间歇性外斜视

间歇性外斜视黑龙江省眼科医院张治平间歇性外斜视是外隐斜向外显斜过渡的一个阶段，发病率较高，以儿童早期3～5岁发病者最多，成人中交替性外斜视多由间歇性外斜视过渡而来。间歇性外斜视患者斜视的发生频率及斜视的角度极少能够自行改善，部分患者的异常状态可能保留在某一阶段，部分患者则呈进行性发展并过渡到恒定性外斜视。发病率据统计，欧美儿童中发病率为1一2%，低于内斜视;而在日本(外斜视发病率为3.5%，内斜视1.5%)中国的香港，外斜视几乎是内斜视的两倍，约3%左右。1病因及发病机制间歇性外斜视的病因,大多数学者认为是神经支配和解剖因素,主要是外展和集合之间的平衡失调,集合功能不足和融合力低下。绝对安静眼位：将完全不受随意的和不随意的神经冲动支配时的眼位叫做绝对眼位。生理安静眼位：将所有肌肉活动力减低到最小限度的眼位，叫做生理安静眼位。消除融象眼位：当双眼视机能遭到破坏呈单眼视时的眼位，叫做消除融象眼位。机能的双眼视眼位：通过视觉刺激，调节性辐辏、融象辐辏等视运动反射，引起眼肌活动，使两眼视线平行，即使有隐斜也为融象机能所控制，维持两眼视机能。斜视矫治后所要达到的痊愈眼位。融象学说融象功能：大脑同时接受两眼各自传来的影像，经过大脑的综合加工处理，将两个像合成一个，将大脑这种把影像合二为一的机能叫做融象。融合能力是生后逐渐发育起来的视功能。人的两眼眶轴约呈45°分散位,而眼位经常处于平衡状态。这除受两眼球周围解剖因素影响外,主要由融合反射等运动反射因素所控制。卢炜等检查了100例间歇性外斜视术前的融合范围后认为,融合功能发育不健全是间歇性外斜视发病机制的主要因素。由于融合功能的不协调,间歇性外斜视的斜视角经常发生改变。神经支配异常学说魔术师镜子现象:1979年三井等对斜视的病因和治疗从基础到临床进行了系统研究,他们把病人主眼局麻后,用镊子夹住主眼内侧角膜缘,向内转方向轻压,则外斜眼变正位,外斜消失,他们将此现象称为魔术师镊子现象(Magicianforcepsphenomenon,MF)。在外斜眼作此试验,主眼则不发生这种反射运动。故他们认为外斜视的原因是主眼对从眼外直肌发出一种异常冲动,致使该肌收缩从而引起外斜视NPR现象RPR现象调节学说AC/A比率近视遗传因素目前其病因尚未明确，但流行病学研究发现斜视病人家族成员中斜视发生几率要高于一般人群种族间发病率不同，以及单卵双生子之间斜视表型高度一致性，均表明难以排除基因参与斜视的发病。近年来，一些学者侯川从分子水平进行了共同性斜视基因遗传学研究，提出了一些敏感位点，但没有明确的基因甚至是染色体定位。刘桂香：ARIX基因多态性，尤其是G15A3核昔酸突变可能是共同性外斜视的一个遗传风险因子。多数斜视呈现为多因素或共显性遗传模式，即一个单一基因的两个等位基因可能与某一表型有关，但因其表型的闭值不同可表现为不同的表型或不发病，这与临床上观察到的家族成员之间发病状况是一致的眼外肌病理改变1980年nIezAJ观察了大样本共同性斜视患者的眼外肌，发现其超微结构发生了改变。国内张繁友等通过研究发现，共同性斜视患者眼外肌萎缩、玻璃样变，肌纤维走行紊乱，溶解坏死的肌纤维散在分布于增生的胶原组织中。李月平：光镜下组织切片横断面上大量胶原组织代替正常肌组织，仅残留少量肌纤维，这些肌纤维排列紊乱、疏松，间隙变大，胶原增多。郭立云研究观察到间歇性外斜视的弱侧眼外肌在光镜及电镜下部分肌纤维水肿、萎缩变性，肌原纤维排列紊乱，线粒体异常又导致肌纤维能量供应不足，使该肌的有效收缩功能容易出现障碍，弱侧眼外肌肌力减弱，而强侧眼外肌肌力相对过强，导致双侧眼外肌肌力不平衡，因而产生眼位偏斜。严重者还可出现眼外肌纤维溶解坏死，胶原纤维增生，随病情的加重，肌纤维丢失的越多，最终导致眼外肌肌力下降，肌纤维兴奋、松弛、调整受到破坏，不能有效维持眼球的正常位置及建立双眼视觉;间歇性外斜视患者内直肌若长期处于松弛状态，久而久之，拮抗肌挛缩，协同肌及配偶肌也出现一系列继发性改变。