隐源性机化性肺炎CT

隐源性机化性肺炎（Cryptogenicorganizingpneumonia,COP）南昌大学第一附属医院呼吸科温桂兰病例1患者汪某，女，60岁。发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难20天于2009年12月15日入院。查体：双肺呼吸音粗，双肺底部可及大量湿性罗音。血常规示轻度贫血。血气分析示低氧血症。外院2009年12月14日胸部CT示双下肺弥漫片状阴影。病例1：外院2009年12月14日胸部CT病例1：外院2009年12月14日胸部CT病例1：在我院治疗1周后，21日复查胸部CT病例1：在我院治疗1周后，21日复查胸部CT病例1：患者1月14日带药出院回家继续治疗，自觉症状改善，无发热，仍有轻咳嗽，无胸闷、气喘。1月20日当地复查胸部CT病例1：患者1月14日带药出院回家继续治疗，自觉症状改善，无发热，仍有轻咳嗽，无胸闷、气喘。1月20日当地复查胸部CT病例1：2月患者开始停药，停药10天后，觉胸闷气促，低热，咳嗽，干咳。2月25日当地复查胸部CT病例1：2月患者开始停药，停药10天后，觉胸闷气促，低热，咳嗽，干咳。2月25日当地复查胸部CT病例1：患者3月开始规律服药，症状减轻，无发热，偶有咳嗽。3月29日当地复查胸部CT病例1：一直规律服药，未觉不适，5月25日当地复查胸部CT，肺窗病例1：一直规律服药，未觉不适，5月25日当地复查胸部CT病例1：一直规律服药，未觉不适，5月25日当地复查胸部CT，纵膈窗病例1：患者觉胸闷，咳嗽，干咳，无发热。10月到我院就诊。外院胸部CT病例1：患者觉胸闷，咳嗽，干咳，无发热。10月到我院就诊。外院胸部CT病例1：患者觉胸闷，咳嗽，干咳，无发热。10月到我院就诊。外院胸部CT讨论：反复出现肺部浸润阴影、实变阴影病灶呈游走性血WBC升高~正常经皮肺穿刺病理改变为机化性肺炎治疗：糖皮质激素病例2患者男，63岁。干咳、胸闷1周，2010年6月在我科住院。有高血压病史3年。查体：双肺呼吸音粗，双肺及少量湿性罗音。血气分析示轻度低氧血症。余检查基本正常。病例2：5-25我院胸部CT病例2：住院期间予以相应治疗后病情好转，带药出院，1月后复查，6-29胸部CT示病例2：一直服药，7月12日复查胸部CT病例2：一直服药，8月9日复查胸部CT病例2：一直服药，9月3日复查胸部CT病例2：一直服药，10月16日复查胸部CT患者女性，50岁，咳嗽、气短2月，发热2周。双下肺语颤增强，叩诊呈浊音，可闻及支气管呼吸音及及少许细湿罗音•血常规：WBC9.8×109/L，HGB128g/L，PLT305×109/L；•大肝功能、肾功能、电解质、心肌酶正常；•尿常规正常•血沉43mm/H，CRP正常•ANCA、RF、抗双链DNA抗体、抗ENA阴性•抗核抗体阳性（1：100）病例32008年9月1日胸部CT2008年9月1日胸部CT经皮肺穿刺活检病理：机化性肺炎激素治疗40天后复查胸部CT2008－10－17胸部CT2008－10－17胸部CT2008－10－17胸部CT2008－10－17胸部CT概念隐源性机化性肺炎是指原因不明的机化性肺炎归类于特发性间质性肺炎1901年德国病理学家Lange曾描述了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1983年Davison首先提出COP是一种临床病理综合征1985年Epler定义为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia,BOOP）特发性间质性肺炎UIP-特发性肺纤维化NISP-非物异性间质性肺炎RBILD-呼吸性细支气管炎间质性肺疾病AIP-急性间质性肺炎COP-隐源性机化性肺炎DIP-脱屑性间质性肺炎LIP-淋巴细胞性间质性肺炎概念2002年ATS和ERS发表的特发性间质性肺炎（Idiopathicinterstitialpneumonitis,IIP）的国际共识中，正式命名为隐源性机化性肺炎(Cryptogenicorganizingpneumonia,COP)。