获得性凝血功能障碍浅论

关于“获得性凝血功能障碍”的病例分析及诊断思路•病例：•1.患者辜海桃，男，28岁零4月，汉族。•主诉：右侧腰痛、血尿2天。•现病史：患者2天来无明显诱因出现右侧腰痛，伴呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，解洗肉水样小便，无发热、尿频、尿急等不适，门诊查小便常规提示血尿。•既往史：近一周有牙龈出血，常出现皮肤瘀斑，追问病史，家属中有4人有类似症状。•患者否认高血压史，否认糖尿病史，否认传染病史，否认过敏史及否认其他特殊疾病。•体检所见：患者神志清醒，对答准确切题，皮肤可见散在瘀斑，牙龈可见血迹，双瞳等大等圆，光反射灵敏，呼吸平稳，口唇红润，咽部不充血，扁桃双侧不肿大，心律齐，心脏各瓣膜区无杂音，心音正常，双侧肺呼吸音对称，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿啰音，触诊全腹柔软，全腹无压痛，无反跳痛。肝脾未触及，肠鸣音活跃，双病理征阴性，双下肢不肿。右侧肾区叩痛。辅助检查凝血：PT120.0sINR---APTT153.5PTR5.48TT18.5Fg2.88血常规：WBC9.33*10^9/LN74.8%L16.7%PLT63*10^9/L生化：肝功ALT31U/LAST24U/L肾功Cr75.1umol/LUA232.0umol/L血糖6.63mmol/L泌尿系统彩超：膀胱内血凝块出血性疾病•(1)血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。•(2)血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。在血小板小于5*10^9/L时，即有出血倾向。•(3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。•诊断凝血功能障碍遗传性获得性？详细询问病史患者一家五口于入院前约一周几乎同时出现了以牙龈出血、血尿、皮肤瘀斑为主要表现的症状！其中包括他的妻子王英！！！考虑诊断：获得性凝血功能障碍寻找原发病•1.患者是否有肝脏方面的疾病？NO，患者没有体征，没有肝脏方面的疾病史，肝功能正常！暂不考虑。•2.患者是否口服溶栓药物或者应用肝素？NO。•3.患者维生素K缺乏？为什么维生素K缺乏可以引起凝血功能障碍？目前已知的十四种凝血因子当中，多数在肝内合成，其中FII、FVII、FIX、FX的生成需要维生素K的参与，故它们又称为依赖维生素K的凝血因子。依赖维生素K的凝血因子的分子中均含有Y-羟基谷氨酸，和Ca2+结合后可发生变构，暴露出与磷脂结合的部位而参与凝血。什么原因可以导致维生素K缺乏？1、维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.维生素K的每日需要量约为1μg/kg.健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中；维生素K循环保存了维生素；正常肠道内微生物菌丛合成萘醌。2、维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性。3、抗凝药物的应用：抗凝药物双香豆素能抑制肝脏中的羧化酶，使维生素K依赖因子生成减少。那么究竟是什么原因导致了患者凝血功能障碍？？？难道是毒物？？1、溴敌隆是一种高毒抗凝血性杀鼠剂,属茚满二酮类抗凝血剂。2、半衰期60h，中毒潜伏期长,中毒症状至少要12～24h后出现，需3～5天中毒达高峰期。3、溴敌隆结构中含42羟基香豆素与维生素K相似,干扰肝脏对维生素K的作用,抑制凝血酶原和凝血因子II、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生物合成,导致凝血障碍,其体内代谢产物亚苄基丙酮还可损害毛细血管壁,使其通透性增强,血液易渗出。终于，守得云开见月明处理：1、发病人数大于3人，报疾控中心。2、疾控中心未受理，与家属沟通，在当地报警。3、予以维生素K1、血浆输注及止血等相关对症治疗。姓名治疗前治疗后辜海桃宋明先（母亲）王英（妻子）辜雨婷(女儿）辜雨莲（女儿）PT120.0sAPTT153.5sPT15.0sAPTT31.1sPT120.0sAPTT29.4sPT17.4sAPTT29.4sPT76.0sAPTT60.6sPT109.3sAPTT93.5sPT13.7sAPTT25.3sPT120.0sAPTT127.8sPT14.3sAPTT29.0s故事的结局·······THANKYOU!