这与临床上间歇性外斜视患者随病程变长，表现为斜视度数增大、眼疲劳、逐渐不能控制正位，视功能及眼球运动障碍等表现相吻合。分子水平的研究刘桂香研究测定了共同性外斜视病人内直肌纤维结合素和蛋白聚糖含量，并与正常人、不同类型外斜视、不同临床指标对照，发现外斜视组内直肌纤维结合素含量显著低于正常（P=0.0000），恒定性外斜视亚组也显著低于间歇性外斜视亚组(P=0.0011);而蛋白聚糖含量不论在斜视组和正常组，还是在间歇性和恒定性外斜视之间均无显著性差异(p值分别为0.4999和0.0915)。上述结果说明，随着间歇性外斜视病情的发展，内直肌中的纤维结合素含量逐渐降低，其弹性和张力减弱，外斜视程度加重，并最终演变成恒定性外斜视。临床表现常发生于儿童的早期，最初仅在看远时发生,随着病情进展，间歇性外斜视的次数与时间，均有所增加，最后看近时亦可发生外斜。常于疲倦、疾病、瞌睡或注意力不集中时出现。在视觉未成熟儿童可有暂时性复视，很快即发生抑制，并有异常视网膜对应。小视征当间歇性外斜视病人,注视某一目标时,使用调节与集合,则视角变小是物像变小的原因。2临床表现常见症状是畏光，在户外日光下，常常闭合一眼。可合并有A-V征，亦可伴有其他垂直性斜视，如分离性上斜视等。成人常常是以视力相关的症状来就诊，他们诉说有复视、视疲劳、阅读困难、头痛、有时流泪、过多瞬目而影响工作和学习，影响外观居第二位。小视征当间歇性外斜视病人,注视某一目标时,使用调节与集合,则视角变小是物像变小的原因。vonNoorden解释为:当病人看远时为了控制外斜视,使用调节性集合,由于使用调节及集合,物象变小并离远,即所谓小视症。vonNoorden1990年提出了一种少见的情况,间歇性外斜视病人有时发生小视症,并叙述一病人,21岁,女性,有间歇性外斜视,在看远时,物象在焦点处有时显远有时显近,物象变小,好似戴上望远镜视物一样。病人有看远-22△,看近-18△的间歇性外斜视。周以浙报告两例间歇外斜视小视征例1·祁某某,男,12岁。有时视物显远、变小半年余。当注意看近处物体时,有时出现物体变小,变远,多在做作业时出现。全身查体未见异常。眼部检查:裸眼视力右0·8,左0·8。屈光检查,右-0·50DC×180°=1·0,左-0·50DC×180°=1·0。双外眼未见异常,屈光间质清晰,眼底未见异常。角膜映光-5°~-10°,可控制正位;交替遮盖由外到正;双眼运动协调。马氏杆加三棱镜中和:33cm-18△,6m-10△,右眼注视同左眼注视;右眼遮盖1小时后,马氏杆加三棱镜中和:33cm-30△,6m-14△,右眼注视同左眼注视。同视机:自觉斜角-2°,他觉斜角-5°;融合范围-10°~+10°;立体视正常。Tit-mus立体视检查40弧秒。例2郝某某,男,14岁。主诉有时视物变远2个月余。当注意注视4~5m内物体时,出现物体变远、变小,当放松时,症状消失。全身检查未见异常。眼部检查:裸眼视力右1·0,左1·0;屈光检查:右+0·50DS=1·0,左+0·50DS=1·0。双外眼未见异常,屈光间质清晰,眼底未见异常。角膜映光-5°左右,可控制正位;交替遮盖由外到正;双眼运动协调。马氏杆加三棱镜中和:33cm-6△,6m+2△,右眼注视同左眼注视。右眼遮盖1小时后,马氏杆加三棱镜中和:33cm-6△,6m+2△。同视机:自觉斜角-2°,他觉斜角-3°;融合范围-4°~+7°;立体视正常。Titmus立体视检查60弧秒。3间歇性外斜视的分型间歇性外斜视可根据运动和感觉两方面因素进行分类。运动因素：共有四型(1)外展过强型看远的斜视角大于看近的，至少大15△AC/A比值高。(2)基本型看近和看远的斜视角基本相似，差别不超过10△AC/A比值正常。(3)集合不足型看近的斜视角大于看远的，至少大15△，AC/A比值低。