重症多形红斑

多形红斑PICU梁素兰一、病因本病皮疹多形，有典型的靶形损害，好发于四肢末端，对称分布，由黏膜损害，重症者有发热等全身症状，组织病理上有个别角质形成细胞坏死，合并单纯疱疹病毒感染（HSV)时皮损部位HSV抗原检测阳性。多形红斑时由于病毒、真菌、寄生虫等感染引起，也有纹身、食物（橙色浆果）、物理因素（放射线、寒冷、日晒）等因素引起1、病因之一：感染细菌、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒、真菌、寄生虫等感染均有可能，单纯疱疹感染最常见。2、病因之二：抗生素、抗惊厥药、阿司匹林、抗结核药、抗真菌药等，常见致敏药物为磺胺类、青霉素类、非激素抗炎药、抗癫痫药等。3、病因之三：接触物如报春花、常青藤、辣椒素、松香、甲醛、镍等。4、病因之四:内脏疾病结缔组织病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。5、原因之五：其他纹身、食物（橙色浆果）、物理因素（放射线、寒冷、日晒）、月经、妊娠等因素。二、临床表现1、前驱症状：发病急骤，常伴有明显的全身症状。头痛、发热、四肢倦怠、食欲不振、关节和肌肉酸痛、扁桃体炎及呼吸道感染等症状。2、部位：手背、手掌、指缘、足背、足底、岩棉、颈旁，有时黏膜亦可发生。少数累及全身，常呈对称性。3、皮疹多形，有红斑、丘疹、风团、水疱-大疱和紫癜等可互相融合。临床分3型：1、红斑丘疹型2、局限水疱型3、重症型皮疹分型：1、红斑丘疹型最常见，为轻症型，多与单纯疱疹病毒感染有关。皮疹以红斑、丘疹为主，亦见风团，分布于四肢末端伸侧面。初起为水肿性红斑或淡红色扁平丘疹，边界清楚，皮疹离心性扩大，出现虹膜状损害。皮疹光照后加重，可出现同形反应，有轻型瘙痒，黏膜损害轻，常局限于口腔黏膜。虹膜状损害（虹彩状、猫眼状）：红斑中央略凹陷，其色较边缘略深，呈暗红色或紫红色，有时中央为一水疱或紫癜。即所谓靶形损害。皮疹分型：2、局限水疱型介于轻症和重症之间。皮疹以水疱为主，红斑中央有水疱或红斑为水疱围绕，皮疹数目不多，局限于四肢末端部位，有黏膜损害，伴有全身症状如关节痛、发热等。皮疹分型：3、重症型发病前有前驱症状，红斑数目多，主要分布于四肢，常扩散至躯干，有多数典型的靶形损害，有发热，黏膜损害严重，发生大片糜烂和坏死。眼损害严重，可造成视力减退。全身浅表淋巴结增大。全身情况严重，短期内进入衰竭状态，可发生休克、昏迷和抽搐。伴有支气管肺炎、消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝肾损害等。二、临床表现4、病程：每次发作经历2~4周，可反复发作。重症约3~6周，若不及时抢救，死亡率5%~15%。实验室检查：红细胞沉降率增速，抗“O”增高，C反应蛋白阳性，白细胞计数和嗜酸球细胞增加。三、多形红斑诊断本病皮疹多形，有典型的靶形损害,好发于四肢末端，对称分布，有黏膜损害，重症者有发热等全身症状，组织病理上有个别角质形成细胞坏死，合并HSV感染时皮损部位HSV抗原检测阳性。四、多形红斑治疗1、病因治疗病因明确者，针对病因治疗。2、局部治疗对皮损应清洁、保护、止痒、温和消炎剂，如植物油、炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等。口腔病变应用含漱剂，保持口腔清洁。眼部病变及早请眼科会诊。肛门、尿道口及外生殖器部位可用0.05%氯己定液清洁，有感染时及时应用抗生素。多形红斑治疗3、全身治疗1）口服抗组胺药、多种维生素，重症者补充和营养，保持水、电解质的平衡。2）对重症型病例早期、短程、系统应用糖皮质激素可及时控制病情发展，减轻症状和缩短病程。3）重症型病例可静脉注射免疫球蛋白治疗，尤其适用于糖皮质激素疗效不佳或有糖皮质激素禁忌症者。4）其他：包括应用左旋咪唑、环磷酰胺、环孢素、氨苯砜、沙利度胺等。谢谢！