68淋巴瘤

淋巴瘤Lymphoma肿瘤科概述：是起源于淋巴系的一组恶性肿瘤，分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴病（NHL）两大类。临床特点：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血、晚期有恶病质。淋巴病死亡率占肿瘤第11-13位，城市高于农村发病率：男性1.39％10万，女性0．84/10万，低于欧美。以20-40岁多见。病因和发病机理：未明，认为EP病毒有关，部分HD病人血清中检出高效价Epstein-Barr(EP)病毒抗体，己肯定非洲儿童Burkitt氏淋巴瘤与EP有关。1980年以来，肯定了某些T细胞淋巴瘤与HTLV-I有关（一种逆转录病毒）。外因通过内因起作用，抗体免疫功能障碍在发病中起很大作用，先天性与后天获得性免疫缺陷在淋巴瘤也很常见。病理和分类一、病理：典型病理特征有：●正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞和组织细胞破坏。●被膜周围组织同样有上述细胞浸润。●被膜和被膜下窦也被破坏。二、分类：一）霍奇金病：找到里一斯细胞为特征：目前仍按照1965年Rye会议分型方法二）非霍奇金淋巴病1．1966年Rappaport根据病组织分布分为结节型（或称滤泡型）和弥漫型。再按瘤细胞类型分几种亚型。2．1982年国际专家组分类：低度恶性，中度恶性，高度恶性，杂类。3．1985年我国病理学专家成都会议上订出分类：低度恶性、中度恶性、高度恶性。国际工作分类未列入淋巴瘤类型：1、边缘带淋巴瘤2、皮肤T淋巴瘤：常见为蕈样肉芽肿病3、外套细胞淋巴瘤：也称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细胞淋巴瘤4、周围性T淋巴瘤：指T淋巴已向辅助T或抑制T分化5、血管免疫母细胞性T淋巴瘤：称为血管免疫母细胞淋巴结病6、血管中心性淋巴瘤：少见7、小肠T细胞性淋巴瘤8、间变性大细胞型淋巴瘤9、成人T细胞白血病/淋巴瘤临床分期：目的确定病变范围，利于合理化疗和估计预后。●I期：病变仅限于一个淋巴结区（1）或淋巴结以外单一器官（IE）●II期：病变侵犯横隔同侧两个以上淋巴结区域（II），单一结外部位器官及横膈同侧一个以上的淋巴结区（IIE）●Ⅲ期：膈上下部已有淋巴结病变（Ⅲ）可以同时累及脾（ⅢS）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）。●Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结以外的部位：如肺、肝、骨髓等。分组：A组：无全身症状。B组：有全身症状。临床分期：指通过诊断性检查或单纯诊断性活检决定。病理学分期：进行第二次活检或剖腹探查后确诊。为了做好分期必须注意下列几方面：●详细追问病史，检查各淋巴结区●胸部X光片●淋巴管造影●作“B”超和CT等有关检查●必要时作诊断性剖腹探查治疗：放疗结合化疗、早期治疗、原则是Ⅰ、Ⅱ和部分ⅢA以放疗为主，化疗为辅。ⅢB及Ⅳ以联合化疗为主，可以结合局部放射。临床表现：由于病变部位和范围不同，临床表现也不一致，原发部位可在淋巴结，也可以在淋巴结外组织，两型各有特点：一、霍寄金病：以无痛性，不对称性颈部淋巴结肿大为主要表现，又以病变组织找到R-S细胞为特征。●淋巴结肿大：2／3为首起疾状，属无痛性●全身症状：不规则周期发热或持续发热。●皮肤：10%表现皮肤瘙痒。