(4)类似外展过强型初步检查看远时的斜视角比看近的大，经用遮盖法可发现看近的斜视角和看远的一样。感觉因素(1)正常对应间歇性外斜视：用同视机检查，在视远情况下，客观斜视角与主观斜视角一致者为正常对应。(2)双重对应间歇性外斜视是指同时存在正常视网膜对应与异常视网膜对应。用同视机检查，在外斜状态时主观斜视角与客观斜视角不一致，出现异常视网膜对应，而正位时为正常对应。视网膜对应与集合的关系丸尾敏夫认为辐辏的有无是正常对应型和双重对应型的特征性区别之一。病例某女，12岁，3岁时发现外斜，间歇出现。VD0.2（1.2×-2.25Ds/-0.50Dc×180）VS0.2(1.2×-3.25Ds)同视机检查：外斜位时：无同时视他觉斜视角-35°，正位时：自觉斜视角=他觉斜视角0°4术前检查斜视矫正术的成功除了与术者手术技巧相关外,还依赖于合理的手术设计,这就必须做到以下3点。1·精确的检查与测量2·充分了解、认真分析患者资料。3·根据检测结果及对患者资料的理解,结合临床经验做出合乎逻辑的诊断,提出恰当的治疗方案。精确的检查与测量包括检查视力、睫状肌麻痹下验光及确定有无弱视或屈光性调节因素。(1)检查双眼视功能状态,视网膜对应是否正常,融合范围大小,是否有立体视觉,是否有单眼抑制。双眼视机能同视机:①Ⅰ级功能称为同时视,即一个物体,可以同时被两只眼看到。当双眼物象被大脑视皮质中枢融合为一时的状态,称为重合点。正常重合点为0°,-3°~+5°可视为正常范围。临床上可以查到-20°~+35°的异常重合点,重合点的存在说明静态融合功能存在;当看到两张同时视画片查不到重合点时为有同时视,中心融合功能丧失;当仅看到一眼画片时,为单眼抑制发生。②Ⅱ级功能称为融合功能,正常融合范围为-4°~+35°,-4°~+15°范围不会引起视物疲劳的症状。间歇性外斜视的外融合力异常,可增大至-25°,融合范围仅为外融合。调节性内斜视的融合范围可仅为内融合。Ⅱ级功能反映的是眼动态融合功能,不同级别的画片反映中央动态融合及周边动态融合。当查到Ⅰ级功能而查不到Ⅱ级功能时为动态融合功能丧失,当查到周边Ⅱ级功能而查不到Ⅰ级功能时说明有中央小抑制暗点。③Ⅲ级功能称为立体视觉。同视机立体画片有定性画片及定量画片,定性画片可以查到立体视觉有无;定量画片查立体视敏度。随机点立体检查图:立体视敏度的检出说明立体视觉的存在,正常范围≤100″。立体视觉的存在表明静态融合存在,无单眼抑制或单眼抑制范围小。同视机与随机点立体检查图在双眼视功能检查中的关系:①随机点立体检查图设计的检查距离是40cm,是在近距离有调节参与所查到的立体视觉,一般称为近立体视。同视机设计进入眼内的光线是平行光线,是无调节参与所查到的双眼视觉,一般将第三级功能称为远立体视。同视机可以检查同时视,融合功能,立体视觉三级功能正常与否。②由于随机点立体检查图与同视机检查时物象经双眼进入双眼视中枢的路径不同,即随机点立体检查图检查时,左右眼单独看不到各自的图象,双眼像混合后产生立体视觉,认知物象。同视机检查时,左右眼先看到各自图象,经过融合后,才产生立体视觉。在双眼视觉正常者这两项检查都可以获得正常的立体视觉,看不出这两项检查的差异。在双眼视觉不正常者,例如间歇性外斜视,在检查中就可以看出这两项检查的差异。在随机点立体检查图检查时双眼正位,有不健全的融合功能参与,当左右眼看到各自随机点后即可以双眼物象混合产生立体视觉;而同视机检查时,双眼成完全分离状,各自图象进入眼内要经过融合后再认知才能产生立体视觉。如果融合功能不足,双眼像不能重合,再认知就不能产生立体视觉。如果融合功能不足,双眼像不能重合,再认知就不能产生立体视觉。这就是临床上,间歇性外斜视用随机点立体检查图检查近立体视觉,检出率高的原因。而这时同视机检查所反映出的是间歇性外斜视融合功能的异常。③做两项检查时任何一项查到立体视觉都说明患者有立体视觉。(2)检查眼球运动功能,双眼共同运动时配偶肌之间有无运动功能受限或亢进