流行病学COP确切的发病率尚不清楚机化性肺炎的发病率估计为6~7/10万，超过半数为COP本病可见于20~80岁，以40~60岁多见。性别无明显差别。与吸烟关系不密切。临床表现多亚急性起病，病情较轻。最常见的症状为持续性干咳（56%~100%），呼吸困难（50%~88%），流感样症状（约1/3）：发热，咽痛、乏力。体重减轻。哮喘、咯血少见约2/3患者双肺可闻及Velcro罗音，偶可闻及哮鸣音。极少数病人可有杵状指。约1/4病人无异常体征。临床常诊断为肺部感染，抗菌药物治疗无效。影像学检查胸部X线表现多样性，多发性，多变性，多复发性，多双肺累及，少见蜂窝肺。HRCT表现具有一定特征性，对COP诊断有很大邦助。影像学检查1.典型COP影像学改变为多发斑片状肺炎改变多发性片状、斑片状肺泡实变影，双下肺及胸膜下肺周围多见，可见空气支气管征，常呈游走性、迁徙性。需与慢性嗜酸性粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎鉴别2008年9月1日胸部CT2008年9月1日胸部CT2008年9月1日胸部CT影像学检查2.孤立性结节状改变：单发的局灶肺泡浸润影或结节影或团块影，位于上叶，偶见空洞。可无症状，需与肺癌、肺淋巴瘤鉴别。3.弥漫性间质性肺炎改变：胸膜下肺周围间质性改变，磨玻璃阴影，网状阴影，蜂窝肺。此型需与特发性肺纤维化鉴别。其他影像学表现有不规则条索状阴影和线样影，小结节影，胸膜下弧线影，支气管壁增厚，结节内多发空腔，过度充气征，弥漫性粟粒状，胸水，气胸，空洞。病理学检查标本来源：经胸腔镜肺活检、开胸肺活检所获组织标本阳性率高，经支气管肺活检（TBLB）由于取材小诊断价值有限。病理改变为机化性肺炎病理学检查病理组织学：病变呈斑片状分布，肺组织结构完整，病变均匀一致，轻度间质慢性炎症镜下主要表现为终末细支气管、呼吸细支气管和肺泡管、肺泡腔内机化性炎症。广泛累及终末细支气管、呼吸细支气管。远端气腔、肺泡管肉芽组织增生。肺泡腔内呈芽生状，蝴蝶影。肉芽组织为疏松结缔组织包埋成纤维细胞而成。COP患者病理诊断要点：机化性肺炎为主要表现。经皮肺穿刺活检病理：机化性肺炎其他实验室检查和辅助检查血常规示白细胞总数增加，中性粒细胞比例升高。红细胞沉降率（ESR）增快。C反应蛋白（CRP）可增高。ESR、CRP可作为判断疗效的指标。抗核抗体、类风湿因子偶可阳性。γ谷氨酰转移酶、硷性磷酸酶可升高。多数复发病例可明显升高其他实验室检查和辅助检查肺功能显示限制性通气障碍和弥散功能障碍，部分患者可出现低氧血症。少部分吸烟者可表现为阻塞性通气障碍。19%患者肺功能正常。支气管肺泡灌洗液细胞学检查：淋巴细胞增加，大于25%；嗜酸性粒细胞增多，达2%~25%；CD4/CD8降低，小于0.9有助于诊断。COP的诊断COP的诊断为一排除诊断，即需排除其他继发性机化性肺炎。结合临床、影像学特点、病理改变，除外其他继发性机化性肺炎可暂时诊断为COP。然而必须继续追查病因，因为可致机化性肺炎的疾病早期，有些特征性的临床表现还未表现出来，或由于检查手段和方法所限没有及时明确诊断，可误诊为隐源性机化性肺炎，随着时间的推移、疾病的进展，特征性表现显现出来，或获得客观阳性检测结果后才能确诊。COP的诊断强调COP的诊断是一动态诊断过程最初的诊断作为一暂时性诊断来对待，需进一步追查病因，追综观察，一旦病因查明，则COP的诊断即不成立。鉴别诊断1-继发性机化性肺炎感染性疾病：病毒（如巨细胞病毒）、细菌、支原体、衣原体、真菌、原虫等。药物治疗：药物反应、使用博来霉素、胺碘酮、甲氨喋呤、金制剂、柳氮磺胺吡啶、可卡因、干扰素α等。放射性肺炎。吸入性肺炎：胃内容物吸入、有毒气体吸入等。胶原血管疾病：类风湿性关节炎、多发性肌炎和皮肌炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病等。