●五官症状：鼻塞、鼻衄、声嘶、咽痛●消化道症状：腹部淋巴结肿大引起腹痛、包块。二、非霍奇金淋巴病：本病与HD基本类似，仍有其特点：1．大多以颈部和锁骨上淋巴结肿大为首见症状，淋巴结病变相对较多2．全身症状：发热、盗汗和瘙痒少见，但消瘦较多。3．皮肤表现较HD常见，多为特征性损害，如肿块结节。4．消化道受累较HD多见：特别是回肠，胃明显，故因腹痛、呕吐、出血就医。晚期有肝脾肿大。5．病程进展快速，易发生远处扩散。实验室检查一、霍奇金病：一〕血象：轻一中度贫血，为正细胞正色素性贫血，少数伴Coomb’s试验阳性，白细胞正常，少数轻度增高，有4%病人白细胞＞15.0×109，中性粒升高，1/5嗜酸粒升高血小板正常。二）骨髓象；如侵犯骨髓时找到里一斯细胞，直径约20-60um，外形不规则，双嗜性，核园、不规则；可呈“镜影”多核或多叶，染色质细粗不等。核仁巨大，可大达核的1/3。结节硬化型HD中里一斯细胞由于变形浆收缩，两核之间有空隙苍白，称空隙型里一斯细胞，BM阳性以BMB活检阳性率高（2-32%）涂片阳性率仅2-3％。三〕免疫学检查：BCG淋巴转化等，提示免疫功能降低，早期IgG，IgA稍增高，IgM降低。四）其他化验：血沉增快，血清乳酸脱氢酶活性增高，α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜兰蛋白增高。尿溶菌酶增高。血清硷性碎酸酶活力或血钙增加，提示骨髓累及。四〕淋巴结象：确诊依赖淋巴结涂片，印片和切片检查。特点：●正常结构部分或全部被破坏，由瘤细胞代之。●病变以多形性细胞为主。●出现特异性的里一斯细胞。二、非霍奇金淋巴瘤一）血液和骨髓：白细胞多数正常，淋巴细胞增高、血行播散较HD多见，20％血片内出现原幼淋巴细胞，大淋巴细胞增多，此时酯似ALL（白血肉瘤〕，5%组织细胞淋巴瘤，晚期可发生急性组织细胞和单核细胞性白血病。二）其他检查：C00mb’s试验阳性。原免疫细胞或弥漫性淋巴细胞型多克隆球蛋白增高，少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM。诊断：1．慢性进行性、无痛性淋巴结肿大应考虑本病作淋巴结穿刺涂片，印片或切片检查。2．BM涂片和BMB切片找R-S细胞和淋巴瘤细胞。3．表浅淋巴结肿大时，须作胸部和骨的X线检查。下肢淋巴管造影，腹部CT检查。●剖腹检查及脾切除作病理学检查。●淋巴瘤的鉴别诊断主要是与淋巴结肿大的疾病鉴别。放射治疗HD放疗要点：★根治性剂量3000-3500Rod/3-4周可用到4000-5000Rod。★连续性大野放疗。★高能放射：如直线加速器。NHL对放疗也敏感但复发率高、剂量要大，意见不统一。Ⅲ-Ⅳ以化疗为主。化学治疗适应症：●不适合放疗或Ⅲ、Ⅳ期●有器官压迫症状●作放疗辅助治疗一）霍奇金病：MOPP方案首选。对Ⅲ、Ⅳ、CR达60-70％，5年生存率50％，毒性大，常有骨髓抑制。二）非霍奇金淋巴瘤：国内常用MOPP、C0PP、COP等5天为一疗程，间歇14天用F-疗程，共5-6个疗程，对低、中、高度恶性病人治疗效各有所别。三、骨髓移植：异基因或自身骨髓移植四、手术治疗：仅限活组织检查，有脾切指征时可作脾切除。五、干扰素治疗。方案MOPPABVD每四周交替何杰金氏病TCOPP方案NHL20例HL10例MOPP氮芥6mg/m2iv第1天.第8天VCR1.4mg/m2iv第1天.第15天甲基苄肼100mg/m2Po第1~14天Pred40mg/m2Po第1~14天4周一周期THP30mg/m2第1天.第8天CTX600mg/m2第1天.