先天性束带

先天性束带综合症长春市儿童医院一外科谷野定义先天性束带综合征又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征是一种罕见的肢体先天性畸形,发病率约为1/15000肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,多发于小腿，足趾、前臂、手指，偶尔在躯干亦有发现，可同时伴肢体畸形。病因发病原因尚未明了,可能由以下两个致病因素所致:•羊膜局部缺血破裂，由羊膜束带缠绕肢体所致;•胚胎的发育缺陷，为皮下中胚层的发育障碍所致。外科解剖束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发骨折的危险。分型根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。Ⅰ度:束带只嵌入皮下;Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环；Ⅲ度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤;Ⅳ度:先天性截肢。分类对临床治疗的指导意义Ⅰ度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。Ⅱ度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为Ⅲ，需手术治疗。Ⅲ度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗。争议传统观点，缩窄束带松解需分Ⅱ期或Ⅲ期手术完成,以防止皮瓣坏死及损害远端肢体血运。目前观点，无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。目前主流意见皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,该动脉穿过皮下及皮下组织达到皮肤,因此Ⅰ期环行切除环束带不会损伤皮瓣的血供。无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。切口设计Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线，也可以设计在手指的两侧侧中线。手术步骤1注意保留一到两根指背静脉手术步骤2在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣显露手术步骤3将远、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域手术步骤4将Z形皮瓣交叉对位后缝合术后观术后一年结论对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z”字皮瓣缝合。因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。谢谢