鼻咽部肿瘤的CT诊断和鉴别

四、鼻咽部恶性淋巴瘤（nasopharyngealmalignantlymphoma）1、定义鼻咽部NHL是指原发于咽淋巴组织（包括腭扁桃体，咽扁桃体，咽鼓管扁桃体和舌扁桃体等组成的Waldeyer,s环）的非上皮源性恶性肿瘤，多呈中度恶性。分三型：B细胞（多见）、T细胞、NK细胞2、概述正常鼻咽部顶后壁淋巴组织丰富，鼻咽部恶性淋巴瘤病理类型为非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinlymphoma，NHL），约占整个头颈恶性肿瘤的3%。好发40-50岁男性。属结外淋巴结。3、病理淋巴瘤细胞大小形态相对一致，以圆形细胞为主，核分裂多见。细胞呈散在分布，与未分化癌呈巢状分布不同。组织中坏死明显。肿瘤实质丰富而间质少、嗜银纤维呈网状分布。4、临床表现鼻塞、流涕、吞咽困难、头痛、嗅觉障碍等，如果侵及其它器官则引起听力障碍，视力障碍。可伴颈部淋巴结肿大，甚至以此为首发症状。临床晚期可有鼻中隔穿孔。多伴有后纵隔和腹腔广泛淋巴结肿大。5、淋巴瘤CT诊断CT检查对判断鼻咽部淋巴瘤的大小、形态、性质、周围组织关系以及颈部淋巴结的显示非常有价值，可以明确观察肿瘤对颅底及相邻骨质有无破坏，对鉴别诊断有着重要意义。（1）鼻咽后壁及两侧壁不规则软组织肿块。密度多较均匀。其内可出现坏死，坏死区无强化或灶周环形强化。增强扫描肿块常轻度强化，液化坏死少见。（2）颈部淋巴结肿大常见。肿大淋巴结多边缘规则，内部密度均匀，增强扫描淋巴结多无明显强化。（3）对邻近组织侵犯少。增强扫描肿块与咽后壁头长肌等分界清楚，多无颅底及相邻骨质破坏。鼻咽部肿块虽较明显，但咽旁间隙较清晰，或只有受压改变。例1女71岁颈部多发肿大淋巴结增强扫描纵隔淋巴结肿大例2男30岁鼻塞、流涕一年余增强颈部及咽后壁多发肿大淋巴结鼻腔外周T细胞淋巴瘤粘膜下浸润及颅底骨质破坏均较鼻咽癌轻，但淋巴结肿大多而广泛。总之，鼻咽腔弥漫分布的均匀密度肿块影和周围深层组织侵犯少，颅底骨质侵犯少，淋巴结受累的部位和特点均是鼻咽部淋巴瘤影像诊断的主要特点，治疗前准确鉴别诊断对临床治疗有重要价值。但是单凭影像学检查有时很难与鼻咽癌区分，最后需组织病理学检查来定性。小结五、鼻咽血管纤维瘤（nasopharyngealangiofibroma）鼻咽血管纤维瘤（nasopharyngealangiofibroma）常发生于男性青年，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。1、病理肿瘤多起源于蝶骨体、枕骨斜坡及后鼻孔的骨膜。主要由增生的血管及纤维结缔组织组成，其中散布大量无收缩能力的血管，管壁薄，故受损后极易大出血。鼻咽血管纤维瘤虽属良性，但具侵袭性，不易彻底根除，术后易复发。扩展方向及范围直接扩展→蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。经蝶腭孔，咽鼓管咽口处→翼腭窝。经翼腭窝→眶下裂、颞下窝。经眶下裂→眼眶。经蝶窦→颅中窝。2、临床表现（1）出血反复鼻腔、口腔大量出血。