GN中国医科大肾病课件

肾小球疾病概述肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latentglomerulonephritis)肾病综合征(nephroticsyndrome)发病机制（Pathogenesis）一、免疫反应：1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成2、细胞免疫二、炎症反应：1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板⑵肾小球固有细胞2、炎症介质三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。AcuteGlomerulonephritis(AGN)急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”EtiologyandEpidemiology1、bacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fungi。其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。Pathology1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。2、Lightmicroscope：⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。3、Immunofluresence：IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。4、Electronmicroscope：Subepithelialnodulesor“Humps”electrondense.Clinicalmanifestation一、前驱感染二、NephritisSyndrome：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。四、laboratoryfeatures:ASO，CIC(+)，CH50、C3Diagnosis一、前驱感染+NephritisSyndrome二、ASO、CIC（+）对诊断有帮助三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异四、除外其它疾病。Treatment一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。二、对症治疗：⑴抗感染⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入⑶适当应用利尿剂和降压药物三、清除感染病灶ChronicGlomerulonephritis(CGN)慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。Clinicalmanifestation蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展，可有不同程度肾功能减退B超所见双肾改变Diagnosis肾炎综合征+下列一项即可诊断1、高血压2、贫血3、肾功能改变4、肾结构改变Treatment1、适当休息2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及磷的摄入3、对症治疗4、AA疗法5、替代治疗急进性肾炎（RPGN）急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。免疫病理分型1、抗GBM抗体型——Ⅰ型2、免疫复合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型Diagnosis一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿2、肾功能进行性恶化3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）2、ANCA（+）（Ⅲ型）3、CIC（+），C3（Ⅱ型）三、B超影像学检查四、Biopsy：新月体肾炎鉴别诊断急性肾小管坏死急性间质性肾炎梗阻性肾病（急性）继发性急进性肾炎原发性肾小球病Treatment一、强化疗法：1、血浆置换2、冲击疗法3、四联疗法二、替代治疗NephroticSyndrome肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现的一组临床症候群肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性肾小球肾炎乙型肝炎相关性骨髓瘤性肾病先天性肾病综合征肾小球肾炎淋巴瘤或实体肿瘤性肾病Clinicalmanifestation一、大量蛋白尿：1、分子屏障；2、电荷屏障。二、低蛋白血症：1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；3、合成不足；4、摄入不足。三、水肿。四、高脂血症。原发性肾病综合征的病程与临床一、微小病变型肾病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化并发症一、感染二、血栓与栓塞三、急性肾衰竭四、蛋白质及脂肪代谢紊乱鉴别诊断一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病Treatment一、一般治疗二、对症治疗三、冲击治疗四、四联疗法糖皮质激素应用注意事项一、感染二、结核三、溃疡四、高血压五、肾功改变六、精神神经疾病环磷酰胺应用注意事项一、胃肠道症状二、肝功损伤三、骨髓抑制四、脱发五、出血性膀胱炎六、性腺抑制抗凝治疗1、抗血小板制剂2、肝素3、尿激酶