热性惊厥诊断治疗与管理专家共识解读pptx

《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识》（2016及2017实用版）解读主要内容•《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识》2016•《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识》（2017实用版）中华医学会儿科学分会神经学组2017.9发布热性惊厥(febrileseizures）背景•惊厥是儿童时期常见的神经系统重症，热性惊厥（以下简称FS）是小儿惊厥中最常见的原因，患病率3%-5%。•早在1984年《中华儿科杂志》就发表了我国专家关于FS诊断与治疗的建议。•2016年“热性惊厥诊断治疗与管专家共识(2016)”在《中华儿科杂志》上发表（主旨是规范化诊治，避免过度检查和治疗）•2017.9热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017实用版)《中华实用儿科杂志》发表（提高儿科和全科医师诊治水平，合理利用医疗资源）热性惊厥(FS)定义•美国儿科学会2011年定义：一次热程中（肛温?腋温？）出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染的证据及导致惊厥的其它原因，既往也没有无热惊厥史。•我国学者认为：初次惊厥发作在6月-5岁，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，体温在38℃突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢异常，既往没有无热惊厥史。•问题：1.惊厥通常发生在热程的什么时候？2.若发作前无发热，发作后出现是否诊断？以下情况不应诊断为热性惊厥•既往有癫痫病史因感染诱发惊厥发作•中枢神经系统感染•中毒性脑病•新生儿发热伴惊厥•全身代谢紊乱•急性中毒•遗传代谢病所致惊厥分类：单纯性（70%-80%）复杂性发病年龄5月或6岁发作形式全面性或局灶性持续时间15分钟发作次数一次热程中≥2次神经系统体征脑膜刺激征病理反射FSE-热性惊厥持续状态•指Fs发作时间≥30min或反复发作、发作间期意识未恢复达30min及以上。•对381例发热伴惊厥持续状态患儿进行病因分析显示，81.6%为FSE，6.6%为脑病或脑炎，0.8%为脑膜炎，7.6%为癫痫，3.4%为其他原因。因此对FSE的诊断必须排除其他病因。（JournalofChildNeurology2016）病因感染性急性上呼吸道感染鼻炎中耳炎肺炎急性胃肠炎出疹性疾病尿路感染非感染性FS病因发病机制FS脑发育未成熟发热髓鞘形成不完善遗传易感性诊断与鉴别诊断中枢神经系统感染：NS症状、体征、脑脊液癫痫：多无发热，家族史、发作史、脑电图中毒性脑病：常有严重细菌感染原发病代谢紊乱：低钙、低镁、低血糖、低钠急性中毒：误服药物史或农药史其它：遗传代谢病、屏气发作、情感交叉腿综合征急性发作期的治疗多数FS呈短暂发作，持续时间1~3min，不必急于止惊药物治疗。应保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤;勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害;抽搐期间分泌物较多，可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位，及时清理口鼻腔分泌物，避免窒息;同时监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。若惊厥发作持续5min，则需要使用药物止惊首选：静脉缓慢注射地西泮0.3~0.5mg/kg(≤10mg/次)速度：1~2mg/min，如推注过程中发作终止即停止推注（如何推？）若5min后发作仍未控制或控制后复发，可重复一剂。如仍不能控制，咋办？bing注射用丙戊酸钠，多用于不能口服时的替代治疗如果没建立静脉通道怎么办？•咪达唑仑0.3mg/kg(≤10mg/次)肌肉注射（医院有价格21左右，2ml10mg）•100g/L水合氯醛溶液0.5mL/kg灌肠间歇性预防治疗•指征:(1)短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内≥4次);(2)发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。•用法：在发热开始即给予地西泮口服，每8h口服0.3mg/kg，≤3次大多可有效防止惊厥发生。•有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发。•卡马西平和苯妥英钠间歇性用药对预防复发无效预防发作一直是Fs临床处理的关键而又缺乏公认的指南及规范长期预防治疗•单纯性Fs远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗。•Fs持续状态、复杂性Fs等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，建议到儿科神经专科进一步评估。关于退热药的使用退热药不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，退热药物有相应的不良反应，应按常规使用退热药物，不应过分积极。在处理惊厥的同时应积极查找发热的病因，制定相应的治疗方案，防止惊厥的反复发作。复发风险的评估热性惊厥首次发作的复发率为30%-40%，多在发病后1年内复发;≥2次发作后的复发率为50%。复发的危险因素:(1)起始年龄小(18月龄);(2)发作前发热时间短(1h);(3)一级亲属中有热性惊厥史;(4)低热时出现发作。•无任何上述危险因素者2年复发率为14%，具备1项危险因素者复发率20%，2项危险因素者复发率30%，3项危险因素者60%，4项危险因素的复发率70%•年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50%的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20%热性惊厥继发癫痫的评估•10%-15%的癫痫患者既往有热性惊厥史，单纯性FS与复杂性FS发展为癫痫的概率分别为1.O%-1.5%与4.0%-15.0%.•热性惊厥继发癫痫的主要危险因素:(1)神经系统发育异常;(2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史;(3)复杂性热性惊厥。•无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60%，其患癫痫的可能性为0.9%;存在1个危险因素，癫痫发生率为2%;存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10%.长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4%。惊厥发作前发热时间短以及热性惊厥发作次数多也是继发癫痫的危险因素̈热性惊厥附加症热敏感相关的癫痫综合征•Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)特征：(1)1岁以内起病，常因发热诱发首次发作;(2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作;(3)具有热敏感的特点，易发生惊厥持续状态;(4)1岁以后出现多种形式的无热发作;(5)智力、运动发育倒退;(6)初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶性，或多灶性放电。•多数患儿药物疗效不佳，发作难以控制，Dravet综合征是遗传性癫痫常见类型之一，70%一80%的患儿与基因突变有关。热敏感相关的癫痫综合征•遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)，GEFS+为家族性遗传性癫痫综合征，具有表型异质性，最常见的表型是热性惊厥，发病年龄3月龄至6岁;其次是热性惊厥附加症，表现为6岁后仍出现有热或无热全身强直阵挛发作。•对于反复的热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征，进行必要的遗传学检测，同时进行发育评估、脑电图及神经影像学监测。