肺含铁血黄素沉着症

肺含铁血黄素沉着症儿科齐雪姣定义•肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。多见于儿童。病因未完全明了。分类（特发性和继发性）•特发性可分为四个亚型：•(1)单纯型•(2)与牛奶过敏共同发病•(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病•(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)•继发性多继发于下述病理情况：•(1)各种原因所致左心房高压的后果•(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)•(3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂)•(4)食物过敏(如麦胶蛋白，g1iadin)临床表现1•主要在小儿时期发病，大多是幼儿。发病以春季最多。发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊临床表现2•1.急性出血期发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳喘、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性罗音或喘鸣音；严重病例可出现心衰。临床表现32．慢性反复发作期急性期过后大部分病儿可能进入此期，症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。临床表现33．静止期或后遗症期静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍；可见肝脾肿大、杆状指趾及心电图异常变化。实验室检查•关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。•血象：急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。血小板正常，血沉多增快。•其他检查：急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coomb氏试验、冷凝集试验、嗜异•凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平。胸部影像学变化急性起病的x线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2—4天内即可消散，但亦可在短期重现。急性出血期．急性出血期慢性反复发作期•x线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。3．静止期或后遗症期•x线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。本病诊断要点•①凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽；故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍x线胸片与本病鉴别。本病诊断要点②如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能完满解释时亦应高度疑及本症。③在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95％，治疗•仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。急性发作期•间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。•肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5—10mg／(kg.d)静滴。危重期过后，可口服强的松2mg／kg／d，症状完全缓解(约2—3周)后上述剂量渐减，至最低维持量以能控制症状为标准，维持时间一般为3—6月。症状较重，x线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。急性发作期对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品2—3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。慢性反复发作期的治疗•除用小量肾上腺皮质激素作维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏)每日1.6g，分3次肌注，可使24小时尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。（但国外文献对此类药物则评价不一）静止期的治疗•病变静止时或症状大部消失后应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。【预后】多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭。决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数，寻找患儿肾上腺皮质激素最小有效剂量，减少激素并发症。