（2）堵塞及压迫症状后鼻孔堵塞咽鼓管咽口堵塞耳鸣及听力下降三叉神经受压三叉神经痛和耳内疼痛眼眶受侵眼球移位，突眼、视力障碍翼腭窝或颞下窝受侵颊部或颞部隆起或张口受限侵入颅内剧烈头痛及脑神经受压症状向下发展可使软腭膨隆（3）后鼻镜检查粉红或紫红色瘤体，瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形。瘤体表面有曲张的血管。如侵及鼻腔，则在同侧鼻腔内见类似肿块。3、CT诊断（1）平扫见与肌组织密度相仿的肿块影。（2）增强病变明显均匀强化，CT值90-120HU。瘤体呈类圆形、椭圆形或分叶状肿块，边界清。瘤体内一般无钙化。当肿瘤较大时可压迫周围结构，肌肉组织、周围间隙移位，周围骨质受压变形，亦可有骨质破坏。例1男18岁反复右侧鼻腔疼痛、鼻阻六年余，伴出血两年增强例2男21岁鼻塞、流涕、头痛一年余骨窗鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤4、鉴别诊断（1）鼻腔和后鼻孔息肉：临床上也有鼻塞和少量鼻血征象。CT横断面扫描也可见鼻腔及鼻咽部软组织充塞。但其密度较肌组织低，增强后无明显强化。（2）鼻咽癌：范围广泛的鼻咽癌可致鼻咽部普遍增厚，但癌肿呈浸润生长，边界不清，增强后强化也不如纤维血管瘤明显，并且常伴有颅骨骨质破坏。鼻息肉双上颌窦炎并鼻息肉男73岁鼻咽癌男39岁鼻咽癌致骨质破坏六、鼻咽腺样体肥大1、病理鼻咽腺样体增生多见于青少年,往往是由于慢性炎症的刺激引起的淋巴组织肥厚、增生。腺样体淋巴组织增生、有小圆细胞浸润，血管增多，上皮鳞状化生、成人时腺样体组织萎缩或纤维化。2、临床表现鼻塞、张口呼吸、入睡时打鼾。肥大腺样体可影响咽鼓管咽口的开放，而致渗出性中耳炎，故有耳闷及听力减退。3、CT表现为鼻咽顶壁及后壁对称性增厚,密度均匀，双侧咽隐窝可被挤压狭窄,但轮廓清晰，咽后壁肌间脂肪间隙完好,颅底骨质无破坏，颈部无肿大淋巴结。正常鼻咽腔顶壁软组织厚度不超过1cm。增殖体的测量黄线A：增殖体最厚处至蝶骨体颅外面的垂直距离；红线B：硬腭后端至蝶枕软骨联合（或翼板根部）的下端A/B≤0.6正常A/B：0.61-0.7增殖体中度肥大A/B≥0.71病理性肥大例1男15岁例2女9岁鼻咽腺样体肥大薄层软组织窗骨窗男17岁咽部脊索瘤（pharyngealchordoma）自源于胚胎脊索残余，是咽部一种少见的低度恶性肿瘤。中年男性多发。常见于鼻咽顶部（蝶骨和枕骨斜坡），向上可涉及鞍区和鞍旁，向后侵及脑干。肿瘤生长缓慢，但可侵犯骨质。脊索瘤易局部复发，远处转移少见。1、病理肿瘤由典型的空泡细胞及粘液基质组成。细胞呈不规则条束状、团块状或假腺泡状生长，可形成有大空泡的合体细胞。2、临床表现头痛、进行性鼻塞、耳鸣、听力减退，有时可有鼻血。3、CT表现平扫中后颅底中线、鞍底、斜坡、岩尖有大片骨质破坏，伴有不均密度软组织肿块，软组织肿块内散在钙化区。肿块边界模糊。增强瘤体呈缓慢持续性的轻中度强化。肿瘤较大时可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。例1女48岁鼻咽部脊索瘤例2男67岁鼻口咽脊索瘤男性，33岁。鼻咽左侧壁软组织肿块。T1WI（A）肿块呈均匀等信号，T2WI（B）呈稍高信号；增强扫描（C）肿块中度均匀强化。左侧咽隐窝及咽骨管咽口消失，左侧腭帆张肌及腭帆提肌受压向外侧推移，左头长肌受累；左侧乳突小房信号增高。