2018系统性红斑狼疮分类标准

—分类标准篇系统性红斑狼疮CONTENTS基本概念及知识12009及2017EULAR/ACR分类标准3各时期地区分类标准概述2临床使用浅析4基本知识及概念系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。将SLE病人从正常人群中区分出来将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病的病人区别开来Classificationcriteriahavebeendevelopedtoidentifyhomogeneouspatientpopulationsforepidemiologicalstudiesandclinicaltrials.-D.Symmons12专家、病人和对照一系列的变量变量的权重敏感性和特异性1234专家共识可能具有局限性、时代性一系列的变量早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别种族和地域123各时期地区分类标准概述ARA：1971年制定——1982年修订——1997年修订2009年修订（SLICC）；中国：1982年提出，1987年修订；日本：厚生省、大藤；英国医学研究会标准；WHO分类标准；Dubois标准；Stevens标准；Ropes标准；1.面部蝶形红斑；2.盘状红斑；3.Raynaud现象；4.脱发；5.光敏感；6.口咽或鼻腔溃疡；7.非畸形性关节炎；8.狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；9.持续性梅毒生物学假阳性反应；10.大量蛋白尿（每日排出大于3.5g）11.管型尿（任何管型）；12.胸膜炎或心包炎；13.发作性精神病或癫痫；14.溶血性贫血，或血小板减少（低于100×109/L），或白细胞减少（两次测得低于4×109/L）。1.颊部红斑两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎(胸痛,胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常,心包摩擦音或心包渗液)7.肾脏病变持续尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起9.血液学疾病溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（4000/mm3）或淋巴细胞减少（1500/mm3），或血小板减少（10万/mm3）排除药物因素引起10.免疫学异常狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性11.抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮”去掉“脱发”和“Raynaud现象”一系列的变量一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入“关节炎”的定义123⑴蝶形红斑⑵盘状红斑⑶光敏感⑷口腔溃疡⑸关节炎⑹浆膜炎（胸膜炎或心包炎）⑺肾病表现：尿蛋白超过0.5g/d或定性(+++)以上或有细胞管型⑻神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）⑼血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或血小板﹤10000/μl⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，三者中具备1项)⑾ANA阳性：除外药物性狼疮所致；1.包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡2.非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%）3.浆膜炎：腹膜炎？4.24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？5.肾活检的重要性6.仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？7.是否应该纳入低补体血症？8.没体现抗dsDNA检测方法的差异9.白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响2009EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕形成引起的脱发5.炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节6.浆膜炎7.肾脏:尿蛋白/肌酐异常(或24hr尿蛋白500mg)或红细胞管型8.神经系统:癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎(急性精神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(4000/mm3，至少一次)或淋巴细胞减少(1000/mm3至少一次)11.血小板减少(100,000/mm3，至少一次)免疫学标准1.ANA高于实验室正常参考值范围2.抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)3.抗Sm抗体4.抗磷脂抗体狼疮抗凝物梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体–至少两次异常或中高滴度抗-b2gp15.低补体低C3低C4低CH506.直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）1.肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+2.满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准“or”2017EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准入围标准ANA阳性史（Hep2免疫荧光法≥1：80）•对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；•既往符合某标准可以计分；•标准不必同时发生；•至少符合一条临床标准；•在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。总分≥10分可以分类诊断SLE。临床使用浅析析当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病！-M.Petri1.分类标准不适合部分SLE个体的诊断2.强调“客观”标准，如血清学标志物、皮肤、肾活检3.强调一些SLE“相对特异性”的临床表现，如蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低4.重视自身免疫病家族史5.重视治疗史6.必要时给予一定时间随访一些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如IFN指纹等。由“主观”为主渐发展至“客观”为主。SLE亚型标准可能产生，如遗传-细胞因子-血清学-临床的分类标准。有利对其本质的深入认识及提高诊治水平。理想中的SLE诊断标准最终可能成为现实。THANKS