脉络膜黑色素瘤

2011-09-01交班病例病例一临床资料:男性45岁，视力下隆伴视物模糊半个月。病例二临床资料:女，20岁，临床资料不详。病例三临床资料:男，37岁，视物变形，视力下降2月。病理：脉络膜黑色素瘤【概述】色素膜黑色素瘤是成年人眼球内最常见的恶性肿瘤，单眼发病，多因视力突然下降、视物不清就诊。主要发生于４０～５０岁之间的成年人，很少发生于儿童或７０岁以上老年人。色素膜黑色素瘤主要发生于眼球后极部，约８５％发生于脉络膜，１０％发生于睫状体，仅５％发生于虹膜。【影像学表现】CT表现：虹膜、睫状体黑色素瘤一般较小，在CT上很难显示。脉络膜黑色素瘤CT上表现①早期眼环后部局限性增厚、梭形隆起;随着瘤细胞增殖，破坏脉络膜基底板，向球内生长形成底大、头圆、颈细典型的蘑菇状块影,边界较为清楚；②肿块密度接近或稍高于眼环，增强扫描因其为富血管性肿瘤而表现为不同程度强化；③不典型的黑色素瘤可呈半球形或平盘状。继发的视网膜脱离常表现为“V”字形的略高密度影（与玻璃体密度相比），增强后无强化，如合并视网膜渗出或出血，可掩盖病灶，导致漏诊。MRI表现：由于黑色素瘤含有顺磁性物质--黑色素，可缩短T1和T2弛豫时间，表现出特征性的T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，增强后肿块均匀强化。当合并出血、坏死时，信号不均。鉴别诊断1、脉络膜血管瘤2、脉络膜转移瘤3、脉络膜黑色素细胞瘤4、视网膜脱离(积液\出血)5、视网膜母细胞瘤6、脉络膜骨瘤鉴别诊断(1)脉络膜血管瘤：一般呈椭圆形，在MRI表现上，与玻璃体信号相比，T1WI呈等信号或略高信号，T2WI上呈高信号，增强后强化十分明显。(2)脉络膜转移瘤：MRI表现多种多样，主要根据眼底镜表现和全身有无原发恶性肿瘤来鉴别。(3)脉络膜黑色素细胞瘤：肿瘤较小，MRI或CT一般不能显示，鉴别主要根据临床表现，临床鉴别困难者可动态观察，如果生长速度较快，在MRI显示为短T1短T2信号影，则支持肿瘤为恶性黑色素瘤。(4)视网膜下出血或视网膜脱离：表现多种多样，如果表现为短T1短T2信号影，则增强扫描有助于鉴别，黑色素瘤强化而出血或网脱不强化。（5）视网膜母细胞瘤：儿童多发，90%发生于3岁以前，95%有呈团块状、片状或斑点状钙化，MRI表现为T1WI信号高于玻璃体，T2WI信号低于玻璃体。临订主要表现为白瞳症。（6）脉络膜骨瘤：CT有特异性的表现:眼球后极部眼环上圆形、卵圆形、弧形或半环状光滑锐利的致密影，与眼球壁弧度一致，无明显软组织肿块形成。图1CT平扫图2CT增强图3MRIT1WI加权成象图4MRIT2WI加权成象图5MRI增强扫描脉络膜黑色素瘤需与多种眼球内良性占位性病变如血管瘤、神经源性肿瘤及脉络膜骨瘤等鉴别,鉴别时需注意:(1)病史:黑色素瘤多见于中老年人,呈进行性发展。良性肿瘤多见于年轻人,病情进展缓慢。(2)病变部位和大小:黑色素瘤最常见于脉络膜,单发多见,偶可多发或双眼发病,因病变进展迅速较快,发现时肿瘤体积多已较大,形态不规则,蘑菇形外观为其特征;眼球良性肿瘤多见于睫状体和虹膜,病变较小,向玻璃体方向生长,不突出球外。(3)影像学检查:超声和CT检查均较敏感,但因其表现与其他多种良性肿瘤相似,诊断无特异性。MRI检查肿块呈特征性短T1、短T2信号,与其他多数肿瘤不同程度的长T1、长T2信号明显不同,诊断具有特异性;但部分含黑色素较少的肿瘤也可呈长T1长T2信号而不具明显特征性,需结合增强扫描。黑色素瘤常明显强化,而良性肿瘤强化多不明显,必要时可密切动态观察。(4)肿瘤周围组织情况:黑色素瘤和良性肿瘤均可继发视网膜脱离及晶状体或玻璃体混浊,但前者可出现球外甚至眶内外侵犯和转移。总结：诊断要点：典型的脉络膜黑色素瘤呈蘑菇形，因瘤内黑色素含量不同而CT呈中等到高密度表现，在MRI呈明显短T1短T2信号，诊断比较容易。形状不典型的主要根据肿瘤呈短T1短T2信号并结合眼底镜表现来诊断。