第8天VCR1.5mg/m2第1天.第8天甲基苄肼15mg/d第1-14天Pred60mg/m2第1-14天35天为一周期ADM25mg/m2iv第1天、第15天BLM10mg/m2iv第1~15天VLB6mg/m2iv第1天第15天DTIC375mg/m2iv第1天、第15天4周一周期疗效评价CR80%（24/30例）PR20%（6/30例）RR100%其中10例即往给ADM或表阿霉素无效者改用THP后，7例CR，3例PR。疗效评价CRPRRR77%16%93%7年生存率67%方案MACOP-B非何杰金氏淋巴瘤CHOP-B方案非何杰金氏淋巴瘤BLM10mg/m2iv第4.8.12周ADM50mg/m2iv第1.3.5.7.9.11周VCR1.40mg/m2iv第2.4.6.10.12周Pred75mg/m2Po第1-5天MTX400mg/m2iv第2.6.10周CTX350mg/m2iv第1.3.5.7.9周BLM150mg/m2iv第1天.第5天ADM50mg/m2iv第1天VCR2mg/m2iv第1天Pred100mg/bodyPo第1~5天CTX750mg/m2iv第1天疗效评价CRPRRRDFS（3年）71%11%82%67%疗效评价CR10年生存率77.1%42%预后HD可以治愈，预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好；而淋巴细胞消减型最差。Ⅰ期与Ⅱ期5年生存率在90%以上，Ⅳ为31.9%。全身症状较无全身症状差；儿童及老年预后差。NHL预后：弥漫性淋巴细胞分化好，6年生存率为61%，分化差的为42%。Ⅲ、Ⅳ预后差；Ⅰ、Ⅱ预后好。医学课件园恶性淋巴瘤护理【评估观察要点】1.评估患者的心理状况。2.观察全身症状：如贫血、乏力、体重减轻、盗汗、发热、皮肤瘙痒、肝脾肿大等。3.观察淋巴肿大所累及范围大小。4.观察血象、体温的变化。5.观察放射野皮肤反应，口腔粘膜反应。6.观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折，脊髓压迫症状。观察有无胸闷、气急、胸痛等放射性肺炎及心率快、心力衰竭等症状医学课件园恶性淋巴瘤护理【护理要点】1.预防骨髓抑制引起的感染，如骨髓抑制引起的白细胞和血小板下降，可给予补血辅助药或小剂量输血，严重者暂停放疗。2.皮肤护理：按照射区皮肤护理常规。3.胸闷、气急者，遵医嘱给予抗生素、激素治疗及氧气吸入，并根据病人病情采取舒适体位，教导病人注意保暖。4.督促做好口腔卫生，用软牙刷刷牙，必要时做特殊口腔护理。鼓励病人进食，对严重吞咽困难者，给予流质食物。5.如出现肢体麻木、触电感或肢体感觉消失、运动及大小便障碍等放射性脊髓炎症状，立即停止放射治疗。6.肝脏、泌尿生殖系、脊髓等损害较少发生，轻者对症处理，严重者暂停放疗。医学课件园恶性淋巴瘤护理【指导要点】1.心理护理：放疗前做好解释工作，告知患者随着医学技术的发展，淋巴瘤治愈的希望是可能的，使患者对治疗充满信心，安心配合治疗护理，消除病人对放疗的恐惧。2.早期病人可适当的活动，如有发热或晚期病人应卧床休息。3.行膈下照射的病人，注意观察排便情况，保持会阴清洁。4.鼻咽部放疗注意鼻咽部清洁，避免放疗后慢性牙龈炎，治疗后三年不能拔牙。5.头颈部放疗注意观察肿物压迫或喉头水肿引起呼吸困难或窒息，及时报告医生，随时做好抢救准备。6.饮食护理：宜高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、各种水果及新鲜蔬菜。禁食刺激胃肠道的食物。