功能脑病巡讲(中华脑康网)

常崇旺唐都脑科医院脑瘫诊疗中心西北瘫痪治疗中心全军功能神经外科研究所出生前至出生后婴儿发育期非进行性的脑损伤中枢性运动障碍及姿势异常伴有癫痫、智力低下、语言和视觉障碍等小儿脑性瘫痪(cerebralpalsy)病因：出生前、出生时、出生后一个月内，早产、窒息、低体重、母子血型不合、遗传等发病率：发达国家大约为2‰左右我国约为1．5‰－5‰左右意义：小儿致残的主要疾患严重地影响小儿的生长发育、生活自理和接受正常教育的能力•运动功能障碍及姿势异常足跖屈两腿呈剪刀状痉挛型：病变在锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射亢进病理反射阳性手足徐动型：病变在基底核部位，肌张力变化不定运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍共济失调型：病变主要在小脑，平衡功能差，随意运动的协调性差，伴有意向性震颤和眼球震颤在运动中表现为低张力性其他类型：弛缓型以肌张力低下为主强刚型表现运动阻力增高，铅管样强直震颤型以肌肉出现静止震颤为主a.单瘫b.偏瘫c.四肢瘫d.截瘫e.双瘫f.重复偏瘫•目的：减轻致残后果改善功能接受教育生活自立•原则：早期综合系统康复适时手术长期坚持治脑阶段（18个月内）•婴幼儿的脑发育最旺盛，可塑性大，但脑细胞数已固定，不再生•脑损伤修复期脑瘫同治阶段（6岁内）•6岁脑重量达1400g接近成人治瘫“阶段（6岁以上）•脑发育完成•神经不可再生仍未打破•干细胞移植疗效待观察•脑营养药物作用有限•高压氧急性期有效•左旋多巴、安定、巴氯酚改善20-50%•矫形外科手术治疗易复发•选择性脊神经后根切断术降低肌张力•局部注射A型肉毒毒素1-3月解除痉挛•鞘内注射及穴位注射巴氯酚解除痉挛•中医理疗有效，作用有限•家庭康复治疗坚持到18岁•PT、OT康复改善轻度症状及运动功能重建有效•矫形器治疗妨碍正常功能发育对因治疗(治“脑”)对症治疗(治“瘫”)康复治疗(改善脑发育、恢复功能)•矫形手术肢体畸形，效果显著，1-3年复发•颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术手足徐动、共济失调型30%有效•功能性选择性脊神经后根切断术(FSPR)痉挛型，阶段性降低肌张力•功能性选择性外周神经缩窄术（FSPN）痉挛型，局部性降低肌张力•选择性脊神经前根切断术（SAR）僵直型，提高护理质量康复科医生可以缓解肌张力，不能解除，功能重建骨科医生矫正畸形，但肌张力不解除，易复发神经外科医生解除肌张力，不能解决畸形和功能修复儿科医生对因治疗，超早期有意义脑瘫相关医生选择团队式、阶梯式治疗模式以患者利益为中心，个性化梯度治疗•多学科，联合评估•围绕患者利益分阶段合作治疗•分段评估，适度应用治疗手段•1978年Fasano首先报告采用SPR手术治疗痉挛性脑瘫•1991年徐林在国内首先报导在腰骶段多节段全椎板切除术式行SPR手术•FSPR(功能性选择性脊神经后根切断术)选择性脊神经后根切断术(SPR)肌张力实质上是一种牵张反射•当骨骼肌被牵张时,肌梭的Ia类传入纤维兴奋,触发α运动神经元而产生牵张反射;除产生牵张反射外,还通过侧支和中间神经元接替上传到小脑和大脑皮层感觉区•这种由γ运动神经元引起的活动通过肌梭传入联系,引起支配同一肌肉的α运动神经元的兴奋和肌肉收缩的反射过程称为γ环路SPR手术解除痉挛的机理SPR手术的优点痉挛解除彻底，降低肌张力效果好不影响肢体的运动功能对感觉功能影响很小可预防肢体畸形的发生和发展有明显的总体功能改善和矫正动力性畸形的作用•智商≥50%•年龄在3岁以上,体质较好•术后能配合功能训练者•无肌张力障碍腰骶段SPR方法•限制性切除L2～L5的棘突和椎板保留各椎间小关节（开窗法和跳跃法）•鉴别并分离L2～S1脊神经前后根，将脊神经后根分成小束SPR手术的进程•神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛，确定阈值，切断阈值较高的神经束支；多导肌电图连续术中记录使手术更为科学客观，克服主观经验的盲目性，提高疗效降低并发症。2020/1/3027治疗结果分析术后肌张力：•I级121例•II级17例•III级4例•IV级2例•V级1例肌张力改善：•正常87.47％•减轻11.08％•不变1.16％•低下2.90‰2020/1/3028治疗结果分析其它症状、体征改变：•癫痫17、21例，癫痫消失（80.9%）•流涎21、31例减少（25.８%）8、31例消失（67.7%）•斜视29、88例改善（32.9%）•语言14、76例发音改善（18.3%）•上肢痉挛49、77例有效（63.3%）2020/1/3029SPR“选择”含义1.临床病例的选择2.神经节段的选择3.神经阈值的选择问题32020/1/3030SPR与矫形手术关系•SPR整体解除痉挛是功能改善的基础，畸形矫正是必要的补充•SPR在先，矫形在后，顺序不宜颠倒问题42020/1/3031SPR面临的问题（改进的原则）？•合理性与实用性•不增加手术难度和风险•减少并发症发生•有利于疗效提高问题5治疗特点•一体化治疗策略历时2-5年•所有术式均能开展因症施术•全程康复师配合疗效巩固•不能说话的要开口•不能自理的要独立•不能站立的站起来•不能走路的走起来•走的难看的走好看治疗目标