图A图B例3咽部椎前间隙脊索瘤图A肿块呈囊实性（星号），将咽后壁（白↓）和咽后脂肪（白↘）推向前方。黑↑示椎前肌。图B肿块偏右（星号），将咽后脂肪（白↘↙）推向前方，将右侧椎前肌推向外（细→），粗黑←示左侧椎前肌。4、鉴别诊断（1）鼻咽癌：鼻咽癌也可广泛破坏蝶骨体、斜坡及岩尖。但其骨破坏常是偏一侧为主，鼻咽部可有明显增厚软组织。确诊需活检。（2）咽部颅咽管瘤：瘤体呈脑脊液样低密度囊变区，骨破坏范围轻。肿瘤部位较高，一般在鞍上或鞍旁。增强强化不明显。例3女62岁颅咽管瘤增强扫描骨窗鼻咽部腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma，ACC）1、概述是头颈部少见的恶性肿瘤，一般呈低度恶性，好发于30-60岁。常见于头颈部的大小唾液腺及上消化道，鼻窦鼻腔原发者少见。其生长缓慢，病程长，早期可无明显的临床症状和体征，呈浸润性生长，常有神经浸润和沿神经扩展。2、CT表现肿块多呈生姜状不规则生长，密度多不均匀，其中有多个小囊性低密度区，邻近骨质常兼有膨胀性及侵蚀性破坏，显示其生长缓慢、沿神经蔓延浸润的特性。男70岁右侧鼻腔副鼻窦占位鼻咽部腺样囊性癌与鼻咽癌的影像表现有时无法鉴别。鼻咽部腺样囊性癌容易出现局部复发、远处转移，颈部淋巴转移率低，就诊时的症状主要表现为原发灶侵及周围组织所引起。小结内翻性乳头状瘤（InvertedPapilloma，IP）1、病理以上皮慢性增生和其下结缔组织少量增殖为特征的赘生物，是一种真性上皮肿瘤。分外生型和内翻型两类。内翻型多见，呈息肉样，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦。2、临床表现鼻塞、流涕、鼻部出血、失嗅、溢泪等。3、CT表现鼻腔或鼻窦内软组织密度肿块影，呈乳头状，边界清楚，密度多较均匀。增强后轻度强化，可引起骨质吸收破坏或骨质增生。小的肿瘤多局限于鼻腔；大的肿瘤常蔓延至邻近鼻窦，可破坏骨质，多见于中鼻甲和上颌窦内壁。鼻外蔓延可经后鼻孔长入鼻咽，类似后鼻孔息肉。可蔓延至眼眶、颅内。男42岁鼻塞、流涕半年余男44岁内翻恶变平扫增强4、鉴别诊断（1）鼻息肉：多为双侧性，呈类圆形低密度结节影，无强化；出血坏死性息肉则为高低密度混合影。骨质破坏不如IP明显。而IP一般为单侧，晚期易致骨质破坏而侵犯邻近结构，若出现钙化也有助于鉴别。炎性息肉（2）囊肿：多为囊样低密度影，常见有弧形线状囊壁，囊液不被强化，囊壁可有轻度增强。炎性息肉伴潴留囊肿（3）鼻咽纤维血管瘤：IP向后长入鼻咽部则需与纤维血管瘤鉴别，后者见于青年男性，肿瘤来自一侧鼻咽顶，向前长入鼻腔，也常向邻近结构侵犯，肿瘤富于血管，增强扫描有显著强化为其突出特点。（4）鼻腔鼻窦癌肿：鳞癌为多见，以广泛骨质破坏、鼻窦无扩大及周围组织浸润，边界不清为主要特点。与lP的膨胀生长，骨质压迫吸收形成对照。女58岁鼻腔腺样囊性癌增强骨窗各种影像检查首要的目的是区分病变的良、恶性；其次是观察病变侵犯的范围，对肿瘤进行分期，协助治疗方案的制定。当然，还存在“异病同影”的现象，虽然增强扫描在鉴别诊断上有一定帮助，但大部分病例仍需要高度结合临床病史、临床表现、各种影像诊断技术综合考虑。最后诊断必须依靠病理活检和电镜检查。小结