鉴别诊断1-继发性机化性肺炎骨髓移植和其他移植后排异反应。自身免疫性疾病：溃疡性结肠炎、慢性甲状腺炎、AIDS等。外源性过敏性肺泡炎。其他：慢性嗜酸性粒细胞肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、Wegener’sgranulomatosis、结节病、慢性心功能不全等.鉴别诊断2-其他疾病慢性嗜酸性粒细胞肺炎、肺淋巴瘤、细支气管肺泡癌等临床表现、影像学与COP相似需加以鉴别通过肺活检病理组织学即可鉴别，支气管肺泡灌洗也有助于鉴别鉴别诊断3-特发性肺纤维化COP较轻，常小于50岁全身症状多见，杵状指少见肺泡实变影为主，片状、斑片状，游走性，蜂窝肺呈局灶性、少见，肺容积正常IPFIPF多大于50岁IPF全身症状少，杵状指多见网状影为主，蜂窝肺多见，肺容积多缩小鉴别诊断3-特发性肺纤维化BALF：淋巴细胞增加，CD4/CD8降低，嗜酸性细胞增多COP激素疗效好，预后良好肺泡、呼吸性细支气管内肉芽组织明显，间质内成纤维细胞灶较少IPF中性粒细胞增加IPF激素疗效差，预后不佳间质内大量成纤维细胞灶，肺泡、呼吸性细支气管内肉芽组织较少鉴别诊断4-重症和进行性进展COP与ARDS、AIP极相似需加以鉴别有些COP首发表现为ARDS、AIP，病理为OP（机化性肺炎），而非弥漫性肺泡损伤（DAD），激素疗效好而有些ARDS病理表现有OP改变，往往与胶原血管病重叠或与接触药物、对鸟类过敏有关，激素治疗效果差。病例一：患者女，64岁，因反复咳嗽、咳痰、气促2年，四肢乏力2月，加重伴发热10天入院。患者2年来反复发作性咳嗽，咳少量白色粘痰，伴胸闷气促，活动后明显，无长期发热、盗汗，无胸痛、咯血。2月前逐渐出现下蹲后站起费力，双上肢举起无力。10天前受凉后咳嗽、气促加重，咳白粘痰，量增多，伴发热、畏寒，体温最高达40℃。既往无特殊病史。查体：T：36.5℃，神情，全身浅表淋巴结未触及肿大，双下肺呼吸音粗，闻及少量湿性罗音，四肢关节无肿痛，肌力正常。辅助检查4月30日血常规：WBC：16.0×109/L、N%：75.24%；CRP：14.69mg/L；RF：阴性；ESR：16mm/h；血气分析（吸氧状态下7L/min）：PH7.46、PO261mmHg、PCO233mmHg、HCO3-23.5mmol/L、SO2%92%。5月3日复查血常规：WBC：14.2×109/L、N%：84.54%；5月6日复查血常规：WBC：15.2×109/L、N%：67.74%；ANA检验示抗Ro-52抗体3+，抗Jo-1抗体3+，余均阴性。影像学检查如下：4月27日胸部CT4月27日胸部CT示：4月29日胸部CT病例一在外院，先后予头孢曲松、左氧氟沙星、泰能、莫西沙星及利奈唑胺抗感染及甲强龙80mg/天抗炎等治疗并予以无创呼吸机辅助通气。患者体温逐渐降至正常，症状稍有好转。5月4日再次复查胸部CT如图：患者于5月6日转至我院。入院后完善相关检查如下：血常规：WBC：15.1×109/L、N%：72.3%；CRP：4.67mg/L；RHF：25.9KU/L、抗CCP抗体阳性；ESR：6mm/h；血生化示：ALT：56U/L、AST：56U/L、ALB：26.4g/L、CK：177U/L、LDH：409U/L；ANA检验示抗Ro-52抗体阳性，抗Jo-1抗体阳性，余均阴性；ANCA、抗核抗体、抗ds-DNA均阴性；神经电生理：左侧腋神经运动神经及右侧腓总运动神经波幅降低，左右股神经、左侧正中神经、尺神经及右侧胫神经波幅稍降低，左侧股四头肌轻收缩时动作电位波幅时限增宽，H-反射刺激双侧胫神经所获M波、H波，H波分化差，波形离散，波幅降低，右侧尤甚。5月7日南大一附院胸部CT根据病史、相关检查结果，考虑诊断多发性皮肌炎、间质性肺疾病。治疗：持续性吸氧；因患者在入院前已使用甲强龙80mg/divgtt×7d，入院后继续按甲强龙80mg/divgtt×3d，后逐渐减量至40mg/