－＋－深感觉障碍－＋－－锥体束征－－－±定位诊断（二）：小脑病变的临床表现•小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力的降低和运动障碍•平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难•辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准•轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍•小脑性语言：语言肌协同障碍——爆发性语言定位诊断（二）：小脑病变的临床表现•意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低•眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭小脑系统损害•书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍——大写症•肌张力降低：张力性神经支配改变定位诊断（三）：小脑蚓部病变•小脑蚓部——躯干共济失调：站立、行走不稳步基宽、蚓前部——头、颈小脑语言蚓后部——躯干、下肢向前后倾倒髓母细胞瘤最常见定位诊断（四）：小脑半球病变•小脑半球——同侧肢体共济失调：肌张力减低小脑半球前部——上肢意向性震颤小脑半球后部——下肢向病侧注视时眼震上肢重于下肢；远端重于近端向病变侧倾倒精细动作重于粗大动作指鼻、跟膝胫试验不准轮替运动差多见于小脑占位和血管病定位诊断（五）：小脑蚓部和半球病变的鉴别要点小脑蚓部病变小脑半球病变•共济失调表现在躯干表现在肢体坐、立、行走不稳意向性震颤上肢重•肌张力减低四肢肌张力减低或正常上肢明显•小脑性语言吟诗样或断续样语言无•小脑性眼震无向病灶侧注视时有粗大眼震•倾倒向前后倾倒向病灶侧倾倒定位诊断（六）：齿状核病变•齿状核病变——明显的意向性震颤•齿状核合并下橄榄核损害——动作过度肌阵挛尿失禁阳萎定位诊断（七）：弥漫性小脑病变•慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性•急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症定位诊断（八）：小脑的机能大体定位：•身体的躯干由小脑蚓部支配•蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉•肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面定位诊断（九）：小脑疾病定位诊断的困难•损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见•慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：残存小脑实质可代偿损伤区的功能脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能•新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部和半球的同时损害，但临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显•急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状小脑病变的病因•先天性小脑发育不良•颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形•外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现•血管疾病：出血、梗死•肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤•炎症与脓肿•遗传变性病•中毒与代谢性疾病血管病变（一）：小脑出血•发病率：占脑实质出血的5~10%，平均6.1%•病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位—齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）•症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐•体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪•诊断要点：1.有高血压等危险因素的老年人2.突然发病3.有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶血管病变（二）：小脑出血•治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据内科治疗外科治疗意识障碍清醒昏迷血肿量蚓部＜5ml蚓部＞6ml半球＜10ml半球＞15ml脑积水无有脑池受压无有血管病变（三）：小脑梗死•3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合—梗死发生率不高小脑后下动脉梗死：44~80%小脑上动脉梗死：38~56%小脑前下动脉梗死：13~25%•症状、体征与小脑出血相似•伴对侧大脑病变时体征不易发现小脑脓肿•病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化脓性中耳炎、乳突炎）•临床表现：全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征颅内压增高：头痛、恶心、呕吐小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤•治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿•预后：过去死亡率较高，约30~60%，现经CT指导下治疗死亡率明显降低小脑脑炎•病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关•少见，可见于1~4岁幼儿，偶见成人•临床表现为急性小脑性共济失调•急性期脑脊液可有淋巴细胞增多•治疗：抗病毒•预后：一般较好小脑肿瘤•多见于儿童•隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征•因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早•常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤•儿童多见，儿童71.4%发生于幕下•多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液•症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性震颤、肌张力减低、颅内压增高、•影像学表现：见后•治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤•75%发生于15岁以下，40岁以上罕见•只发生于小脑：70~95%发生于小脑蚓部，多见于儿童10~15%发生于小脑半球，多见于成人•症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视•体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立•影像学表现：见后•治疗：手术后易复发，对放疗敏感•高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播散种植的倾向后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤•占颅内肿瘤的5~10%，占桥小脑角肿瘤的80~90%•来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经•临床表现：1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退2.小脑症状，发生率约65~85%，主要为共济失调3.前庭功能障碍：眩晕•治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤•约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%，•来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室•多发生于儿童和青少年（6~15岁），成人少见•生长缓慢，多属良性肿瘤•临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害•治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）影象学表现髓母细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤CT平扫密度略高或等低略高或等MRIT1W信号低低低或等MRIT2W信号等或高高高CT、MRI增强大多数强化多数强化多数强化均匀强化最常见次常见可见不均匀强化不常见可见可见钙化不常见可见可见小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）影象学表现髓母细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤出血少见少见少见坏死、囊变少见常见可见瘤周水肿较常见少见偶见位于中线常见可见最常见位于小脑半球少见可见不见通过第四脑室少见不见常见出口外长遗传性共济失调•一组以共济失调为主的遗传性疾病•属常染色体显性或隐性遗传•发病年龄从婴儿至中年以后•缓慢、隐袭起病，进行性加重•主要侵犯小脑、脑干、脊髓•临床分为：脊髓型——Friedreich共济失调小脑型——Marie氏共济失调脊髓小脑型——橄榄桥脑小脑萎缩遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调•又名遗传性家族性脊髓性共济失调•常染色体隐性遗传•起病年龄5~18岁，多在少年期起病•脊髓背侧及小脑病损•临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调•诊断依据：1.儿童或青少年起病2.有家族遗传史3.隐匿起病、进展缓慢4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失深感觉障碍、病理征阳性5.脊柱畸形、弓形足•治疗：无有效治疗•预后：有的进展缓慢，可存活数十年遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调•又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调•常染色体显性遗传•多在30~60岁期间发病•病变主要位于小脑•临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见，眼震少见，一般无骨骼畸形•治疗：同前遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调•诊断依据：成年后起病•有家族遗传史•病情缓慢进展•临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉性共济失调，后期肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性•CT示小脑萎缩•治疗：同前遗传性共济失调（三）：鉴别诊断Friedrech济失调Marie氏共济失调无遗传方式常染色体隐性遗传常染色体显性遗传年龄5~18岁30~60岁骨骼畸形有无遗传性共济失调（四）：晚发性小脑皮质萎缩•常染色体显性遗传，亦可散发•多数在50岁以后起病•病变主要侵犯小脑蚓部和绒球•临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状•CT可见小脑萎缩•治疗：无特殊遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩•分家族性（常染色体显性遗传）和散发性•中年以后起病，平均发病年龄35岁左右•临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤•CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩•诊断依据：中年以后进行性加重的小脑性共济失调有阳性家族史有颅神经及锥体外系症状CT或MRI示桥脑、小脑萎缩•治疗：同前•预后：欠佳，平均病程15年多系统萎缩（MSA）•一组神经系统变性综合征•病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层•分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主中毒及代谢性疾病