先天性主动脉畸形

先天性主动脉畸形先天性主动脉缩窄定义•无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄，多局限于峡部，也可呈长管状，或累及主动脉弓•占先天性心脏病7﹪～14﹪•多见于男性•独立畸形•常合并动脉导管未闭、室间隔缺损解剖图示分型•导管后型(成人型)：占90﹪，缩窄位于动脉导管韧带的远端，多为局限性狭窄。动脉导管多数闭合，较少合并心内畸形。胸、腹壁形成侧支循环•导管前型(婴儿型)：占10﹪，缩窄位于动脉导管前，范围较广。动脉导管常不闭合，多合并心内畸形。侧支血管相对少见•临床表现取决于缩窄的位置、范围、程度及有否合并其他畸形分型导管前型导管后型侧支循环胸片征象•胸片后•前立位－“3”字征•服钡－反“3”字征•肋骨切迹•左上纵隔影增宽•临床上肢高血压，下肢低血压或无脉•与大动脉炎或原发性高血压鉴别胸片胸片胸片上纵隔影增宽“3”字征肋骨切迹超声心动图•嵴状狭窄为内膜呈嵴状增厚凸出，膜状狭窄则主动脉腔内见隔膜样回声•降主动脉于狭窄远心段管腔扩张•彩色多普勒血流通过狭窄部位时呈五彩镶嵌色高速血流•除外并发畸形超声心动图MRI征象•显示主动脉缩窄的内腔、管壁及主动脉弓、左锁骨下动脉和肋间动脉等侧支血管•膜状缩窄为线状隔膜位于主动脉腔内，嵴状缩窄呈嵴状增厚，凸入腔内•通过狭窄部位的快速血流形成无至低信号区MRIMRICT征象•显示主动脉缩窄的部位，并可观察头臂动脉及纵隔、肋间和乳内动脉等侧支血管•三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖及整体侧支循环•对血管腔内的解剖形态观察受限主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉褶曲畸形主动脉褶曲畸形主动脉褶曲畸形心血管造影•诊断主动脉缩窄的“金标准”•心导管和心血管造影用于介入治疗前后的适应证选择和疗效观察•除诊治需要，一般无需心血管造影DSA介入治疗介入治疗先天性主动脉弓离断定义•主动脉弓两段管腔在解剖上完全离断•当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄•一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征解剖图示分型A型：位于左锁骨下动脉远心段B型：位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间C型：位于无名动脉和左颈总动脉之间主动脉弓离断三联征1.主动脉弓离断2.动脉导管未闭3.室间隔缺损胸片征象•显示主动脉弓的位置或有否主动脉结影•有否肋骨切迹•根据心脏尤其右室增大和肺血增多，进而分析有否肺动脉高压及其程度胸片CT征象•显示主动脉弓离断的形态、部位•其与左锁骨下动脉的关系•分析动脉导管未闭、室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全等并发畸形•侧支血管情况先天性主动脉弓离断主动脉弓离断主动脉弓离断主动脉弓离断+主肺间隔缺损主动脉弓离断+主肺间隔缺损心血管造影•诊断主动脉离断的“金标准”•心导管和心血管造影用于外科治疗适应证选择和鉴别诊断•除诊治需要，一般无需心血管造影主动脉弓离断主动脉弓离断主动脉弓离断主动脉弓离断+主肺间隔缺损先天性胸主动脉瘤影像学综合评价•胸片结合临床仍为本症典型病例的常用和有用的诊断方法•经胸或/和经食道超声心动图是诊断本症和合并畸形的重要技术•MRI、CT和相应血管成像是显示解剖畸形的重要的无创性检查方法。MRI多体位、全面显示缩窄腔内和管壁病理解剖改变优于CT•CT扫描速度快而更适于婴幼儿和小儿患者•一般诊断无需心血管造影